Диагностика пангипопитуитаризма

В типичных случаях диагностика пангипопитуитаризма проста. Появление после осложненных родов или в связи с другой причиной комплекса симптомов гипокортицизма, гипотиреоза и гипогонадизма свидетельствует в пользу гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Своевременная диагностика задерживается у больных с вялотекущим синдромом Шиена, хотя отсутствие лактации после родов, сопровождающихся геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме.

Диагностическое значение имеет ряд лабораторных показателей. Может отмечаться гипохромная и нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. При сочетании с несахарным диабетом гипопитуитаризм сопровождается низкой относительной плотностью мочи. Уровень глюкозы в крови низкий, а гликемическая кривая с нагрузкой глюкозой уплощена (гиперинсулинизм). Содержание холестерина в крови повышено. Доля аденогипофизарных гормонов (АКТГ, ТТГ, СТГ, ЛГ и ФСГ) уменьшается в крови и моче.

При отсутствии возможности прямых определений гормонов можно пользоваться косвенными тестами. Так, резерв АКТГ в гипофизе оценивается по пробе с метопироном (Su=4885), блокирующим биосинтез кортизола в коре надпочечников, и по механизму отрицательной обратной связи, вызывающей повышение уровня АКТГ в крови. В конечном итоге увеличивается продукция кортикостероидов, предшественников кортизола, в основном 17-окси- и 11-дезоксикортизола. В моче соответственно резко возрастает содержание 17-ОКС. При гипопитуитаризме существенной реакции на введение метопирона не наступает. Проба производится следующим образом: 750 мг препарата в гранулах вводится перорально через каждые 6 ч в течение 2 дней. Содержание 17-ОКС в суточной моче исследуется до пробы и на второй день приема метопирона.

Исходный уровень кортикостероидов в крови и в моче обычно снижен. При введении АКТГ содержание кортикостероидов возрастает в отличие от больных с болезнью Аддисона, т. е. первичным гипокортицизмом. Однако при большой длительности заболевания реактивность надпочечников на введение АКТГ постепенно снижается. О наличии гипогонадизма у женщин свидетельствует снижение уровня эстрогенов, а у мужчин - тестостерона в крови и моче.

Низкий основной обмен, уменьшение содержания в крови йода, связанного с белком, или бутанолэкстрагируемого йода, свободного тироксина, трийодтиронина, тиреотропного гормона и поглощения ¹³¹I щитовидной железой указывают на снижение ее функциональной активности. Вторичный характер гипотиреоза подтверждается повышением накопления ¹³¹I в щитовидной железе и уровня тиреоидных гормонов в крови после введения тиреотропного гормона.

Дифференциальный диагноз пангипопитуитаризма не всегда прост. Целый ряд заболеваний, приводящих к похуданию (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спруподобные синдромы, порфирия), необходимо дифференцировать от гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Однако истощение при указанных выше заболеваниях в отличие от гипоталамо-гипофизарного развивается постепенно, является исходом болезни, а не ее доминирующим проявлением; только при нарушенной абсорбции в кишечнике (спру, энтероколиты и др.) истощение может сопровождаться вторичной эндокринной недостаточностью.

Выраженность анемии иногда дает основание для дифференциальной диагностики с заболеваниями крови, а тяжелые гипогликемии могут стимулировать опухоли поджелудочной железы - инсулиномы.

Первичный гипотиреоз исключается низким уровнем тиреотропного гормона в крови и повышением функциональной активности щитовидной железы при введении экзогенного тиреотропного гормона.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма особенно трудна в тех случаях, когда первичный гипотиреоз осложняется нарушениями в половой сфере и при периферической полиэндокринной недостаточности (синдроме Шмидта), включающей первичное аутоиммунное поражение надпочечников, щитовидной железы и нередко гонад.

В клинической практике наиболее актуальна дифференциация гипофизарной кахексии от истощения в результате психогенной анорексии, возникающей у молодых девушек и очень редко у юношей в связи с психотравматической конфликтной ситуацией или с активным стремлением к похуданию и насильственным отказом от пищи. Снижение аппетита вплоть до полного отвращения к еде сопровождается при психогенной анорексии нарушением или исчезновением менструаций еще до развития выраженного истощения. Постепенно атрофируется половой аппарат, возникают функциональные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и множественные симптомы эндокринной недостаточности. Решающим в дифференциальной диагностике является анамнез, сохранение физической, интеллектуальной и иногда даже творческой активности при крайней степени истощения, сохранность вторичных половых признаков в сочетании с глубокой атрофией половых органов.

[1], [2], [3], [4]