Нарушения пигментации кожи (витилиго, альбинизм, мелазма): причины, симптомы, диагностика, лечение

Витилиго

Витилиго (vitiligo) - хроническое прогрессирующее заболевание неясной этиологии, проявляющееся образованием депигментированных пятен на разных участках кожного покрова и связанное с разрушением меланоцитов. Этиология и патогенез не известны. Относят к первичным меланоцитоническим депигментациям. Для развития заболевания важны наследственная предрасположенность и действие провоцирующих факторов (стрессы, травмы, солнечные ожоги). Считается, что причиной развития витилиго является разрушение меланоцитов токсичными предшественниками меланина или лимфоцитами. Известно, что при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам. Дебют витилиго наблюдается в 10-30-летнем возрасте.

Симптомы витилиго

Характерно появление округлых, продолговатых и неправильной формы пятен с четкими границами, молочно-белого цвета, размером от 5 миллиметров до нескольких сантиметров. За счет периферического роста пятна могут сливаться и достигать больших размеров, вплоть до полной депигментации кожного покрова. Наиболее часто пятна локализуются вокруг рта, глаз, на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг локтевых и коленных суставов, на кистях, в подмышечных впадинах, нижней части спины, области гениталий. Некоторые депигментированные пятна могут возникать перифолликулярно. Возможно линейное (зостериформное) расположение высыпаний по ходу нерва. Заболевание может сопровождаться депигментацией волос (лейкотрихия) в зоне поражения.

Диагностика витилиго

Диагностика витилиго основана на данных анамнеза, типичной клинической картине и гистологическом исследовании кожи, при котором выявляют отсутствие меланоцитов в очагах поражения, а также на осмотре в лучах лампы под фильтром Вуда.

Дифференциальную диагностику витилиго проводят с сифилитической лейкодермой, постпаразитарной лейкодермой при отрубевидном лишае, склероатрофическим лишаем, депигментированными очагами рубцовой атрофии после дискоидной и диссеминированной красной волчанки, неполным альбинизмом, лекарственной лейкодермой и другими дерматозами.

[1]

Лечение витилиго

Лечение и профилактика витилиго - адекватная фотопротекция, использования специальной маскирующей косметики. Используют местную фотохимиотерапию, электрофорез с раствором сернокислой меди на очаги поражения препараты, стимулирующие меланогенез. Научные разработки последних лет показали эффективность пересадки в пораженный участок собственных меланоцитов. Системно назначают витамины группы В, препараты цинка, железа.

Альбинизм

Альбинизм - наследственный дерматоз, связанный с нарушением синтеза тирозиназы и проявляющийся депигментацией кожи, глаз и волос.

Относят к первичным меланопеническим депигментациям.

[2]

Причины и патогенез альбинизма

Установлено, что альбинизм обусловлен нарушением синтеза тирозиназы, необходимой для нормального меланогенеза. Различают тотальный и неполный альбинизм. Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется сразу после рождения и характеризуется депигментацией всей кожи, волос и оболочек глаз. Неполный альбинизм - врожденный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы альбинизма

Депигментированные пятна локализуются на ограниченных участках рук и ног, а также на коже туловища. Типично появление белых прядей волос на голове спереди. Цвет глаз может не изменяться.

Дифференциальный диагноз проводят с витилиго, депигментацией после хронических воспалительных дерматозов.

Лечение и профилактика альбинизма

Использование солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В, бета-каротин внутрь в дозе по 30-60 мг три раза в сутки.

Мелазма

Мелазма (от греч, melas - черный), или хлоазма, - приобретенная неравномерная пигментация в области лица и, реже, шеи.

Причины и патогенез мелазмы

Основными факторами, способствующими развитию мелазмы, являются ультрафиолетовое облучение и генетическая предрасположенность. Существенную роль играет состояние гормонального фона. Так, естественные и синтетические эстрогены и прогестерон вовлечены в патогенез мелазмы при ее появлении во время беременности, при приеме оральных контрацептивов, в периоде перименопаузы и при опухолях яичников. Меланоцит-стимулирующий гормон не имеет значения в развитии этого заболевания. Важным в возникновении дерматоза также считают использование фотосенсибилизирующих средств, входящих в состав наружных косметических препаратов, и прием внутрь некоторых фотосенсибилизаторов.

[3], [4], [5], [6]

Симптомы мелазмы

При мелазме поражается в основном кожа лица и шеи, слизистые оболочки в процесс не вовлекаются. Чаще болеют женщины. Высыпания характеризуются неравномерной пигментацией коричневато-желтого цвета в центральной части лба, над верхней губой, подбородке, на щеках и скулах, в области углов нижней челюсти.

В зависимости от локализации высыпаний выделяют три клинических формы мелазмы:

1. центрофациальная - пигментация локализуется в области центральной части лба, на щеках, верхней губе, спинке носа и подбородка.
2. молярная - пигментация локализуется в области щек (в проекции моляров) и носа;
3. мандибулярная - пигментация локализуется в области углов нижней челюсти.

Диагностика мелазмы

При диагностике мелазмы чрезвычайно важным является осмотр кожи с помощью фильтра Вуда. Эта методика позволяет врачу определиться в глубине процесса, разработать тактику и прогнозировать результаты дальнейшего лечения, так как внешние изменения на коже, выявляемые при осмотре под люминесцентной лампой Вуда коррелируют с гистологическими данными. На основании осмотра может быть диагностирован один из трех гистологических типов мелазмы.

