Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Анапластическая менингиома
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Арахноидэндотелиома, или анапластическая менингиома – это опухолевая патология, происходящая из арахноидальной эндотелиальной ткани. Новообразование относится к категории относительно злокачественных, а согласно классификации ВОЗ ему присвоена третья степень злокачественности.
Анапластическая менингиома отличается быстрым ростом и интенсивным проникновением в окружающие здоровые структуры с последующим их разрушением. Опухоль считается агрессивно-протекающей, может увеличиваться, достигая больших объемов, уже через несколько месяцев. Злокачественный процесс обладает четко выраженной структурно-клеточной атипией. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Анапластическая менингиома происходит из клеток арахноидальной мозговой оболочки. Это наиболее распространенная первичная опухоль центральной нервной системы. Чаще всего очаг располагается в зоне черепного свода (конвекситальная менингиома), верхнего сагиттального синуса (парасагиттальная менингиома) и крыльев основной кости.
Не так часто опухоль обнаруживают в прочих отделах черепного основания:
- в передней или задней черепной ямке;
- зоне бугорка турецкого седла;
- палатке мозжечка;
- боковых желудочках;
- оболочке зрительного нерва.
Около 6% менингиом локализуется в позвоночном канале.
Анапластической менингиомой болеют преимущественно пожилые люди и пациенты среднего возраста. У детей заболевание обнаруживается лишь в единичных случаях. Женщины болеют несколько чаще мужчин, что обусловлено частыми гормональными изменениями. [2]
Причины анапластической менингиома
Четких причин возникновения анапластической менингиомы ученые назвать не могут. Предположительно, с появлением заболевания связаны отдельные провоцирующие факторы, например:
- Лучевая нагрузка (ядерное, радиационное облучение).
- Наследственная предрасположенность.
- Негативное влияние интоксикаций, химикатов, которые могут попадать в организм через органы дыхания, слизистые оболочки, пищевые продукты.
- Травматические повреждения головы, черепно-мозговые травмы (преимущественно в виде отдаленных последствий).
Потенциальные риски могут нести в себе табакокурение, хронические инфекционные заболевания, проживание в непосредственной близости от линий электропередач, неправильное питание с преобладанием ненатуральных пищевых продуктов, частые стрессы и негативный психо-эмоциональный настрой.
Одной их тем для размышлений являются пищевые канцерогены. Речь идет о маргаринах и гидрогенизированных маслах, колбасных изделиях и полуфабрикатах, снеках и чипсах, сладких газированных напитках и пр. Все эти продукты несут непоправимый вред, особенно на фоне малого употребления растительной пищи.
Экзогенные факторы всегда включали в себя экологию, в том числе ионизирующее излучение, влажность и загазованность воздуха. Взаимосвязь с заболеваемостью онкологией в данном случае непосредственная. Атипичные клетки начинают расти, бесконтрольно делиться, формируя анапластическую менингиому. [3]
Факторы риска
Важно иметь представление о факторах риска, увеличивающих вероятность развития анапластической менингиомы:
- пожилой возраст;
- онкологические патологии в анамнезе (даже успешно вылеченные);
- онкологические патологии у кровных родственников;
- курение, злоупотребление спиртными напитками;
- обменные нарушения, черепно-мозговые травмы;
- некоторые инфекционные процессы – например, вирус папилломы человека;
- воздействие химических и токсических агентов;
- ионизирующие воздействия (в том числе и ультрафиолетовые лучи).
Риски возникновения новообразований ЦНС, в том числе и анапластической менингиомы, многократно повышаются на фоне иммуносупрессии, спровоцированной лекарственной терапией при трансплантации тканей и органов, а также в других случаях сильного ослабления или стресса иммунной системы. [4]
Патогенез
У некоторых больных развитие анапластической менингиомы может быть обусловлено наличием одной из наследственных патологий – в частности, нейрофиброматозом I и II типов и пр. При этом большинство таких синдромов передаются по аутосомно-доминантному механизму наследования. Однако доля наследственно-обусловленных заболеваний составляет не более 5-6%. Остальной процент случаев первичных анапластических менингиом возникает спорадически – то есть, без какой-либо четко обозначенной причины.
Для данного опухолевого процесса типичен диффузный тип роста с проникновением (прорастанием) в рядом расположенные здоровые мозговые ткани.
