Сочетание пирамидного и экстрапирамидного синдромов

Некоторые заболевания центральной нервной системы проявляются сочетанием пирамидного и экстрапирамидного синдромов. Этим ведущим клиническим синдромам могут сопутствовать другие проявления (деменция, атаксия, апраксия, и другие), но нередко указанное сочетание синдромов составляют основное клиническое ядро заболевания.

Основные причины:

1. Атрофические процессы в мозге
2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич
3. Кортико-базальная дегенерация
4. Множественная системная атрофия (стрио-нигральная дегенерация, Шая-Дрейджера синдром, ОПЦА)
5. Черепно-мозговаяч травма
6. Комплекс паркинсонизм - БАС - деменция
7. Крейтцфельдта-Якоба болезнь
8. Сосудистый паркинсонизм
9. Бинсвангера болезнь
10. Допа-респонсивная дистония (болезнь Сегавы)
11. Энцефалиты (в том числе при ВИЧ-инфекции)
12. Болезни накопления
13. Метаболические энцефалопатии
14. Хорея Гентингтона
15. Объёмные образования в мозге

Атрофические процессы в мозге

Помимо классической болезни Альцгеймера или болезни Пика (при которых возможно появление пирамидных и экстрапирамидных симптомов) в клинической практике иногда встречаются синдромы асимметричной корковой дегенерации, нозологическую самостоятельность и природу которых определить очень трудно. В зависимости от топографии коркового вовлечения наблюдаются характерные неврологические и когнитивные профили расстройств. Они проявляются либо медленно прогрессирующей афазией, либо зрительно-моторными расстройствами; может наблюдаться также синдром лобной или лобно-височной дисфункции, либо двусторонних височных (битемпоральных) расстройств. Обычно они сопровождают большинство атипичных корковых деменций. Является ли каждый из этих синдромов отдельным дегенеративным заболеванием или отражает лишь один из вариантов единого заболевания, остаётся не ясным. Примером может служить болезнь моторного нейрона, которая может иногда сопровождаться несколькими типами асимметричной корковой дегенерации, включая синдромы лобной доли и прогрессирующей афазии (синдром «расторможенности-деменции-паркинсонизма-амиотрофии»).

Неспецифические лобарные атрофии и болезнь Пика имеют много общих проявлений. Каждая из них может вызывать фокальную дегенерацию лобной и (или) височных долей и каждая из них способна приводить к «первичной прогрессирующей афазии» или к лобно-долевой деменций. На этом основании некоторые авторы предполагают, что первичная прогрессирующая афазия и лобная деменция являются различными проявлениями единой «Пик-лобарной атрофии», которая также обозначается как «лобно-височная деменция» или «лобно-височная лобарная дегенерация». Но первичная прогрессирующая афазия встречается и при кортикобазальной дегенерации.

Описаны больные с прогрессирующими зрительными расстройствами (дефект нижних полей зрения, отражающий корковую дисфункцию над fissura calcarina) при болезни Альцгеймера, что до сих пор относили к проявлениям разных заболеваний. В литературе можно найти упоминание случаев, при которых гистопато-логическая картина в мозге перекрывала кортикобазальную дегенерацию, болезнь Пика и болезнь Альцгеймера. Можно найти также описания болезни Альцгеймера с прогрессирующей спастичностью (первичный боковой склероз) или случаев первичного бокового склероза с лобными нейропсихологическими нарушениями. Отдельные описания посвящены наблюдениям, в которых гистопатологическая картина включала проявления кортикобазальной дегенерации и болезни Пика; болезни Пика и болезни диффузных телец Леви; болезни Альцгеймера, паркинсонизма и БАС; кортикобазальной дегенерации, прогрессирующего супрануклеарного паралича и мультисистемной атрофии; болезни Паркинсона и болезни моторного нейрона.

Все эти случаи на МРТ проявляются асимметричной относительно фокальной корковой атрофией (помимо расширения желудочков в части случаев).

Дальнейшие исследования, в том числе молекулярно-генетические, прольют свет на природу этих редких атрофически-дегенеративных смешанных синдромов.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич

Болезнь обычно начинается на 5-6 декаде жизни, имеет прогрессирующее течение и плохо поддаётся терапии. Клинические проявления характеризуются в основном триадой синдромов:

1. супрануклеарными нарушениями взора
2. псевдобульбарным синдромом (главным образом - дизартрией)
3. аксиальной ригидностью и дистонией мышц-разгибателей (в основном, мышц шеи).

