Исследование координации движений

Нарушения координации движений обозначают термином «атаксия». Атаксия - рассогласованность работы различных мышечных групп, приводящая к нарушению точности, соразмерности, ритмичности, скорости и амплитуды произвольных движений, а также к нарушению способности поддерживать равновесие. Нарушения координации движений могут быть обусловлены поражением мозжечка и его связей, расстройствами глубокой чувствительности; асимметрией вестибулярных влияний. Соответственно различают мозжечковую, сенситивную и вестибулярную атаксию.

Мозжечковая атаксия

Полушария мозжечка контролируют ипсилатеральные конечности и несут основную ответственность за координацию, плавность и точность движений в них, в особенности в руках. Червь мозжечка в большей степени контролирует походку и координацию движений туловища. Мозжечковую атаксию разделяют на статико-локомоторную и динамическую. Статико-локомоторная атаксия проявляется в основном при стоянии, ходьбе, движениях туловища и проксимальных отделов конечностей. Она более характерна для поражения червя мозжечка. Динамическая атаксия проявляется при произвольных движениях конечностей, преимущественно их дистальных отделов, она характерна для поражения полушарий мозжечка и возникает на стороне поражения. Мозжечковая атаксия особенно заметна в начале и в конце движений. Клинические проявления мозжечковой атаксии следующие.

• Терминальная (заметная в конце движения) дисметрия (несоответствие степени сокращения мышц той, которая необходима для точного выполнения движения; движения чаще всего слишком размашисты - гиперметрия).
• Интенционный тремор (дрожание, возникающее в движущейся конечности при приближении её к цели).

Сенситивная атаксия развивается при нарушении функции путей глубокой мышечно-суставной чувствительности, чаще при патологии задних канатиков спинного мозга, реже - при поражениях периферических нервов, задних спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга или таламуса. Отсутствие информации о положении тела в пространстве вызывает нарушение обратной афферентации и атаксии.

Для выявления сенситивной атаксии используют пробы на дисметрию (пальце-носовую и пяточно-коленную, пробы на обведение пальцем нарисованного круга, «рисование» в воздухе восьмёрки); на адиадохокинез (пронация и супинация кисти, сгибание и разгибание пальцев). Также проверяют функцию стояния и ходьбы. Все эти пробы просят выполнить с закрытыми и открытыми глазами. Сенситивная атаксия уменьшается при включении зрительного контроля и увеличивается при закрывании глаз. Интенционный тремор для сенситивной атаксии не характерен.

При сенситивной атаксии могут возникать «дефекты фиксации позы»: например, при выключении зрительного контроля у больного, удерживающего свои руки в горизонтальном положении, наблюдаются медленное перемещение рук в разных направлениях, а также непроизвольные движения в кистях и пальцах, напоминающие атетоз. Удерживать конечности в крайних положениях сгибания или разгибания удаётся легче, чем в средних позах.

Сенситивная атаксия при изолированном поражении спинно-мозжечковых путей возникает редко и не сопровождается нарушением глубокой чувствительности (так как эти пути хотя и несут импульсы от проприорецепторов мышц, сухожилий и связок, но не имеют отношения к проведению сигналов, которые проецируются в постцентральную извилину и создают чувство положения и движения конечностей).

Сенситивная атаксия при поражении путей глубокой чувствительности в стволе мозга и в таламусе обнаруживается на стороне, противоположной очагу (при локализации очага в каудальных отделах ствола мозга, в области перекреста медиальной петли атаксия может быть двусторонней).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Функция стояния

Способность человека сохранять вертикальное положение тела зависит от достаточной мышечной силы, от возможности получения информации о позе тела (обратной связи), а также от способности мгновенно и точно компенсировать те отклонения туловища, которые угрожают равновесию. Пациенту предлагают стать так, как он обычно стоит, то есть принять свою естественную позу в положении стоя. Оценивают расстояние между стопами, которое он непроизвольно выбрал для сохранения равновесия. Просят пациента стать прямо, соединить стопы (пятки и носки вместе) и смотреть прямо вперёд. Врач должен стоять рядом с пациентом и быть готовым в любой момент поддержать его. Обращают внимание, не отклоняется ли пациент в какую-либо одну сторону и не усиливается ли неустойчивость при закрывании глаз.