Вопрос провоцирующих факторов развития анапластической менингиомы до сих пор остается актуальным. Велика вероятность генетически обусловленных заболеваний, но наследственность преобладает не во всех случаях. Возможные мутации выражены нарушением числа хромосом, повреждением ДНК. Данные изменения затрагивают не весь организм, а только ткани определенной локализации. Приобретенные мутации или генеративные базируются на понятии «онкологических факторов», но не всегда передаются «по наследству».
Таким образом, патогенетический механизм развития менингиомы должен рассматриваться индивидуально. К возникновению патологического процесса более предрасположены те люди, у кого среди ближайших родственников имелись случаи заболевания. Если по родственной линии имелись опухоли центральной нервной системы, то риск развития анапластической менингиомы фактически удваивается.
Симптомы анапластической менингиома
Симптоматика анапластической менингиомы разнообразна и зависит преимущественно от локализации и распространенности патологического процесса. Ведущее место в определении клинической картины занимает оценка неврологических признаков.
- Общемозговые симптомы:
- боли в голове;
- повышение артериального давления, гидроцефальный синдром.
- Очаговые неврологические симптомы:
- ослабление или выпадение некоторых функций – в частности, моторные и сенсорные нарушения, дисфункция черепно-мозговых нервов, психические и речевые расстройства, ухудшение памяти и пр.;
- судороги.
- Эндокринные расстройства (при вовлечении в процесс гипофиза).
В зависимости от течения, апластическая менингиома бывает явной и бессимптомной. Первые признаки зачастую возникают резко – например, в виде эпилептиформного или гидроцефально-окклюзионного приступа, либо кровоизлияния.
Наиболее частые начальные проявления заболевания:
- боль в голове (тупая, постоянная, склонная к усилению);
- рвота, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи;
- головокружение, вестибулярные нарушения;
- ухудшение зрения, речи;
- судороги;
- снижение чувствительности, ослабление конечностей, парезы или параличи (чаще односторонние).
Стадии
Grade-классификация менингиом:
- Доброкачественные новообразования, без прорастания в окружающие ткани.
- Злокачественные очаги с высокой частотой рецидивов, относительно агрессивным и быстрым ростом.
- Злокачественные очаги с высокой частотой рецидивов, быстрым ростом и вовлечением в процесс окружающих мозговых тканей.
Chang-классификация:
- Т1 – новообразование до 30 см в диаметре, с локализацией в рамках мозжечкового червя и крыши 4 желудочка.
- Т2 – новообразование свыше 30 мм в диаметре, с прорастанием в рядом расположенные ткани, либо с частичным заполнением 4 желудочка.
- Т3А – очаг свыше 30 мм в диаметре, прорастающий в зону мозгового водопровода или в отверстия Люшка и Мажанди, что провоцирует гидроцефалию.
- Т3В – очаг свыше 30 мм, прорастающий в мозговой ствол.
- Т4 – образование свыше 30 мм с гидроцефалией, вызванной блокировкой пути отхода спинномозговой жидкости, и с прорастанием в мозговой ствол.
- М0 – без метастазов.
- М1 – в цереброспинальной жидкости в ходе микроскопии выявляются клетки опухоли.
- М2 – метастазирование в рамках подпаутинного пространства 3 и 4 желудочков.
- М3 – метастазирование в подпаутинное пространство спинного мозга.
- М4 – метастазирование за пределы центральной нервной системы.
Формы
Менингиомы имеют разную гистологическую видовую принадлежность. По этому принципу выделяют следующие виды патологии:
- Менинготелиоматозная менингиома включает в себя мозаично-расположенные клетки, имеющие округлое или овальное ядро и умеренное число хроматина. В опухолевой строме имеется небольшая сосудистая сеть и тонкие соединительнотканные волокна, обрамляющие клеточные поля. Типична структура, состоящая из наслоений плоских клеток опухоли, с обызвествленной центральной частью очага.
- Фиброзная менингиома представлена фибробластоподобными структурами, расположенными параллельно и переплетенными в виде пучков, содержащих волокна соединительной ткани. Форма ядер вытянутая.
- Переходное новообразование состоит из элементов фиброзной и менинготелиоматозной менингиомы.
- Псаммоматозное новообразование включает в себя множество псаммомных телец.
- Ангиоматозная менингиома снабжена развитой сосудистой сетью.
- Микрокистозная менингиома представлена множеством микроскопических кист в окружении клеток опухоли звездоподобной конфигурации.
- Секреторная менингиома – редкая опухоль, склонная к секреции компонентов, формирующих гиалиновые включения.
