C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной,кроветворной и родственных им тканей
МКБ - 10 КЛАССИФИКАТОР
Болезни
Являясь наиболее частым типом лейкоза на Западе, хронический лимфолейкоз проявляется зрелыми аномальными неопластическими лимфоцитами с аномально долгой продолжительностью жизни. В костном мозге, селезенке и лимфатических узлах отмечается лейкозная инфильтрация. Симптомы заболевания могут отсутствовать или включать лимфаде-нопатию, спленомегалию, гепатомегалию и неспецифические симптомы, обусловленные анемией (утомляемость, недомогание).
При остром миелобластном лейкозе злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долгоживущих клеток-предшественников миелоидного ряда вызывает появление бластных клеток в циркулирующей крови, замещение нормального костного мозга злокачественными клетками.
Острый лимфобластный лейкоз (сотрый лимфолейкоз), являющийся наиболее частым онкологическим заболеванием у детей, также поражает и взрослых всех возрастов. Злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долго живущих гемопоэтических клеток-предшественников приводит к появлению циркулирующих властных клеток, замещению нормального костного мозга злокачественными клетками и потенциальной лейкемической инфильтрацией центральной нервной системы и абдоминальных органов.
Острый лейкоз образуется при злокачественной трансформации гемопоэтической стволовой клетки в примитивную недифференцированную клетку с аномальной продолжительностью жизни. Лимфобласты (ОЛЛ) или миелобласты (ОМЛ) проявляют аномальную пролиферативную способность, вытесняя нормальную костномозговую ткань и гемопоэтические клетки, индуцируя анемию, тромбоцитопению и гранулоцитопению.
Лейкозы являются злокачественными опухолями лейкоцитарного ростка с вовлечением в патологический процесс костного мозга, циркулирующих лейкоцитов и органов, например селезенки и лимфатических узлов.
Миелофиброз (идиопатическая миелоидная метаплазия, миелофиброз с миелоидной метаплазией) является хроническим и, как правило, идиопатическим заболеванием, которое характеризуется фиброзом костного мозга, спленомегалией и анемией с наличием незрелых и каплевидных эритроцитов.
Анемия при миелофтизе является нормохромно-нормоцитарной и развивается при инфильтрации или замещении нормального пространства костного мозга негемопоэтическими или аномальными клетками.
Синдром Сезари - эритродермическая форма Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи с повышенным количеством крупных атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами в периферической крови.
Лейкемиды кожи (синонимы: лейкозы кожи, гемодермия) являются симптомами лейкоза и проявляются в его терминальной стадии. Однако иногда кожные признаки являются начальными симптомами лейкоза, когда другие признаки (изменения крови, лимфоузлов и костного мозга) еще отсутствуют.
Наиболее часто Т-клеточные лимфомы регистрируются у пожилых людей, хотя отмечаются единичные случаи заболевания даже у детей. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Т-клеточные лимфомы носят эпидермотропный характер.
Заболеваемость хроническим миелолейкозом составляет в год 0,12 на 100 000 детей, т. е. хронический миелолейкоз составляет 3% от всех лейкозов у детей. Ювенильный тип хронического миелолейкоза обычно появляется у детей до 2-3 лет и характеризуется сочетанием анемического, геморрагического, интоксикационного, пролиферативного синдромов.
Лейкозы - общее название злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток, на долю которых приходится приблизительно 1/3 всей онкологической заболеваемости у детей. Онкологическая заболеваемость (лейкозы, лимфомы и солидные опухоли) в России составляет около 15 случаев в год на 10000 детей и подростков, что в абсолютных цифрах составляет более 15000 первично заболевших детей в год.
Препараты
Имунофан входит в категорию иммуномодуляторов и цитокинов.
Полусинтетический аналог Доксорубицина, полученный путем эпимеризации его молекулы, цитостатик с антибактериальным эффектом, применяется для лечения злокачественных новообразований разнообразного генеза и локализации.
Депо-медрол является глюкокортикоидом. Входит в категорию системных кортикостероидов простого типа.
Противоопухолевое антинеопластическое средство Тасигна на основе ингибитора протеинкиназы нилотиниба.
Ланвис является антинеопластическим лекарством, входит в категорию антиметаболитов.
Иматиб является противоопухолевым лекарством, ингибитором протеинтирозин-киназы.
Одним из представителей антинеопластических и иммуномодулирующих препаратов на основе паклитаксела является Паклитаксел-джен – это инъекционный раствор производства индийской фармацевтической корпорации «Genom Biotech pvt. Ltd».
Глюкокортикоидный препарат Дексазон – это представитель кортикостероидов для системного назначения.
Препарат Целестон относится к фармакологической группе синтетических адренокортикальных стероидов (гомонов коры надпочечников). Код АТС H02A B01.
Зексат - противоопухолевое цитостатическое средство, относящееся к фармакологической группе антиметаболитов. Международное непатентованное название – Methotrexat; другие торговые названия: Метотрексат Эбеве, Ebetrex, Ebetrexat, Otrexup, Sactiva, Antifolan. Код АТС – L01BA01.
Памифос относится к фармакотерапевтической группе препаратов, оказывающих воздействие на процесс минерализации костной ткани и препятствующих ее разрушению (резорбции).
Дацин относится к химиотерапевтическим противоопухолевым цитостатическим препаратам, которые нарушают структуру ДНК и предотвращают размножение раковых клеток.
Даунол относится к группе цитотоксических антибактериальных препаратов.
Памиредин – препарат группы биофосфонатов, воздействующих на метаболизм костной ткани и препятствующих разрушению костей.
Памиред входит в фармакотерапевтическую группу препаратов, влияющих на процесс минерализации костных тканей и препятствующих их разрушению. Международное непатентованное название - Памидронат.
Памидрия – антирезорбтивный препарат, относящийся к группе биофосфонатов; применяется для лечения заболеваний, сопровождаемых разрушением костной ткани.
Памидронат относится к биофосфонатным препаратам для коррекции метаболизма костной ткани, влияющим на процесс ее минерализации и противодействующим остеолизу.
Озурдекс относится к фармакотерапевтической группе местных противовоспалительных средств на основе синтетических стероидов.
Дакарбазин медак является самым распространенным противоопухолевым препаратом, который оказывает алкирующее действие, т.е. приводит к гибели патологических клеток в организме, но при этом оказывает канцерогенный эффект на организм и может вызвать наследственные мутации.
Дакарбазин-ЛЭНС должен использоваться только по назначению лечащего врача. Во время лечения, а также некоторое время после окончания курса, врач должен осуществлять контроль за состоянием крови, работой и размером печени. При появлении нарушений в работе почек, печени, появлении каких-либо побочных реакций лечение препаратом нужно прекратить.