Самыми характерными знаками являются нарушения взора при взгляде вниз, постуральная нестабильность с дисбазией и необъяснимыми падениями, «прямая» осанка (ригидная шея в положении разгибания), умеренная гипокинезия. Прогрессирующий супрануклеарный паралич лишь напоминает паркинсонизм в связи с наличием гипокинезии, постуральной неустойчивости и дизартрии; вряд ли можно говорить об истинном паркинсонизме при этом заболевании. В ряде случаев возможны негрубые пирамидные знаки. Разработаны критерии диагностики и критерии исключения прогрессирующего надъядерного паралича.

Кортико-базальная дегенерация

Это - спорадическое дегенеративное медленно прогрессирующее заболевание зрелого возраста, проявляющееся асимметричным акинетико-ригидным синдромом, сопровождающимся другими («паркинсонизм плюс») непроизвольными движениями (миоклонус, дистония, тремор) и латерализованной корковой дисфункцией (апраксия конечности, синдром чужой руки, сенсорные нарушения в виде астереогноза, расстройств дискриминационного чувства, чувства локализации). Когнитивный дефект развивается на более поздних этапах болезни. При поражении доминантного полушария возможно появление афазии, которая обычно не очень грубо выражена. Пирамидные знаки также встречаются нередко, но обычно умеренно выражены, проявляясь лишь гиперрефлексией той или иной степени выраженности.

Характерна прогрессирующая замедленность движений, маскообразное лицо, ригидность мышц, поза сгибателей, дисбазия постуральные расстройства и падения, неловкость в одной из конечностей (чаще всего - в руке), корковый миоклонус. Возможны лобные знаки в виде хватательного рефлекса и паратонии. Макроскопически при кортико-базальной дегенерации выявляется асимметричная атрофия в лобной и теменной коре, особенно в области, окружающей роландову и сильвиеву борозды. Не менее характерна депигментация чёрной субстанции. В далеко зашедших стадиях болезни асимметричная лобно-теменная атрофия подтверждается данными КТ или МРТ. В начальных стадиях болезнь легко спутать с проявлениями болезни Паркинсона. Для правильной диагностики большое значение придаётся выявлению асимметричных апраксических расстройств. Напомним, что другое название этой болезни - прогрессирующая апраксическая ригидность. Дофасодержащие препараты обычно не эффективны.

Множественные системные атрофии

Клинически все формы множественной системной атрофии (стрио-нигральная дегенерация, Шая-Дрейджера синдром, ОПЦА) проявляются экстрапирамидными и пирамидными знаками, а также симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности. В зависимости от особенностей распространения дегенеративного процесса в мозге при МСА и клинических проявлений оно может быть представлено либо в форме ОПЦА (доминируют мозжечковые знаки), либо в виде стрио-нигральной дегенерации (преобладает картина паркинсонизма), либо подходить под описания варианта Шая-дрейджера (на первом месте симптомы ПВН). В тех случаях, когда клинические проявления менее специфичны, в качестве диагностического термина правомерно употреблять «мультиситемная атрофия». В целом среди основных двигательных проявлений на первое место выходят паркинсонизм (около 90% всех случаев), далее следуют мозжечковые знаки (около 55%) и пирамидные симптомы (около 50%-60%). Большинство больных обнаруживает ту или иную степень ПВН (74%). Как правило, больные не откликаются на лечение Л-ДОФА (за небольшим исключением).

Паркинсонизм при МСА в отличие от болезни Паркинсона проявляется симметричным акинетико-ригидным синдромом без тремора. Лишь в виде исключения можно наблюдать асимметричный паркинсонизм с тремором покоя, но для болезни Паркинсона не характерны мозжечковые и пирамидные знаки. Мозжечковая атаксия в картине МСА, как правило, проявляется при ходьбе (дисбазия) и в речи. И дисбазия и дизартрия при МСА носят смешанный характер, так как обусловлены главным образом экстрапирамидными и мозжечковыми нарушениями. Мышечный тонус в конечностях бывает смешанного пирамидно-экстрапирамидного типа, при котором нередко нелегко выделить и измерить элементы спастичности и ригидности.

В большинстве случаев симптомы ПВН предшествуют двигательным нарушениям и проявляются ортостатической гипотензией, ангидрозом, мочепузырными нарушениями (так называемый нейрогенный мочевой пузырь) и импотенцией. Возможно появление и других симптомов ПВН (фиксированный сердечный ритм, зрачковые нарушения, апноэ во сне и т.д.).

Черепно-мозговая травма

Черепно-мозговая травма, особенно тяжёлая, может приводить к любым вариантам пирамидного синдрома (моно-, геми-, пара-, три- и тетрапарезы) и их сочетанию с разнообразными экстрапирамидными расстройствами (чаще в виде акинетико-ригидного синдрома, реже - других гиперкинетических синдромов).

Комплекс паркинсонизм - боковой амиотрофический склероз - деменция

Эта форма встречается в эндемичных районах, главным образом на острове Гуам.

