Общий билирубин в крови

Билирубин - это желчный пигмент, образующийся при распаде белков гема. Непрямой билирубин растворяется в жирах и транспортируется плазмой крови в связанном с альбумином состоянии. Его конъюгация происходит в печени с образованием растворимого в воде связанного билирубина. Связанный билирубин выделяется через желчевыводящие пути в двенадцатиперстную кишку, где подвергается метаболизму, трансформируясь в несвязанный билирубин, бесцветный уробилиноген и затем в уробилины оранжевого цвета, которые в основном выводятся с калом.

Референтные величины (норма) концентрации общего билирубина в сыворотке крови менее 0,2-1,0 мг/дл (менее 3,4-17,1 мкмоль/л).

Гипербилирубинемия возникает вследствие гиперсекреции билирубина, подавления процессов обратного захвата и конъюгации билирубина в печени, а также снижения билиарной экскреции. Содержание общего, в основном несвязанного, билирубина в плазме крови не превышает 1,2 мг/дл (< 20 мкмоль/л). Фракционированием можно определить содержание связанного билирубина (или прямого, т. е. определяемого напрямую). Разделение на фракции необходимо только при желтухе новорожденных или если наблюдается повышение уровня билирубина при нормальных показателях других печеночных тестов, что указывает на иную причину желтухи.

Повышение уровня несвязанного билирубина (непрямая фракция билирубина больше 85 %) отражает увеличение образования билирубина (например, при гемолизе), нарушение процессов обратного захвата или конъюгации билирубина в печени (например, синдром Жильбера). При этом несвязанный билирубин повышается не более чем в 5 раз [< 6 мг/дл (< 100 мкмоль/л)] при отсутствии сопутствующего заболевания печени.

Связанная гипербилирубинемия (фракция прямого билирубина > 50 %) развивается вследствие снижения образования или экскреции желчи (холестаз). Билирубин сыворотки не чувствителен к нарушениям функции печени и не дифференцирует холестаз от гепатоцеллюлярного поражения. В то же время тяжелая гипербилирубинемия может быть предвестником неблагоприятного исхода при циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, алкогольном гепатите и острой печеночной недостаточности.

Несвязанный билирубин не может выделяться с мочой, так как нерастворим в воде и связан с альбумином. Таким образом, билирубинурия обычно указывает на высокое содержание в сыворотке крови связанного билирубина и гепатобилиарную патологию. Билирубинемия может быть определена с помощью тестовых полосок (исследование мочи) при остром вирусном гепатите или других гепатобилиарных расстройствах, прежде чем появится желтуха. Однако диагностическая ценность такого теста мочи ограничена, так как при длительном хранении порции мочи, приеме с пищей витамина С или при наличии в моче нитратов (например, при инфекции мочевых путей) возможен ложноотрицательныи результат. Точно так же ограничена диагностическая ценность повышения уровня уробилиногена; эти анализы не являются ни специфичными, ни чувствительными.

Возрастание концентрации билирубина в сыворотке крови выше 17,1 мкмоль/л называют гипербилирубинемией. Это состояние может быть следствием образования билирубина в количествах, превышающих способности нормальной печени его экскретировать; повреждений печени, нарушающих экскрецию билирубина в нормальных количествах, а также вследствие закупорки желчевыводящих протоков, что препятствует выведению билирубина. Во всех этих случаях билирубин накапливается в крови и по достижении определённых концентраций диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Это состояние называется желтухой. Различают лёгкую форму желтухи (концентрация билирубина в крови до 86 мкмоль/л), среднетяжёлую (87-159 мкмоль/л) и тяжёлую (свыше 160 мкмоль/л).

В зависимости от того, какой тип билирубина присутствует в сыворотке крови - неконъюгированный (непрямой) или конъюгированный (прямой) - гипербилирубинемию классифицируют как постгепатитную (неконъюгированную) и регургитационную (конъюгированная) соответственно. В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Гемолитические и паренхиматозные желтухи - неконъюгированная, а обтурационные - конъюгированная гипербилирубинемия. В некоторых случаях желтуха может быть смешанной по патогенезу. Так, при длительном нарушении оттока жёлчи (механическая желтуха) в результате вторичного поражения паренхимы печени может нарушаться экскреция прямого билирубина в жёлчные капилляры, и он непосредственно попадает в кровь; кроме того, снижается способность печёночных клеток синтезировать глюкурониды билирубина, вследствие этого количество непрямого билирубина также увеличивается.

В клинической практике определение концентрации билирубина в сыворотке крови применяют для решения следующих задач.

• Выявление увеличенного содержания билирубина в крови в тех случаях, когда при осмотре больного желтуха не выявляется или наличие её вызывает сомнение. Желтушная окраска кожи появляется тогда, когда содержание билирубина в крови превышает 30-35 мкмоль/л.
• Объективная оценка степени билирубинемии.
• Дифференциальная диагностика различных видов желтух.
• Оценка течения заболевания путём повторных исследований.

Содержание билирубина в крови может быть понижено при низком гемолизе, что наблюдают при постгеморрагических анемиях и алиментарной дистрофии. Уменьшение содержания билирубина диагностического значения не имеет.