Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Рак Панкоста
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Онкологи диагностируют рак Панкоста, когда злокачественная опухоль – первичная карцинома легкого – возникает на его верхушке (apex pulmonis), вторгаясь в любую из близлежащих структур или оказывая на них давление.
Профессор радиологии Пенсильванского университета (США) Генри Панкост, описавший данное новообразование в первой трети прошлого столетия, определил его как апикальную (верхушечную) опухоль легкого.
Известно и другое название данной патологии – рак верхушки легкого с синдромом Панкоста.
Эпидемиология
Среди всех онкологических заболеваний легких на долю рака Панкоста приходится не более 5%. Он редко встречается у молодых людей, и основная масса пациентов относятся к возрастной категории 40+. И, в основном, это курящие мужчины и женщины.
Например, в Великобритании рак легких ежегодно диагностируется примерно у 44,5 тыс. человек, а в США (по данным National Institutes of Health) – более чем у 200 тыс. Наиболее распространенный тип опухолей – немелкоклеточный, на который приходится более 80% случаев.
Причины рака Панкоста
Хотя рак легкого может возникнуть и у тех, кто никогда не курил, онкологи связывают ключевые причины его развития – не менее, чем в 85% случаев – именно с курением. И объясняют это тем, что курильщики регулярно вдыхают с дымом почти две сотни токсичных и более четырех десятков канцерогенных веществ. Не меньше страдают легкие при так называемом пассивном курении, то есть кто-то курит, а сигаретный дым, содержащий канцерогены – полициклические ароматические углеводороды – вдыхают окружающие.
Факторы риска
Пульмонологи учитывают такие факторы риска образования легочных злокачественных опухолей, как агрессивное действие на ткани легких формальдегида, радона, попадающих в воздух асбестовой пыли, промышленных газообразных выбросов, автомобильных выхлопных газов и т.д.
Также злокачественные новообразования в легких, в том числе и рак верхушки легкого с синдромом Панкоста, могут развиваться при наличии генетической предрасположенности (хромосомных аномалий).
Патогенез
Патогенез опухоли Панкоста обусловлен как ее локализацией, так и затрагиваемыми смежными структурами.
Возникая на верхушке легкого – у верхнего грудного отверстия (superior thoracic aperture) и в области верней легочной борозды (superior sulcus), образованной подключичной артерией, эти бронхогенные опухоли постепенно распространяются на верхние ребра, надкостницу, тела позвонков грудного отдела позвоночника; вызывают компрессию симпатических грудных нервов, звездчатого ганглия шеи (stellate ganglion), стволов и нервных корешков плечевого сплетения (plexus brachialis).
Под давление новообразования сужаются просветы подключичных кровеносных (subclavian vessels) и лимфатических сосудов.
По своей гистологии опухоли Панкоста представляют собой плоскоклеточные карциномы (до 45-50% случаев), аденокарциномы (36-38%), недифференцированные крупноклеточные карциномы (11-13%), а также мелкоклеточные карциномы (2-8%).
Симптомы рака Панкоста
Такие характерные для обычной легочной онкологии симптомы, как кашель с кровянистой мокротой и затрудненное дыхание (одышка), при раке Панкоста – из-за периферического расположения этих опухолей – на начальных стадиях заболевания, как правило, не наблюдаются. И последовательность симптомов при раке Панкоста нередко приводит к диагностическим ошибкам.
Дело в том, что первые симптомы опухоли Панкоста, которая распространяется в грудную стенку и плечевое сплетение, проявляются болями в плече и локте, иррадиирующими в предплечье, шею, грудину, подмышку и лопатку на стороне опухоли. А возникающие вскоре парестезии половины четвертого и пятого пальцев руки, мышечная слабость (атрофия) с внутренней стороны руки указывают на сдавливание нервов опухолью. Собственно, эта совокупность клинических признаков и есть синдром Панкоста при раке легкого или синдром Панкоста-Тобиаса.
По мере прогрессирования болезни и опухолевой альтерации симпатических стволов грудных нервов и звездчатого ганглия шеи появляется синдром Бернара-Горнера – с частичным опущением верхнего века (птозом) сужением зрачка того же глаза (миозом), углублением глазного яблока в орбиту (энофтальмом) и почти полным прекращением потоотделения (ангидрозом) на ипсилатеральной стороне лица.
Кстати, данный синдром наблюдается у 25% пациентов с легочной опухолью, локализованной в средостении, которую диагностируют как медиастинальная форма рака легкого. Но при рентгенологическом исследовании четко видно, что данная опухоль располагается в трахеобронхиальном дереве, которое обычно первым вовлекается в патологический процесс.
Осложнения и последствия
Вследствие того, что рак Панкоста часто диагностируются слишком поздно, а пролиферативная активность такой опухоли высокая, просто невозможно предотвратить его последствия и осложнения – метастазирование.
