Нервный тик

Классификация и причины тиков

• Первичные (идиопатические): спорадические или семейные тикозные гиперкинезы.
  • Транзиторные тики.
  • Хронические тики (моторные или вокальные).
  • Хронические моторные и вокальные тики (синдром Туретта).
• Вторичные тики (туреттизм).
  • При наследственных заболеваниях (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония и др.).
  • При приобретённых заболеваниях [черепно-мозговая травма, инсульт, эпидемический энцефалит, нарушения развития (аутизм, нарушение психического созревания), интоксикации (угарным газом), ятрогенные (нейролептики, психостимуляторы, антиконвульсанты, леводопа).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Первичные (идиопатические) тики

Транзиторными тиками принято обозначать состояние, когда одиночные или множественные тики наблюдают по меньшей мере 2 нед, но не более 1 года. Тики проявляются не только соответствующими движениями (моторные тики), но и определённой голосовыми феноменами продукцией (вокальные тики). Как моторные, так и вокальные тики в свою очередь подразделяются на простые и сложные.

• Простые моторные тики - короткие изолированные движения, такие как моргание, подёргивания головой или плечом, наморщивание лба и тому подобные элементарные движения.
• Сложные (complex) моторные тики проявляются более сложно построенными и координированными движениями в виде серии сцепленных движений, напоминающих пластическое действие или ещё более сложное ритуальное поведение.
• Простые вокальные тики включают звуки типа хрипения, хрюканья, мычания, сопения, фырканья и тому подобные или выкрики отдельных звуков и взвизгивания.
• Сложные вокальные тики имеют лингвистический смысл и содержат полные или усечённые слова и, кроме того, включают такие голосовые феномены, как эхо- и копролалия. Эхолалия - повторение больным слов или фраз, произнесённых другим человеком (повторение говорящим своего собственного последнего слова получило название палилалии). Копролалия - выкрикивание или произнесение непристойных или нецензурных слов (из лексикона ненормативной лексики).

Моторные тики вначале обычно проявляются единичными движениями в лице (единичные тики), с течением времени они начинают возникать во многих регионах тела (множественные тики). Некоторые больные описывают продромальные ощущения дискомфорта в той или иной части тела (сенсорные тики), от которых они пытаются избавиться, совершая тикозное движение этой частью тела.

Двигательный рисунок тикозного гиперкинеза весьма специфичен и его трудно спутать с каким-либо другим гиперкинетическим синдромом. Течение заболевания также отличается не менее характерными особенностями. Прежде всего, возникновение тиков характерно для первого десятилетия жизни, причём большинство детей заболевают в возрасте 5-6 лет (хотя возможны вариации от 3-4 до 14-18 лет). В возрастной периодизации детства этот этап носит название психомоторного развития. Нарушение созревания психомоторной сферы считается одним из факторов, способствующих возникновению тиков.

Вначале тики появляются незаметно для самого ребёнка и родителей. Лишь по мере того как они фиксируются в поведении, на них начинают обращать внимание родители и воспитатели. Длительное время тикозные движения не причиняют детям никаких неудобств и не тяготят их. Ребёнок удивительным образом «не замечает» своих тиков. Как правило, непосредственным поводом для обращения к врачу служат опасения родителей.

Наиболее типично начало тиков в области лица, особенно характерна локализация в районе круговых мышц глаз и рта. Тикозные движения заключаются в усиленном моргании (самый частый вариант дебюта тиков), подмигивании, прищуривании, наморщивании лба и т.п. Могут наблюдаться подёргивания угла рта («ухмылки»), крыльев носа, нахмуривания, вытягивание губ, оскаливание, стискивание зубов, облизывание губ, высовывание языка и т.д. При другой локализации тиков они проявляются движениями шеи (повороты головы, её запрокидывание и другие, более сложные изгибы мышц плечевого пояса), а также мышц туловища и конечностей. Здесь следует заметить, что у некоторых больных тики проявляются более медленными, можно сказать, «тоническими» движениями, которые напоминают дистонию и даже обозначаются специальным термином - «дистонические тики». Существует и другой вариант тиков, который мы в своё время назвали быстрыми тиками; они проявляются быстрыми, иногда стремительными движениями (передёргивания плечами, встряхивайся, короткие отрывистые движения тю типу вздрагивания, отведения, приведения, толчкообразные движения в мышцах шеи, туловища, рук или ног). Сложные моторные тики иногда напоминают действия, такие, например, как «отбрасывание волос со лба», «высвобождение шеи из тугого воротничка» или более сложное моторное поведение, в котором тикозные движения трудно вычленить из компульсивного поведения, поражающего своей странной и вычурной пластикой, иногда эпатирующей и приковывающей к себе внимание. Последнее особенно характерно для синдрома Туретта.