Крейтцфельдта-Якоба болезнь

Заболевание относится к группе прионовых болезней, которые вызываются совершенно особой инфекционной частицей, названной прионом. В типичных случаях болезнь начинается в возрасте 50-60 лет и имеет субхроническое течение (чаще всего 1- 2 года) с фатальным исходом. Для болезни Крейтцфельдта-Якоба характерны, помимо деменции, акинетико-ригидного синдрома и других экстрапирамидных нарушений (миоклонус, дистония, тремор), пирамидные, мозжечковые и переднероговые симптомы. Примерно в одной трети случаев развиваются эпилептические припадки.

В диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба большое значение придаётся сочетанию таких проявлений как подострая прогрессирующая деменция, миоклонус, типичные периодические комплексы на ЭЭГ (трифазная и полифазная активность острой формы амплитудой до 200 мкв, возникающей с частотой 1,5-2 в секунду), нормальный состав ликвора.

Синдром паркинсонизма при болезни Крейтцфельдта-Якоба наблюдается в контексте массивной неврологической (в том числе пирамидной) симптоматики, выходящей далеко за пределы семиологии акинетико-ригидных синдромов.

Сосудистый паркинсонизм

Диагноз сосудистого паркинсонизма может быть поставлен лишь с учётом параклинического обследования и наличия соответствующей клинической картины.

К сожалению, далеко не всегда в неврологическом статусе этих больных удаётся обнаружить клинические признаки дисциркуляторной энцефалопатии в виде микросимптомов или достаточно грубых неврологических синдромов, свидетельствующих о поражении одного или нескольких сосудистых бассейнов головного мозга. Лишь в типичных случаях имеет место пирамидная недостаточность, псевдобульбарный синдром той или иной степени выраженности, разнообразные резидуальные проявления нарушений мозгового кровообращения в виде мозжечковых знаков, чувствительных нарушений, мнестических и интеллекткальных расстройств. Если такие признаки выявляются, то им могут сопутствовать и симптомы сосудистой миелопатии, что говорит о диффузной сосудистой недостаточности как на церебральном, так и на спинальном уровне. Нередко можно обнаружить и признаки сосудистого поражения внутренних органов (сердца, почек, глаз) и сосудов конечностей.

Крайне важно обращать внимание и на особенности неврологических проявлений самого паркинсонизма. В типичных случаях начало сосудистого паркинсонизма бывает острым или подострым (но может быть и хроническим) с последующим спонтанным улучшением или стационарным течением. В диагностически трудных случаях течение может быть и прогрессирующим, но и при таких вариантах, как правило, имеет место ступенеобразное прогрессирование, отражающее флюктуации и относительную обратимость симптомов.

Неврологические проявления сосудистого паркинсонизма также своеобразны. Напомним, что для него характерно отсутствие тремора и, как правило, неоткликаемость на дофа-содержащие препараты, нередко преимущественное поражение нижних конечностей с двух сторон (так называемый «паркинсонизм нижней половины тела») с выраженной дисбазией. В то же время описан и сосудистый гемипаркинсонизм (как достаточно редкий синдром).

Сегодня является общепризнанным, что диагноз сосудистого паркинсонизма предполагает обязательное нейровизуализационное исследование (лучше с помощью МРТ), которое выявляет в таких случаях множественные церебральные инфаркты (обычно) или единичные лакунарные инфаркты либо геморрагии (редко). Отсутствие изменений на МРТ должно служить поводом к дальнейшему дообследованию и уточнению возможной природы заболевания.

Бинсвангера болезнь

Болезнь Бинсвангера или подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия - вариант сосудистой деменции, связанный прежде всего с гипертонической болезнью, и проявляющийся деменцией, псевдобульбарным синдромом, высокими сухожильными рефлексами, гипокинезией, паркинсоноподобной дисбазией и характерными изменениями в картине МРТ (лейкоареоз). В картине болезни Бинсвангера описан и истинный синдром сосудистого паркинсонизма. Таким образом сочетание пирамидного и экстрапирамидного синдромов может иметь место при этом заболевании.

Допа-респонсивная дистония

Дистония, чувствительная к леводопе (болезнь Сегавы) - самостоятельная форма наследственной первичной дистонии. Она характеризуется началом в первой декаде жизни, первыми симптомами в ногах, выраженной суточной флюктуацией симптомов (другое название болезни: дистония с выраженными суточными флюктуациями), наличием симптомов паркинсонизма и драматическим эффектом небольших доз леводопы. Суточные колебания симптомов иногда выражены настолько, что больной, нормально передвигаясь утром, днём уже не в состоянии ходить без посторонней помощи. Иногда тяжёлая дистония симулирует параплегию. Походка выглядит спастической с согнутыми коленями, перекрещенной, с подволакивающимися стопами. Сухожильные рефлексы живые или высокие. Иногда выявляются элементы паркинсонизма: ригидность с феноменом «зубчатого колеса», гипомимия, гипокинезия, редко - тремор покоя. Таким больным нередко ставят ошибочный диагноз ДЦП или болезни Штрюмпеля, либо ювенильный паркинсонизм.

