Агранулоцитоз у детей

Синдром Костманна

Очень серьёзное заболевание, которое передаётся с помощью аутосомно-рецессивного типа наследования. Это означает, что оба родителя больного ребёнка являются здоровыми людьми, но при этом, обнаруживают себя, как носители патологического гена.

Симптомы заболевания у детей выражены в следующих проявлениях:

• У новорождённых появляются гнойные инфекции, среди которых можно наблюдать появление рецидивирующих кожных поражений вместе с образованием гнойничков и воспалительных инфильтратов.
• Также характерны для заболевания симптомы язвенного стоматита, инфекционного пародонтита и пародонтоза, появление гипертрофии и кровоточивости дёсен.
• Среди патологий органов дыхания характерно появление отитов, мастоидитов, воспалительных процессов, которые возникают в слизистой оболочке носа. Также возможно возникновение затяжных форм пневмоний, которые склонны к образованию абсцессов.
• При этом у детей повышается температура тела, сопровождаемая генерализированным увеличением лимфатических узлов. В некоторых случаях наблюдается определённая степень спленомегалии – увеличения селезёнки.
• Тяжёлые формы заболевания провоцируют развитие септицемии, при которых в печени образуются абсцессы.
• Формула лейкоцитов в крови начинает изменяться. Для типичных случаев характерно наличие крайней степени нейтропении, при которой нейтрофилы не определяются вовсе. Также констатируется возникновение эозинофилии и моноцитоза на фоне нормального уровня лимфоцитов в крови.

В настоящее время учёные разработали препарат, названный гранулоцитарным колониестимулирующим фактором (Г-КСФ), который применяется при лечении данного заболевания.

Детский агранулоцитоз на фоне циклической нейтропении

Циклической нейтропенией называется заболевание, которое является наследственным. Его возникновение провоцирует аутосомно-доминантный тип наследования признаков: болезнь у ребёнка появляется только в случае имеющейся у хотя бы одного из родителей подобной патологии.

Клиническая картина заболевания выглядит следующим образом: наблюдается ритмичное колебание количества нейтрофилов в плазме крови – от нормы до глубокой степени агранулоцитоза, когда наличие данных частиц и вовсе нет определяется.

Симптомами циклического агранулоцитоза являются периодически появляющаяся рецидивирующая лихорадка, язвенные поражения ротовой полости и гортани, увеличение регионарных лимфоузлов и явные симптомы интоксикации. Когда лихорадка отпускает ребёнка, то его состояние приходит в норму. Но некоторые маленькие пациенты получают вместо высокой температуры осложнения в виде отитов, абсцедирующих пневмоний и та далее.

Самый важный признак циклической нейтропении – периодические снижения количества гранулоцитов в плазме крови. В самой крайней её стадии появляется агранулоцитоз, который держится на протяжении трёх-четырёх дней. После чего нейтрофилы снова начинают появляться в крови, но в малом количестве. При этом возможен рост числа лимфоцитов. После этой пиковой фазы при лабораторных исследованиях можно выявить транзиторный моноцитоз и эозинофилию. А затем до возникновения следующего цикла все показатели крови становятся в пределах нормы. У некоторых больных при агранулоцитозе наблюдается снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов.

Терапия данного заболевания у детей заключается, прежде всего, в профилактике осложнений от попавших в организм инфекций. Кроме того, хорошо зарекомендовал себя препарат гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), который снижает степень гранулоцитопении. К сожалению, данный медикамент не может воспрепятствовать появлению циклических изменений состава крови у ребёнка.

Агранулоцитоз у новорожденных при изоиммунном конфликте

При изоиммунной нейтропении встречается выраженная гранулоцитопения, которая может доходить до стадии агранулоцитоза. Характеризуется данное заболевание такими же симптомами проявления, как и гемолитическая анемия у новорождённых детей при резус-конфликте, только в этом случае проблема наступает с гранулоцитами.

Механизм данной патологии заключается в образовании в материнском организме антител к детским гранулоцитам, которые имеют такой же антигенный состав, как и у отца малыша. Антитела направляются на клетки-предшественницы гранулоцитов, которые производит красный костный мозг.

Особенности данного вида агранулоцитоза проявляются в транзитном характере заболевания. При этом материнские антитела достаточно с высокой скоростью вымываются жидкостями из организма ребёнка, что стимулирует самопроизвольную нормализацию количества гранулоцитов в плазме крови больного. Поэтому ребёнок выздоравливает через десять или двенадцать дней после начала заболевания. В это время важно применять антибиотики, чтобы предотвратить инфекционные осложнения.

[11], [12], [13], [14]