Как отмечают эксперты, такие опухоли выявляются на стадиях Т3 – IIIa или IIIb (согласно TNM Classification of Malignant Tumours), а если в патологический процесс вовлечены тела позвонков, нервные стволы или кровеносные сосуды, опухоль поднимается до стадии Т4.
В первую очередь, метастазы поражают смежные структуры, регионарные лимфоузлы (надключичные, грудной клетки и средостения), кости и головной мозг. По некоторым данным, в 24-55% случаев развиваются церебральные метастазы; в 36% – отдаленные.
Когда опухоль прорастает на тела позвонков (что наблюдается у 10-15% пациентов), это может привести к компрессии спинного мозга и параплегии – параличу нижней части тела и обеих ног.
Диагностика рака Панкоста
На ранней стадии диагностика рака Панкоста крайне затруднительна: клиника и жалобы пациентов не характерны для злокачественных заболеваний легких.
Помогает инструментальная диагностика, включающая:
- рентгенографию грудной клетки;
- компьютерную томографию грудной клетки (КТ);
- магнитно-резонансную томографию (МРТ):
- позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ) всего тела.
На ранних стадиях – из-за отсутствия четкой визуализации и большого количества теней близлежащих структур – сложно обнаружить рак Панкоста на рентгене. Рентгенография грудной клетки может выявить асимметрию верхушки легких (небольшой участок утолщения плевры в апикальной зоне одного легкого); увеличение массы ткани; повреждение 1-3 ребер или части позвонков.
Рак Панкоста на КТ грудной клетки определяется по наличию в области верхнего грудного отверстия и верней легочной борозды патологического образования тканей и его проникновения в стенку грудной клетки, позвоночник, кровеносные сосуды, нервы или пространство между легкими.
А вот МРТ рекомендуется для определении более полной картины локального распространения опухолевых клеток и количества вовлеченности нервных окончаний.
Для постановки точного диагноза также используют эндоскопическую медиастиноскопию – для обследования лимфатических узлов. А если имеется пальпируемая аденопатия надключичных лимфоузлов, проводят их тонкоигольную трансдермальную аспирацию.
Анализы для подтверждения диагноза опухоли и для точной оценки ее стадии – это биоптат (клетки опухоли), получаемые путем трансторакальной тонкоигольной аспирационной биопсии. В некоторых ситуациях для гистологического исследования новообразования может потребоваться проведение эндоскопической или открытой торакотомии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика должна отличить опухоль Панкоста от: лимфогранулематоза и лимфомы, плевральной мезотелиомы, эхинококковой кисты легкого, карциномы щитовидной железы и аденоидной кистозной карциномы, десмоидных опухолей средостения, рака молочной железы, а также синдромов лестничной мышцы и шейного ребра.
К кому обратиться?
Лечение рака Панкоста
Положительный результат – прекращение роста опухоли и ее регрессию, снижение локальных и отдаленные рецидивов и повышение выживаемости – обеспечивает лечение с применением индукционной химиолучевой терапии и последующее хирургическое лечение – проведение операции по резекции пораженных структур.
Виды химиотерапии при раке Панкоста:
- до операции – сочетание определенных препаратов для химиотерапии с облучением в течение 5-6 недель;
- после удаления части или всего легкого, пораженных соседних тканей или верхних ребер (которое проводят после курса химиолучевой терапии) – завершающая послеоперационная химиотерапия.
В схемах химиотерапии используют цитостатик Цисплатин (Платинотин) в комбинации с другими противоопухолевыми препаратами, в частности, Этопозидом и Виндезином (Элдизином).
Например, внутривенно вводимый Цисплатин относится к производным платины; препарат эффективный, но как все противораковые цитостатические средства вызывает множество побочных эффектов и негативных последствий. Наиболее частые последствия химиотерапии при раке Панкоста подробно описаны в публикациях:
Режимы радиационной, то есть лучевой терапией при раке Панкоста обычно включают фракции 45 Гр/27 в течение 5-6 недель, после чего (через 4-6 недель) делают операцию.
При этом противопоказаниями к хирургическому лечению являются метастазы, поражение надключичных и средостенных лимфоузлов, более половины
тел позвонков, трахеи и пищевода.
Пациентам с неоперабельной опухолью Панкоста назначается паллиативное лечение.
Прогноз
Как и при других злокачественных новообразованиях, прогноз для пациентов с раком Панкоста напрямую зависит от стадии заболевания. Плохим прогностическим фактором считается наличие симптомов синдрома Бернара-Горнера.
В течение последних нескольких десятилетий показатели выживаемости пациентов, имеющих рак верхушки легкого с синдромом Панкоста, значительно выросли.
После индукционной химиолучевой терапии и последующего хирургического вмешательства в 33-40% случаев (до другим данным, 54-72%) средняя продолжительность жизни составляет пять лет, а частота осложнений варьируется в диапазоне 10-28%.
В течение двух лет продолжают жить почти 75% пациентов.