В основе любого тика, простого или сложного, лежит участие нескольких функционально связанных мышц, поэтому двигательный акт при тике выглядит как целесообразное действие. В отличие от других классических форм насильственных движений (хорея, баллизм, миоклонус и т.д.), тикозные движения отличаются гармоничной скоординированностью, которая в норме присуща произвольным движениям. По этой причине тики меньше нарушают двигательное поведение и социальную адаптацию по сравнению с другими гиперкинезами (социальная дезадаптация при синдроме Туретта связана с другими специфическими проявлениями этого синдрома или тяжёлыми коморбидными расстройствами). Тики часто похожи на естественные по своему происхождению, но утрированные по своей выразительности и неадекватные месту и времени (неуместные) жесты. Этому соответствует и ряд других фактов: достаточно высокий волевой контроль над тиками, способность к замещению (в случае необходимости) привычного тикозного движения совсем другим двигательным актом, способность к быстрому и точному воспроизведению тиков.

Течение тиков настолько своеобразно, что несёт в себе важнейшую диагностическую информацию. Напомним, что в тех случаях, когда больные хорошо помнят начало заболевания, они обычно указывают на лицевые тики как на первый симптом болезни. В дальнейшем гиперкинез постепенно «обрастает» другими тикозными движениями, исчезая в одних и появляясь в других мышечных группах. Например, тики могут начаться ввиду учащённого моргания, которое, периодически возобновляясь, держится 2-3 мес, а затем спонтанно проходит, но на смену ему появляется периодическое движение углом рта или языком (головой, рукой и т.д.), которое, в свою очередь, продержавшись какое-то время (недели, месяцы), сменяется новыми тикозными движениями. Такая поэтапная миграция тикозных движений по различным мышечным группам с периодической сменой локализации гиперкинеза и его двигательного рисунка очень характерна и имеет важное диагностическое значение. На каждом этапе болезни, как правило, доминирует 1 или 2 тикозных движения и отсутствуют (или возникают гораздо реже) те движения, которые наблюдались на предыдущем этапе. Относительно более стойкой является лицевая локализация тиков. Таким образом, расстройство не только дебютирует с мышц лица, но и в известном смысле «предпочитает» их другим сегментам тела.

Тики могут быть достаточно тяжелыми, вызывая физическую или психосоциальную дезадаптацию. Но в большинстве случаев они бывают относительно легкими и представляют скорее психосоциальную проблему. Установлено, что примерно 1 человек из 1000 страдает этим заболеванием. Встречаются семейные случаи синдрома Туретта, свидетельствующие об аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. У членов семьи больного предполагаемый генетический дефект может проявляться хроническими моторными тиками или обсессивно-компульсивным расстройством. Ген или гены синдрома Туретта идентифицировать до настоящего времени не удалось.

Хронические тики (моторные или вокальные)

Появившись в детском возрасте, болезнь склонна к длительному (иногда в течение всей жизни) течению с волнообразными обострениями и ремиссиями: периоды выраженных тиков чередуются с периодами их полной или частичной ремиссии. Тики, периодически проявляющиеся свыше 12 мес, называют хроническими моторными или вокальными тиками. Иногда тики спонтанно прекращаются в пубертатном или постпубертатном периоде. Если же они не проходят в этот критический период, то обычно сохраняются неопределённо долгое время. Тем не менее преобладающей тенденцией является, по-видимому, улучшение состояния. Спустя много лет примерно треть болеющих всё же освобождается от тиков, другая треть отмечает определённое улучшение своего состояния, оставшаяся часть пациентов отмечает относительно стационарное течение тикозного гиперкинеза. Тики обычно усиливаются под влиянием психотравмирующих ситуаций, стрессов, длительного эмоционального напряжения и, напротив, уменьшаются в ситуации эмоционального комфорта, релаксации и исчезают во время сна.