[7], [8]

Эпидермальный тип мелазмы

При данном типе очаги поражения становятся более яркими и контрастными при осмотре под люминесцентной лампой Вуда. Именно такой феномен взаимосвязан с преимущественной локализацией меланина в эпидермисе. Этот тип прогностически наиболее благоприятен.

[9], [10], [11], [12]

Дермальный тип мелазмы

При осмотре в лучах люминесцентной ламп под фильтром Вуда пигментация не усиливается, контраст ее с окружающей непораженной кожей не становится более явным. Этот тип соответствует преимущественной локализации меланофагов внутри дермы, что указывает неблагоприятный прогноз при лечении.

[13], [14]

Смешанный тип мелазмы

При данном типе некоторые области становятся более яркими и контрастными, а некоторые - наоборот. Соответственно локализации пигмента как в эпидермисе, так и в дерме. Адекватная терапевтическая тактика может привести лишь к частичному регрессу.

Дифференциальную диагностику мелазмы следует проводить с вторично гиперпигментацией (например, после простого дерматита от солнечной ожога, пилинга и др.), пойкилодермой Сиватта, берлок-дерматитом, меланозом Риля, пойкилодермической лимфомой кожи, невусом Ота, пигментной ксеродермой и рядом других дерматозов.

Лечение мелазмы

Необходимо выяснить индивидуально, какой фактор был ни располагающим в развитии заболевания. Рекомендуют прекратить прием оральных контрацептивов, детальное обследование гинеколога-эндокринолога. Показано также исследование функции печени, назначение гепаторотекторов (витамин Е, эссенциале). Обязательна эффективная фотопротекция с использованием солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В. Пациенткам рекомендуют носить шляпы, избегать пребывания на солнце, особенно с 10 часов утра до 16 часов вечера (даже при наличии адекватной фотопротекции), отказаться от посещений солярия. Указанные меры, направленные на уменьшение экспозиции УФО, особенно следует соблюдать во время беременности и в течение первых месяцев после родов. Для наружной терапии используют продолжительные курсы азелаиновой кислоты, топических ретиноидов, бензоилпероксида, аскорбиновой кислоты, резорцинола (гамма Иклен, «Мерк Медикасьон Фамильяль»), химические пилинга с гидроксикислотами (альфа-, бета - и полигидроксикислоты) или трихлоруксусной кислотой, гидрохинон и другие препараты. Хороший косметический результат может дать лазерная «шлифовка» кожи, фотоомоложение и дермабразия. Внутрь с целью торможения формирования меланина назначают аскорбиновую кислоту (витамин С) и токоферол (витамин Е).

Профилактика мелазмы

Профилактика заболевания включает эффективную фотопротекцию У беременных, женщин, принимающих оральные контрацептивы, и периоде перименопаузы, а также у лиц с наследственной предрасположенностью к мелазме.

Невус Беккера

Невус Беккера - немеланомоопасное пигментное образование.

Причины невуса Беккера

Причины и патогенез не известны. Встречается у 0,5% мужчин в популяции. У женщин бывает редко и может сочетаться с различными стигмами дисэмбриогенеза (гипоплазия груди, spina bifida и др.).

[15]

Симптомы невуса Беккера

Начало заболевания в подростковом возрасте. Характерен очаг светло-коричневого цвета на коже плеча, передней поверхности грудном клетки, спины. Редко поражается кожа лица и шеи. Очаг имеет, как правило, линейное или сегментарное расположение. В последующем на фоне пятна появляются темные волосы. Гистологически выявляют увеличение количества меланина в меланоцитах, в них имеются гигантские меланосомы, может быть увеличение количества меланоцитов. Иногда выявляют большое количество гладкомышечных клеток (в таком случае образование диагностируют как гладкомышечную гамартому).

Диагностика невуса Беккера

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Дифференциальная диагностика проводится с гигантским пигментированным невусом, распыленным невусом, пятнами цвета «кофе с молоком» при болезни Реклингхаузена.

[16], [17], [18]

Лечение невуса Беккера

Традиционные методики отбеливания, пилинги, лазеродеструкция, дермабразия дают, как правило, негативный эстетический результат. Рекомендуют камуфляж.

Невусы Ота и Ито

Невусы Ота и Ито относятся к первичным церулодермиям. Невусы Ота (темно-синий глазнично-верхнечелюстной невус) и Ито описаны в середине прошлого столетия у японцев. Однако они могут встречаться и у лиц других национальностей.

Причины невусов Ота и Ито

Причины и патогенез не известны.

Симптомы невусов Ота и Ито

Заболевание начинается в детском или в подростковом возрасте. Характерна серовато-синяя пигментация с нечеткими границами на коке височной области и век (невус Ога) или в брахиоцефальной области - вдоль шеи и плеча (невус Ито), асимметричная. При невусе Ота поражения на коже сочетаются с окулярным гипермеланозом - сероватым окрашиванием склеры глаза. Гистологически в дерме выявляют богатые меланином меланоциты, имеющие отростки.

Диагностика невусов Ота и Ито

Клиническая диагностика не представляет затруднений. Дифференцируют от посттравматической гематомы, мелазмы, фиксированной эритемы.

[19], [20], [21], [22]

Лечение невусов Ота и Ито

Рекомендуют криодеструкцию, лазерную деструкцию, микродермабразию. В связи с неполной эффективностью указанных методов показан дерматологический камуфляж.