Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая симптоматика заболевания очень вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и полиморфных нейровегетативных проявлений.

Пангипопитуитаризм бывает значительно чаше у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет), но известны отдельные случаи заболевания и в более раннем, и в пожилом возрасте. Описано развитие синдрома Шиена у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения.

При синдроме Симмондса в клинической картине доминирует неуклонно нарастающая потеря массы тела, в среднем составляющая 2-6 кг в месяц, но при тяжелом, галопирующем течении болезни достигающая 25-30 кг. В связи с анорексией объем потребляемой пищи значительно снижается, однако степень и интенсивность потери массы тела в этих случаях не адекватны измененным условиям питания и определяются первичными нарушениями гипоталамической регуляции жирового обмена и снижением уровня соматотропного гормона в организме.

В редких случаях наряду с кахексией наблюдается не снижение аппетита, а его патологическое повышение (булимия). Истощение обычно равномерное, так как подкожно-жировой слой исчезает повсеместно, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Отеков, как правило, не бывает.

Характерны изменения кожных покровов: сухость, сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Иногда на фоне общей бледности появляются участки грязно-землистой пигментации на лице и в естественных складках кожи. Нередко наблюдается акроцианоз.

Нарушения трофических процессов приводят к ломкости и выпадению волос, их раннему поседению, к атрофическим процессам в костной ткани с декальцинацией костей и развитием остеопороза. Атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы. Быстро нарастают явления маразма, старческой инволюции. Развивается резчайшая общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности; гипотермия. Больные отмечают головокружения и частые обморочные состояния. Характерны ортостатические коллапсы и коматозные состояния, без специфической терапии приводящие к гибели.

Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают половые расстройства, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез. Эти нарушения нередко предшествуют появлению всех других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается потенция, выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах. Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. У женщин рано и быстро исчезают менструации, молочные железы уменьшаются в объеме, ареолы сосков депигментируются. При развитии заболевания после родов лактация отсутствует, а менструации не возобновляются. В редких случаях затяжного и стертого течения болезни менструальный цикл хотя и нарушается, но возможна беременность. У мужчин исчезают вторичные половые признаки (лобковое, подмышечное оволосение, усы, борода), атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, половой член. Возникает олигоазооспермия. В редких случаях алопеция может быть универсальной, т. е. выпадают волосы на голове, брови, ресницы.

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к быстрому или постепенному развитию гипотиреоза. Возникает сонливость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. Тиреоидная гипофункция приводит к нарушению метаболических процессов в миокарде. Замедляются сокращения сердечной мышцы, тоны сердца становятся глухими, артериальное давление снижается. Развиваются атония желудочно-кишечного тракта и запоры.

Нарушение водовыделительной функции, свойственное гипотиреозу, у больных с межуточно-гипофизарной недостаточностью проявляется по-разному. При выраженном истощении отеков обычно нет, а у больных с синдромом Шиена и преобладанием симптомов гипогонадизма и гипотиреоза большой потери массы тела, как правило, не бывает, а задержка жидкости значительная. Лицо становится одутловатым, язык утолщается, на его боковых поверхностях образуются вмятины от зубов, может быть осиплость и снижение голоса (отек голосовых связок). Речь замедлена, дизартрична.

Тяжесть заболевания и характер его течения (быстрое или постепенное) в значительной мере определяются степенью снижения функции надпочечников. Тяжелый гипокортицизм снижает сопротивляемость больных к интеркуррентным инфекциям и к различным стрессорным ситуациям. Гипокортицизм усугубляет общую слабость, адинамию, гипотонию и способствует развитию гипогликемии.

Последняя возникает в связи с уменьшением уровня и центральных, контринсулярных гормонов (АКТГ, СТГ) и биосинтеза глюкокортикоидов в коре надпочечников. Снижение процессов глюконеогенеза, опосредованное глюкокортикоидами, ведет к падению уровня сахара в крови до 1-2 ммоль/л и к развитию относительного гиперинсулинизма, резко повышающего чувствительность больных к вводимому извне инсулину. В некоторых случаях инъекции 4-5 ЕД препарата приводили к тяжелым гипогликемическим и даже коматозным состояниям.

Патогенез гипофизарной комы в финале кахексии Симмондса или тяжелого пангипопитуитаризма другой этиологии определяется преимущественно прогрессирующим гипокортицизмом и гипотиреозом. Коматозное состояние развивается, как правило, постепенно, с нарастанием адинамии, переходящей в ступор, гипонатриемии, гипогликемии, судорог и гипотермии.

Гипокортицизм обусловливает также тяжелые диспепсические расстройства: снижение аппетита, доходящее до полной анорексии, упорную тошноту и рвоту после приема пищи или вне связи с пищеварением, абдоминальные боли в результате спазма гладкой мускулатуры кишечника. Характерны и атрофические процессы в слизистой оболочке с уменьшением желудочно-кишечной и панкреатической секреции.

Гипоталамический компонент в клинической симптоматике может проявляться нарушением терморегуляции чаще с гипотермией, но иногда и с субфебрилитетом и вегетативными кризами с гипогликемией, ознобом, тетаническим синдромом и полиурией.

Нередко развивается декальцинация костей, остеопороз, нарушения периферической нервной системы с полиневритами, полирадикулоневритами и выраженным болевым синдромом.

Психические нарушения наблюдаются при всех вариантах гипоталамо-гипофи-зарной недостаточности. Характерно снижение эмоциональной активности, безучастность к окружающему, депрессия и другие психические отклонения вплоть до шизофреноподобного галлюцинаторно-параноидного психоза. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная опухолью гипофиза или гипоталамуса, сочетается с рядом симптомов повышения внутричерепного давления: офтальмологических, рентгенологических и неврологических (головные боли, снижение остроты и ограничение полей зрения).

Течение заболевания может быть различным. У больных с кахексией и преобладанием симптомов гипокортицизма наблюдается прогрессирование всех симптомов, приводящее в короткий срок к летальному исходу. При синдроме Шиена, наоборот, заболевание развивается исподволь, постепенно, иногда оставаясь не диагностированным в течение многих лет.

[1], [2], [3], [4]