Пациент, не способный стоять в положении «стопы вместе» с открытыми глазами, с большой вероятностью имеет патологию мозжечка. Такие пациенты ходят с широко расставленными ногами, неустойчивы при ходьбе; им трудно при отсутствии поддержки сохранять равновесие не только при стоянии и ходьбе, но и в положении сидя.

Симптом Ромберга заключается в неспособности пациента с закрытыми глазами удержать равновесие в положении стоя с плотно сдвинутыми ступнями. Впервые этот симптом был описан у больных спинной сухоткой, то есть с поражением задних канатиков спинного мозга. Неустойчивость в такой позе с закрытыми глазами типична для сенситивной атаксии. У больных с поражением мозжечка неустойчивость в позе Ромберга выявляется и при открытых глазах.

Походка

Анализ ходьбы очень важен для диагностики заболеваний нервной системы. Следует помнить, что нарушения равновесия при ходьбе могут маскироваться различными компенсаторными приёмами. Кроме того, расстройства походки бывают вызваны не неврологической, а иной патологией (например, поражением суставов).

Походку лучше всего оценивать тогда, когда пациент не знает, что за ним наблюдают: например, когда входит в кабинет врача. Походка здорового человека быстрая, пружинистая, лёгкая и энергичная, а поддержание равновесия при ходьбе не требует специального внимания или усилий. Руки при ходьбе чуть согнуты в локтях (ладони обращены к бёдрам) и движения выполняются в такт шагам. Дополнительные тесты включают проверку следующих видов ходьбы: ходьба обычным шагом по комнате; ходьба «на пятках» и «на носках»; «тандемная» ходьба (по линейке, пятка к носку). При проведении дополнительных тестов необходимо исходить из здравого смысла и предлагать пациенту лишь те задания, которые он реально может выполнить хотя бы частично.

Больного просят быстро пройтись по комнате. Обращают внимание на позу во время ходьбы; на усилия, необходимые для инициации ходьбы и остановки; на длину шага; ритмичность ходьбы; наличие нормальных содружественных движений рук; непроизвольные движения. Оценивают, насколько широко он расставляет ноги при ходьбе, отрывает ли пятки от пола, не «подволакивает» ли одну ногу. Предлагают пациенту выполнить повороты во время ходьбы и обращают внимание, насколько легко ему выполнить поворот; не теряется ли при этом равновесие; сколько шагов он должен сделать, чтобы повернуться на 360° вокруг своей оси (в норме такой поворот выполняется за один-два шага). Затем просят обследуемого пройтись сначала на пятках, а затем на носках. Оценивают, отрывает ли он пятки/носки от пола. Особенно важна проба с ходьбой на пятках, поскольку тыльное сгибание стопы страдает при многих неврологических заболеваниях. Смотрят, как пациент выполняет задание пройти по воображаемой прямой линии так, чтобы пятка ноги, совершающей шаг, оказывалась прямо перед пальцами стопы другой ноги (тандемная ходьба). Тандемная ходьба - тест, более чувствительный к нарушениям равновесия, чем проба Ромберга. Если пациент хорошо выполняет эту пробу, то другие пробы на устойчивость вертикальной позы и атаксию туловища, скорее всего, окажутся отрицательными.

Нарушения походки возникают при самых различных неврологических заболеваниях, а также при мышечной и ортопедической патологии. Характер нарушений зависит от основного заболевания.

