Мезенхимальные диспротеинозы кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

При мезенхимальных диспротеинозах в соединительной ткани дермы и стенках сосудов нарушен белковый обмен. При этом накапливаются продукты метаболизма, которые могут поступать с кровью или лимфой либо образуются в результате неправильного синтеза или дезорганизации основного вещества дермы и ее волокнистых субстанций. К мезенхимальным дистрофиям кожи относят, как и в других органах, мукоидное набухание, фибриноидное изменение, гиалиноз и амилоидоз.

Основной белок соединительной ткани - коллаген, который наряду с гликозаминогликанами входит в состав коллагеновых, эластических и ретикулиновых волокон, а также базальных мембран. Иногда мукоидное набухание, фибриноидное изменение и гиалиноз являются результатом дезорганизации соединительной ткани, образующейся при повышении тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия), деструкции элементов соединительной ткани и образовании белковых комплексов.

Мукоидное набухание - понятие, впервые введенное А.И. Струковым (1961), представляет собой обменные нарушения соединительной ткани обратимого характера, заключающиеся в накоплении и перераспределении в основном веществе гликозаминогликанов. Вследствие гидрофильности гликозаминогликанов повышается тканевая и сосудистая проницаемость, в результате чего выходят плазменные белки (глобулины) и гликопротеиды, что приводит к набуханию межклеточной субстанции. При этом основное вещество становится базофильным, а при окраске толуидиновым синим приобретает розовато-сиреневый цвет (метахромазия). Коллагеновые волокна набухают, подвергаются разволокнению, что может сопровождаться клеточной реакцией в виде лимфоцитарных, плазмоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов. Мукоидное набухание встречается главным образом в стенках артерий, в дерме при коллагеновых болезнях (красная волчанка, склеродермия), аллергических дерматитах, гипоксии, нарушении функции щитовидной железы.

Фибриноидное набухание соединительной ткани представляет собой обменные нарушения необратимого характера, при которых образуется фибриноид, не встречающийся в норме. Фибриноидно-измененные участки резко эозинофильны, по метолу Ван-Гизона окрашиваются в желтый цвет, часто гомогенного вида. В начале процесса в этих участках выявляются гликозаминогликаны, метахроматично окрашивающиеся толуидиновым синим в сиреневый цвет, позднее дающие резко положительную ШИК-реакцию. В терминальных стадиях (фибриноидный некроз) происходит деструкция соединительной ткани с образованием аморфного детрита. Он пиронинофильный при окраске по методу Брате, ШИК-положительный и диаетазорезистентный. Фибриноидные изменения соединительной ткани дермы развиваются при аллергических васкулитах, иногда с образованием фибриноида в самих сосудистых стенках, в ревматических узелках, при красной волчанке, особенно в субэпиидермальных отделах кожи и при феномене Артюса.

Относительно состава и происхождения фибриноида единого мления нет. Существуют разные по составу и строению фибриноиды при заболеваниях, обусловленных различными патогенетическими факторами. Среди этих факторов СП. Лебедев (1982) основными считает деструкцию коллагеновых волокон, изменения полисахаридного состава основного вещества соединительной ткани и повышение сосудистой проницаемости, обеспечивающее эксудацию высокомолекулярных белков и гликопротеидов плазмы крови. При болезнях, обусловленных иммунными нарушениями, образование фибрина связано с иммунокомплексным повреждением микроциркуляторного русла и соединительной ткани, что особенно выражено при системной красной волчанке, когда действие иммунных комплексов вызывает деструкцию ткани и инсудацию фибрина. В иммунных комплексах при этом преобладают комплемент и фибрин, в связи с чем этот фибриноид получил название "фибриноид иммунных комплексов", "фибриноид деструкции'". Фибриноид, образующийся в результате ангионевротических расстройств (плазморрагия), называется фнбриноидом инсудации.

Гиалиноз - дистрофический процесс, касающийся в основном соединительной ткани и выражающийся в отложении гомогенных эозинофильных масс различного состава. Изредка как синонимы употребляются названия "коллоид", "гиалиновые или коллоидные тельца".

Гиалин - фибриллярный белок, в состав которого входят плазменные белки (фибрин). В нем иммуногистохимическими методами обнаруживают иммунные глобулины, компоненты комплемента, а также липиды. Гиалин окрашивается в дерме кислыми красителями (эозин, кислый фуксин), ШИК-положительный, диастазороэистентный. Различают три вида гиалина: простой, образующийся в результате выхода неизмененной плазмы крови при ангионеврозах; липогиалин, содержащий липоиды и бета-липопротеиды (при сахарном диабете); и сложный гиалин, состоящий из иммунных комплексов, фибрина и некротически измененных участков сосудистой стенки (например, при коллагеновых болезнях). Гиалин обнаруживается в дерме при гиалинозе кожи и слизистых оболочек, при порфирии и цилиндроме. Кроме системного гиалиноза, встречается гиалиноз местный как исход склероза в рубцах, в рубцующейся некротизованной ткани. В местах фибриноидных изменений.

Примером системного гиалиноза кожи может служить гиалиноз кожи и слизистых оболочек (синдром Урбаха-Вите), который представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее в первые годы жизни и характеризующееся отложением внеклеточных аморфных масс в соединительной ткани кожи, слизистых оболочек и внутренних органон. Полагают, что первично нарушается метаболизм коллагена. Кожные проявления заключаются в развитии густо расположенных желтовато-белесоватых узелков преимущественно на коже лица (особенно век и губ), пальцев, локтевых сгибов, подмышечных впадин, области коленных суставов. За счет узелков возникают инфильтрированные очаги с восковидной, огрубевшей, иногда гипертрофической, веррукозной поверхностью, напоминающей acanthosis nigricans. Возможно, особенно в раннем детском возрасте, появление зудящих пузырьков, пузырей, вариолиформных элементов, эрозий, изъязвлений, приводящих к оспенноподобному рубцеванию, дисхромии. Сходные и, как правило, ранее возникающие изменения наблюдаются в полости рта на слизистой оболочке щек, напоминающие лейкоплакию, или в виде язвочек с рубцеванием на миндалинах, с периодическими воспалительными реакциями, в том числе в виде грануляций в глотке и гортани. Поражение последней вызывает самый ранний симптом - охриплость голоса в грудном возрасте. Наблюдается макроглоссия. Поражаются и другие слизистые оболочки, часто встречаются гипо- и аплазия зубов, особенно верхних резцов, замедленный рост ногтей и волос.

Патоморфология. В так называемых инфильтративных очагах находят типичную картину гиалиноза с отложением гомогенных слабоэозинофильных ШИК-положительных, диастазорезистентных веществ в дерме. Эти вещества положительно окрашиваются Суданом III, шардах, Суданом черным, в них выявляют фосфолипиды. В ранних стадиях процесса гомогенные массы отлагаются в стенках капилляров и в области эккринных потовых желез, которые затем атрофируются; в последующих стадиях - лентовидные гомогенные массы, в которых местами могут быть щели - места отложения липидов. Подобные изменения наблюдаются и в клинически неизмененной коже, но они выражены значительно слабее. Электронно-микроскопическое исследование показало, что среди нормальных коллагеновых волокон появляются различной величины филаменты, находящиеся в аморфном мелкогранулярном материале, тесно связанные с активными фибробластами, продуцирующими эти массы. При гиалинозе в результате транссудации изменяются базальные мембраны капилляров. Они значительно утолщаются, становятся многослойными, что связывают с увеличением количества коллагена IV и V типов.

[1],