[11], [12]

Синдром Туретта (хронические моторные и вокальные тики)

Если раньше идиопатические тики и синдром Туретта рассматривались как заболевания, имеющие принципиально разную природу, то сегодня многие неврологи склонны считать их разными проявлениями одного и того же страдания. Недавно клиническими критериями синдрома Туретта были такие проявления, как копролалия и так называемые аутоагрессивные тенденции в поведении (тики в виде нанесения ударов по окружающим предметам и, чаще, по своему телу). В настоящее время установлено, что копролалия может иметь транзиторный характер и возникает менее чем у половины больных с синдромом Туретта. Современные диагностические критерии синдрома Туретта следующие.

• Наличие множественных моторных тиков плюс 1 или более вокальных тиков в течение некоторого времени (не обязательно одновременно).
• Многократное появление тикое в течение дня, обычно сериями, почти каждый день за период более чем 1 год. В это время не должно быть свободных от тика эпизодов длительностью более 3 последовательных месяцев.
• Заметный дистресс или значительное ухудшение социальной, профессиональной или иной деятельности больного.
• Начало заболевания в возрасте до 18 лет.
• Выявленные нарушения не могут быть объяснены влиянием каких-либо веществ или общего заболевания.

В последние годы указанные диагностические критерии (DSM-4) дополнены критериями достоверного и вероятного синдрома Туретта. Достоверный диагноз соответствует вышеперечисленным диагностическим требованиям. Диагноз синдрома Туретта считается вероятным, если тики не меняются со временем и имеют упорное и монотонное течение либо больной не соответствует первому пункту вышеуказанных диагностических требований.

Важная особенность клинических проявлений синдрома Туретта заключается также в том, что он очень часто сочетается с определёнными нарушениями поведения, перечень которых включает обсессивно-компульсивные расстройства, синдром минимальной мозговой дисфункции (гиперактивное поведение, синдром дефицита внимания), импульсивность, агрессивность, тревожные, фобические и депрессивные расстройства, самоповреждения, низкую фрустрационную толерантность, недостаточную социализацию и низкую самооценку. Обсессивно-компульсивные расстройства отмечают почти у 70% больных, их рассматривают как одно из самых частых коморбидных нарушений. Почти у каждого второго больного с синдромом Туретта выявляют синдром дефицита внимания с гиперактивностью, с такой же частотой отмечают самоповреждения. Некоторые исследователи считают, что указанные коморбидные нарушения поведения являются ничем иным, как фенотипическим проявлением синдрома Туретта, большинство случаев которого развивается на фоне наследственной предрасположенности. Считают, что синдром Туретта встречается намного чаще, чем диагностируется, и что в популяции преобладают больные со слабовыраженными и недезадаптирующими проявлениями болезни. Допускают также, что поведенческие нарушения могут быть единственным проявлением синдрома Туретта.

В отличие от навязчивых движений, желание осуществить тик либо плохо осознаётся вообще, либо осознаётся не как патологическое явление, а как физиологическая потребность и без той личностной аранжировки, которая характерна для соответствующей психопатии. В отличие от тиков, компульсии сопровождаются обсессиями и часто осуществляются в виде ритуалов. Важно отметить, что коморбидными по отношению к тикам расстройствами являются истинные обсессивно-компульсивные нарушения. Более того, у некоторых больных с синдромом Туретта тики и компульсии представляют единый поведенческий феномен, проявляющийся яркой и необычной клинической картиной, в которой не всегда легко вычленить её основные составляющие элементы.

Вторичные тики (туреттизм)

Этот вариант тикозного синдрома наблюдают гораздо реже первичных форм, он возможен как при наследственных (хорея Гентингтона, нейроаканцитоз, болезнь Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония, хромосомные аномалии и др.), так и приобретённых (черепно-мозговая травма, инсульт, энцефалит, нарушения развития, интоксикации, ятрогенные формы) заболеваниях.

В этих случаях наряду с типичными клиническими проявлениями основного заболевания (например, хореи Гентингтона, дистонии, нейролептического синдрома и т.д.) имеют место феномен вокализации и тикозные движения (в дополнение к основному гиперкинезу или к другим неврологическим проявлениям). Основным методом диагностики тиков также является их клиническое распознавание.