• Мозжечковая походка: при ходьбе пациент широко расставляет ноги; неустойчив в положениях стоя и сидя; имеет разную длину шагов; отклоняется в сторону (при одностороннем поражении мозжечка - в сторону очага). Мозжечковую походку часто описывают как «шаткую» или «походку пьяного», наблюдают её при рассеянном склерозе, опухоли мозжечка, кровоизлиянии или инфаркте мозжечка, мозжечковой дегенерации.
• Походка при заднеканатиковой сенситивной атаксии («табетическая» походка) характеризуется выраженной неустойчивостью при стоянии и ходьбе, несмотря на хорошую силу в ногах. Движения в ногах отрывистые, резкие, при ходьбе обращают на себя внимание разные длина и высота шага. Пациент пристально смотрит на дорогу перед собой (его взгляд «прикован» к полу или земле). Характерна утрата мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности в ногах. В позе Ромберга с закрытыми глазами пациент падает. Табетическую походку, помимо спинной сухотки, наблюдают при рассеянном склерозе, сдавлении задних канатиков спинного мозга (например, опухолью), фуникулярном миелозе.
• Гемиплегическую походку наблюдают у пациентов со спастическим гемипарезом или гемиплегией. Пациент «тащит» выпрямленную парализованную ногу (отсутствует сгибание в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах), её стопа ротирована кнутри, а наружный край задевает пол. При каждом шаге парализованная нога описывает полукруг, отставая от здоровой ноги. Рука согнута и приведена к туловищу.
• Параплегическая спастическая походка замедленная, с мелкими шагами. Пальцы стоп задевают пол, ноги при ходьбе с трудом отрываются от пола, «скрещиваются» из-за повышения тонуса приводящих мышц и плохо сгибаются в коленных суставах из-за повышения тонуса мышц-разгибателей. Наблюдают её при двустороннем поражении пирамидных систем (при рассеянном склерозе, БАС, длительной компрессии спинного мозга и др.).
• Паркинсоническая походка шаркающая, мелкими шажками, типичны пропульсии (больной на ходу начинает двигаться всё быстрее и быстрее, как бы догоняя свой центр тяжести, и не может остановиться), трудности при инициации и завершении ходьбы. Туловище при ходьбе наклонено вперёд, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Если стоящего больного слегка толкнуть в грудь, он начинает двигаться назад (ретропульсия). Для того, чтобы повернуться вокруг своей оси, больному требуется сделать до 20 мелких шажков. При ходьбе могут наблюдаться «застывания» в самой неудобной позе.
• Степпаж («петушиная» походка, штампующая походка) наблюдают при нарушении тыльного сгибания стопы. Носок свисающей стопы при ходьбе задевает за пол, вследствие чего пациент при ходьбе вынужден высоко поднимать ногу и выбрасывать её вперед, при этом он хлопает передней частью стопы о пол. Шаги имеют равную длину. Односторонний степпаж наблюдают при поражении общего малоберцового нерва, двусторонний - при двигательной полиневропатии, как врождённой (болезнь Шарко-Мари-Тута), так и приобретённой.
• «Утиная» походка характеризуется раскачиванием таза и переваливанием с ноги на ногу. Её наблюдают при двусторонней слабости мышц тазового пояса, прежде всего средней ягодичной мышцы. При слабости мышц, отводящих бедро, в фазе стояния на поражённой ноге происходит опускание таза на противоположной стороне. Слабость обеих средних ягодичных мышц приводит к двустороннему нарушению фиксации бедра опорной ноги, таз при ходьбе чрезмерно опускается и поднимается, туловище «переваливается» из стороны в сторону. Из-за слабости других проксимальных мышц ног пациенты испытывают трудности при подъёме по лестнице и при вставании со стула. Вставание из сидячего положения производится с помощью рук, причём больной упирается кистями в бедро или колено и только так может выпрямить туловище. Чаще всего такую походку наблюдают при прогрессирующих мышечных дистрофиях (ПМД) и других миопатиях, а также при врождённом вывихе бёдер.
• Дистоническую походку наблюдают у пациентов с гиперкинезами (хорея, атетоз, мышечные дистонии). В результате непроизвольных движений ноги передвигаются медленно и неуклюже, в руках и туловище наблюдают непроизвольные движения. Такую походку называют «танцующей», «дёргающейся».
• Анталгическая походка является реакцией на боль: пациент щадит больную ногу, передвигая её очень осторожно и стараясь нагружать преимущественно вторую, здоровую ногу.
• Истерическая походка может быть самой различной, но не имеет тех типичных признаков, которые характерны для определённых заболеваний. Пациент может вообще не отрывать ногу от пола, волоча её, может демонстрировать отталкивание от пола (как при катании на коньках) либо может резко шататься из стороны в сторону, избегая, впрочем, падений, и т.д.

Непроизвольные патологические движения

Непроизвольные насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов, обозначают термином «гиперкинезы». При наличии у пациента гиперкинезов необходимо оценить их ритмичность, стереотипность или непредсказуемость, выяснить, в каких позах они наиболее выражены, с какими другими неврологическими симптомами сочетаются. При сборе анамнеза у пациентов с непроизвольными движениями обязательно выясняют наличие гиперкинезов у других членов семьи, влияние алкоголя на интенсивность гиперкинеза (это имеет значение только в отношении тремора), употреблявшиеся ранее или на момент осмотра лекарственные препараты.

