Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Сезари
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Сезари - эритродермическая форма Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи с повышенным количеством крупных атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами в периферической крови. Описан A. Sezary и J. Bouvrain в 1938 г. Синдром Сезари может возникать остро (первичный) или, реже, у больных с грибовидным микозом (вторичный). В последние годы выделяют также de novo эритродермическую Т-клеточную злокачественную лимфому кожи без предшествующего грибовидного микоза или специфических изменений крови, характерных для синдрома Сезари.
[Код по МКБ-10
Патогенез
В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Могут наблюдаться и микроабсцессы Потрие, содержащие атипичные лимфоцитарные и гистиоцитарные элементы. При электронной микроскопии в инфильтрате обнаружено значительное количество клеток Сезари. Они представляют собой клетки диаметром 7 мкм и более, с ядрами неправильной формы, имеющими глубокие инвагинации ядерной оболочки, вблизи которой находится уплотненный хроматин, что придает им церебриформный вид. Ядро окружено узкой зоной цитоплазмы с митохондриями, центриолями, комплексом Гольджи. При гистохимическом исследовании в цитоплазме обнаруживают грубые ШИК-положительные гранулы и высокую активность бета-глюкуронидазы. Иммуноцитологическое исследование показало, что клетки Сезари в большинстве случаен имеют маркеры Т-лимфоцитов, в то время как поверхностные иммуноглобулины и Fc-фрагмент отсутствуют.
В лимфатических узлах при синдроме Сезари изменения аналогичны токовым при грибовидном микозе. Изменения крови могут быть выявлены на клинически ранних этапах с помощью проточного иммунофенотипипирования лимфоцитов периферической крови или генетическим методом с помощью ПЦР. Прогностическая значимость таких ранних изменений крови неясна Для определения стадии минимальными критериями изменений крови при эритродермических формах Т-клеточных лимфом кожи является наличие более 5% атипичных лимфоцитов или клеток Сезари в лимфоцитарной популяции и дополнительное доказательство циркулирующей патологической популяции с помощью ПЦР или других адекватных методов.
Гистогенез
Синдром Сезари и грибовидный микоз имеют много общих морфологических, патогенетических и иммунологических свойств. Большинство авторов считают синдром Сезари лейкемическим вариантом грибовидного микоза на основании того, что клетки Сезари встречаются не только при опухолевых процессах. Ученые считают, что имеются разновидности этих клеток: реактивные с характерными свойствами Т-лимфоцитов и злокачественные, не образующие F-розеток. Исследования S. Broder и соавт. (1976) показали, что клетки Сезари представляют собой злокачественные Т-хелперы.
Симптомы синдрома Сезари
Синдром Сезари характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием в крови и пролифератах кожи клеток Сезари. Чаще болеют мужчины пожилого возраста. Клинически процесс начинается с появления эритематозных и инфильтративно-бляшечных высыпаний, напоминающих контактный дерматит или лекарственную сыпь. Постепенно элементы сливаются и процесс принимает генерализованный характер в виде эритродермии. Весь кожный покров насыщенного синюшно-красного цвета, отечный, покрыт средне- и крупнопластинчатыми чешуйками. Наблюдаются дистрофические изменения волос и ногтей. У некоторых больных имеются бляшечно-узловатые элементы, не отличающиеся от таковых при грибовидном микозе. К типичной клинической картине присоединяется лейкемоидная реакция крови с увеличением количества лимфоцитоидных клеток и клеток Сезари с Т-клеточными характеристиками.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Чтобы дифференцировать синдром Сезари от других Т-клеточных лимфом кожи с эритродермическими проявлениями, которые могут иметь более благоприятный прогноз, чем синдром Сезари, необходимы дополнительные критерии для демонстрации увеличения популяции патологических Т-клеток в периферической крови. В настоящее время по согласованному решению Конференции Международного общества изучения лимфом кожи по вопросам дефиниций и терминологии зритродермических форм Т-клеточных лимфом кожи (1998) приняты следующие критерии диагностики синдрома Сезари:
- количество клеток Сезари более 1000/мм3 или
- CD4/CD8 более 10, что обусловлено увеличением CD4+ клеток или увеличением CD4+ CD7- или Vb+ клеточных популяций, составляющих по крайней мере 40 % общего лимфоцитарного пула при проточном иммунофенотипировании, или
- подтверждение методом Южного блоттинга наличия Т-клеточного клона, или
- подтверждение хромосомных аберраций клональных Т-клеток в виде одинакового патолотческого кариотипа в 3 клетках и более.