Энцефалиты

Энцефалиты (менингоэнцефалиты и энцефаломиелиты) вирусные (в том числе при ВИЧ-инфекции) или пост- и параинфекционные могут иногда включать в свои двигательные проявления разнообразные гиперкинетические и другие экстрапирамидные, а также пирамидный синдромы. В типичных случаях характерны сопровождающие или предшествующие общеинфекционные симптомы, изменения сознания и другие возможные синдромы (цефалгический, эпилептический, ликворный).

Болезни накопления

Болезни накопления (липидозы, лейкодистрофии, мукополисахаридозы) имеют наследственную природу, чаще всего начинают проявляться в детстве и в большинстве случаев характеризуются полисистемными неврологическими проявлениями, включающими нарушение психического развития, пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые расстройства, эпилептические припадки. Часто наблюдаются изменения со стороны глаз (ретинит) и внутренних органов.

Метаболические энцефалопатии

Метаболические энцефалопатии, которые могут развиваться при болезнях печени, почек, поджелудочной железы, эндокринных и других соматических заболеваниях проявляются острыми или медленно прогрессирующими общемозговыми расстройствами (в том числе нарушениями сознания), астериксисом, иногда - эпилептическими припадками, психическими расстройствами (спутанность, когнитивные нарушения), замедлением электрической активности на ЭЭГ. В неврологическом статусе кроме того иногда выявляется метаболический тремор, миоклонус, сухожильная гиперефлексия, патологические стопные знаки. В диагностике важное значение имеет соматическое обследование больного и скрининг метаболических расстройств.

Хорея Гентингтона

Некоторые формы хореи Гентингтона, в частности так называемая форма Вестфаля (акинетико-ригидная в дебюте болезни) или поздние стадии классической хореи Гентингтона, проявляются, кроме хореического и акинетико-ригидного синдромов, ещё и пирамидными знаками.

Объёмные образования в мозге

Объёмные образования в мозге чаще начинают проявляться прогрессирующим пирамидным синдромом или поражением краниальных нервов на фоне нарастающих общемозговых расстройств; однако возможно возникновение сочетанного пирамидно-экстрапирамидного синдрома (например, синдрома гемипаркинсонизма с пирамидными знаками). Нередко симптомы паркинсонизма доминируют в клинической картине. Фактически любой гемипаркинсонизм требует на определённом этапе диагностических процедур исключения объёмного процесса, тем более при его сочетании с другими (пирамидными и /или общемозговыми) проявлениями. Диагностика обеспечивается чаще всего применением КТ или МРТ. Каждый больной с паркинсонизмом нуждается в обследовании с применением методов нейровизуализации.

Гипомимия может наблюдаться:

• При синдроме паркинсонизма
• При депрессии (изменение настроения, поведения, данные анамнеза)
• Как одно из проявлений псевдобульбарного паралича при двустороннем поражении кортико-бульбарных путей
• Как изолированное нарушение произвольной двигательной активности, с сохранением автоматической моторной активности рта и глотательных мышц вследствие двустороннего поражения передней части покрышки, ствола мозга так называемый синдром Фокса-Чавани-Мари (Foix-Cavany-Marie).

Сочетание психогенных и органических гиперкинезов (характерные клинические особенности)

• Психогенные дискинезии обычно осложняют предшествующее органическое заболевание, протекающее с дискинетическим синдромом, то есть психогенные двигательные расстройства (ПДР) в виде психогенного гиперкинеза как бы «накладывается» на уже существующий органический гиперкинез.
• Новый (психогенный) тип дискинезии феноменологически отличается от первоначальной (органической) дискинезии, но может быть и аналогичным (тремор, паркинсонизм, дистония и т.д.).
• Психогенная дискинезия обычно поражает ту же часть тела, что и органический гиперкинез. Психогенная дискинезия обычно является главной причиной дезадаптации больного: она вызывает более выраженную дезадаптацию, чем сопутствующий органический гиперкинез.
• Суггестия или плацебо уменьшают или купируют ПДР, «наслаивающееся» на органическую дискинезию. Моторные паттерны ПДР не соответствуют органическим типам гиперкинезов.
• Наличие других ПДР (множественные двигательные расстройства). Множественная соматизация и явные психические нарушения.