• Тремор - ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще всего тремор наблюдают в руках (в кистях), однако он может возникать в любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.); возможен тремор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокращения противоположных по действию мышц-агонистов и антагонистов.

Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения.

• Низкочастотный медленный тремор покоя (возникающий в покоящейся конечности и уменьшающийся/исчезающий при произвольном движении) типичен для болезни Паркинсона. Тремор обычно возникает с одной стороны, но в дальнейшем становится двусторонним. Наиболее характерны (хотя и не облигатны) движения типа «скатывания пилюль», «счёта монет», амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм выделяют локальные и генерализованные; одно- или двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых основным симптомом являются миоклонии, относят семейную миоклонию Давиденкова, семейную локализованную миоклонию Ткачёва, семейную нистагм-миоклонию Ленобля-Обино, множественный парамио-клонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии выделяют ритмическую миоклонию (миоритмию), отличающуюся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого нёба (велопалатинная миоклония, велопалатинный «нистагм»), отдельных мышц языка, шеи, реже конечностей. Симптоматические формы миоклонии возникают при нейроинфекциях и дисметаболических и токсических энцефалопатиях.
• Астериксис (иногда называемый «негативным миоклонусом») - внезапные неритмичные «порхающие» колебательные движения конечностей в лучезапястных или, реже, в голеностопных суставах. Астериксис обусловлен изменчивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц, удерживающих позу. Чаще бывает двусторонним, но возникает с обеих сторон несинхронно. Астериксис чаще всего возникает при метаболических (почечной, печёночной) энцефалопатиях, также возможен при гепатоцеребральной дистрофии.
• Тики - быстрое повторяющееся неритмичное, но стереотипное движение в отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной активации мышц-агонистов и -антагонистов. Движения координированные, похожи на карикатурное отображение нормального двигательного акта. Любая попытка подавить их усилием воли приводит к нарастанию напряжённости и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желательной двигательной реакции даёт облегчение. Возможна имитация тика. Тики усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх), а уменьшаются при концентрации внимания, после приёма алкоголя, во время приятных развлечений. Тики могут появляться в разных частях тела либо ограничиваться одной его частью. По структуре гиперкинеза выделяют простые и сложные тики, по локализации - фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища) и генерализованные. Генерализованные сложные тики могут по сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда движения напоминают миоклонию или хорею, но, в отличие от них, тики менее затрудняют совершение нормальных движений в поражённой части тела. Помимо моторных, выделяют и фонетические тики: простые - с элементарной вокализацией - и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия). Частота локализации тиков убывает по направлению от головы к ногам. Самый распространённый тик - моргание. Генерализованный тик или синдром (болезнь) Жиля де ля Туретта - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще начинается в возрасте 7-10 лет. Характеризуется сочетанием генерализованного моторного и фонетического тика (вскрикивания, копролалия и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе) изменениями.
• Дистонический гиперкинез - непроизвольные продолжительные насильственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых размеров. Они медленные, постоянные или возникающие периодически во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положение конечности, головы и туловища в виде определённых поз. При тяжёлом течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры. Дистонии бывают фокальными либо вовлекают всё тело (торсионная дистония). Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии - блефароспазм (непроизвольное закрывание/зажмуривание глаз); оромандибулярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка); спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое сокращение мышц шеи, приводящее к непроизвольным наклонам и поворотам головы); писчий спазм.
• Атетоз - медленный дистонический гиперкинез, «ползущее» распространение которого в дистальных отделах конечностей придаёт непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных отделах конечностей - змееобразный характер. Движения непроизвольные, медленные, возникают главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в беспорядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят одна в другую («подвижный спазм»). В более выраженных случаях в гиперкинез вовлекаются также проксимальные мышцы конечностей, мышцы шеи и лица. Атетоз усиливается при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, уменьшается в определённых позах (в частности, на животе), во сне. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия); при сосудистых поражениях головного мозга. У детей атетоз чаще всего развивается вследствие поражения головного мозга в перинатальном периоде в результате внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кровоизлияния, интоксикации, гемолитической болезни.