Ядерная желтуха
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) - это повреждение мозга, вызванное отложением билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга.
В норме билирубин, связанный с альбумином, остается во внутрисосудистом пространстве. Однако билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер и вызывать билирубиновую энцефалопатию при значительно повышенных концентрациях билирубина; значительном снижении концентрации альбумина в сыворотке крови (например, у недоношенных детей); при вытеснении билирубина из соединения с альбумином конкурирующими веществами (например, сульфисоксазол, цефтриаксон, аспирин; свободные жирные кислоты и ионы водорода при голодании, сепсисе или ацидозе).
Симптомы ядерной желтухи
Недоношенный ребенок при развитии билирубиновой энцефалопатии не всегда имеет классические признаки. Первые симптомы ядерной желтухи у доношенных детей - заторможенность, снижение аппетита, рвота. Далее может развиться опистотонус, судороги и смерть. Ядерная желтуха может привести к задержке психического развития, хореоатетоидному церебральному параличу, неиросенсорнои потере слуха, параличу взора вверх. Неизвестно, могут ли легкие степени билирубиновой энцефалопатии вызывать менее тяжелые неврологические нарушения (например, перцептивно-двигательные нарушения и нарушения обучения).
Диагностика ядерной желтухи
Не существует достоверных тестов для определения риска билирубиновой энцефалопатии, и диагноз ставится предположительно. Окончательный диагноз возможен лишь на аутопсии.
Лечение ядерной желтухи
Лечения уже развившейся билирубиновой энцефалопатии не существует. Ядерная желтуха предотвращается с помощью лечения гипербилирубинемии.
Last reviewed: 01.06.2018