C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной,кроветворной и родственных им тканей
МКБ - 10 КЛАССИФИКАТОР
Болезни
Являясь наиболее частым типом лейкоза на Западе, хронический лимфолейкоз проявляется зрелыми аномальными неопластическими лимфоцитами с аномально долгой продолжительностью жизни. В костном мозге, селезенке и лимфатических узлах отмечается лейкозная инфильтрация. Симптомы заболевания могут отсутствовать или включать лимфаде-нопатию, спленомегалию, гепатомегалию и неспецифические симптомы, обусловленные анемией (утомляемость, недомогание).
При остром миелобластном лейкозе злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долгоживущих клеток-предшественников миелоидного ряда вызывает появление бластных клеток в циркулирующей крови, замещение нормального костного мозга злокачественными клетками.
Острый лимфобластный лейкоз (сотрый лимфолейкоз), являющийся наиболее частым онкологическим заболеванием у детей, также поражает и взрослых всех возрастов. Злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долго живущих гемопоэтических клеток-предшественников приводит к появлению циркулирующих властных клеток, замещению нормального костного мозга злокачественными клетками и потенциальной лейкемической инфильтрацией центральной нервной системы и абдоминальных органов.
Острый лейкоз образуется при злокачественной трансформации гемопоэтической стволовой клетки в примитивную недифференцированную клетку с аномальной продолжительностью жизни. Лимфобласты (ОЛЛ) или миелобласты (ОМЛ) проявляют аномальную пролиферативную способность, вытесняя нормальную костномозговую ткань и гемопоэтические клетки, индуцируя анемию, тромбоцитопению и гранулоцитопению.
Лейкозы являются злокачественными опухолями лейкоцитарного ростка с вовлечением в патологический процесс костного мозга, циркулирующих лейкоцитов и органов, например селезенки и лимфатических узлов.
Миелофиброз (идиопатическая миелоидная метаплазия, миелофиброз с миелоидной метаплазией) является хроническим и, как правило, идиопатическим заболеванием, которое характеризуется фиброзом костного мозга, спленомегалией и анемией с наличием незрелых и каплевидных эритроцитов.
Анемия при миелофтизе является нормохромно-нормоцитарной и развивается при инфильтрации или замещении нормального пространства костного мозга негемопоэтическими или аномальными клетками.
Синдром Сезари - эритродермическая форма Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи с повышенным количеством крупных атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами в периферической крови.
Лейкемиды кожи (синонимы: лейкозы кожи, гемодермия) являются симптомами лейкоза и проявляются в его терминальной стадии. Однако иногда кожные признаки являются начальными симптомами лейкоза, когда другие признаки (изменения крови, лимфоузлов и костного мозга) еще отсутствуют.
Наиболее часто Т-клеточные лимфомы регистрируются у пожилых людей, хотя отмечаются единичные случаи заболевания даже у детей. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Т-клеточные лимфомы носят эпидермотропный характер.
Заболеваемость хроническим миелолейкозом составляет в год 0,12 на 100 000 детей, т. е. хронический миелолейкоз составляет 3% от всех лейкозов у детей. Ювенильный тип хронического миелолейкоза обычно появляется у детей до 2-3 лет и характеризуется сочетанием анемического, геморрагического, интоксикационного, пролиферативного синдромов.
Лейкозы - общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток, на долю которых приходится приблизительно 1/3 всей онкологической заболеваемости у детей. Онкологическая заболеваемость (лейкозы, лимфомы и солидные опухоли) в России составляет около 15 случаев в год на 10000 детей и подростков, что в абсолютных цифрах составляет более 15000 первично заболевших детей в год.
Препараты
Мабкампат (дженерики - Алемтузумаб, Кэмпас, Campath 1-H, Лемтрада) обладает терапевтическим действием при онкогематологических заболеваниях.
Дакарбазин относится к группе алкилирующих средств.
- ‹‹
- Страница