- Метапластическая менингиома сопровождается трансформацией менинготелиальных структур в структуры других типов.
Осложнения и последствия
Вероятность повторного развития анапластической менингиомы после проведенного лечения оценивается в 60-80%. Выживаемость обычно не превышает 2-х лет.
На послеоперационном этапе возможно развитие осложнений инфекционно-воспалительного характера, в том числе раневые нагноения, менингиты, гнойные процессы в черепных костях и т. п. Подобные осложнения требуют проведения интенсивной антибиотикотерапии, иногда – повторного хирургического вмешательства. [5]
У пациентов с нарушениями свертывающей системы крови или при склонности к гипертонии на начальном послеоперационном этапе возможно развитие внутреннего кровотечения в области проведения операции. [6]
Среди других возможных осложнений:
- повторное формирование анапластической менингиомы (рецидив);
- распространение дочерних опухолевых очагов в другие ткани и органы (метастазирование).
Диагностика анапластической менингиома
Диагностическим стандартом при подозрении первичной опухоли центральной нервной системы считается магнитно-резонансная томография головного мозга. Применяется введение контрастного вещества, режимы Т1 без контрастного усиления, режимы Т2, Т2 FLAIR, Т1 с контрастным усилением или в трех проекциях, либо в режиме SPGR. Указанные способы предоставляют максимально полную информацию о расположении, масштабе, структуре новообразования, проникновении его в соседние ткани, прорастании в сосуды.
Базовый критерий для окончательной постановки диагноза анапластической менингиомы – это результат гистологического анализа. Основными признаками высокозлокачественного опухолевого процесса считаются атипия клеток, полиморфизм, малый цитоплазматический объем, высокая митотическая активность, плотная локализация элементов клеток, пролиферация сосудистого эндотелия, области точечных кровоизлияний и тканевого омертвения, измененный междуклеточный матрикс.
В тяжелых случаях при выраженном риске летального исхода, диагноз анапластической менингиомы может быть поставлен на основе клинико-рентгенологической информации. [7]
Анализы крови – общий и биохимический – назначают в рамках стандартных диагностических мероприятий. Оценивается качество свертывания крови, вероятность развития анемии и воспалительных процессов.
- Развернутый клинический анализ крови.
- Биохимия крови (уровни мочевины, креатинина, общего белка, альбумина, общего билирубина, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы).
- Исследование свертывающей системы крови, показатели гемостаза.
- Исследование крови на опухолевые маркеры (АФП в плазме крови, хорионический гонадотропин, активность лактатдегидрогеназы).
Рекомендуется молекулярно-генетический анализ мутаций генов IDH1-IDH2 в биоматериале, а также оценка метилирования гена MGMT.
Инструментальная диагностика в большинстве случаев представлена:
- компьютерной томографией с контрастированием;
- магнитно-резонансной томографией с контрастированием.
Нельзя недооценивать пользу ранних диагностических мероприятий, ведь анапластическая менингиома со временем растет все быстрее и становится более агрессивной по отношению к соседним тканям и структурам, что может представлять прямую угрозу жизни пациента. [8]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с неонкологическими патологиями – к примеру, с кровоизлиянием у пациентов с артериальными или артериовенозными мальформациями, с псевдотуморозным типом демиелинизирующего процесса, воспалительными заболеваниями головного мозга (абсцессы, токсоплазмоз и пр.).
Помимо этого, отличают первичные опухолевые процессы центральной нервной системы и метастазы. Для этого выполняют магнитно-резонансную томографию, которая с достаточно высокой точностью идентифицирует анапластическую менингиому и указывает на отличительные моменты от других схожих патологий.
По показаниям, лечащий врач может назначить компьютерную томографию с контрастированием или без него, КТ-ангиографию или МР-ангиографию, магнитно-резонансную трактографию, функциональную МРТ с оценкой моторных областей и речевых центров, КТ-перфузию или магнитно-резонансную перфузию.
К кому обратиться?
Лечение анапластической менингиома
Очаг менингиомы не всегда располагается так, как было бы удобно для его удаления. Хирургическую операцию назначают лишь тогда, когда отсутствуют или минимизированы риски повреждения важных функциональных мозговых зон.
Анапластическая менингиома считается злокачественным образованием, хотя имеет свойства и злокачественной, и доброкачественной опухоли. Патологический процесс может разрушить мозговые ткани, сдавливать их, распространять метастазы. Чтобы остановить болезнь, применяют в основном хирургическую (оптимально) и радиохирургическую тактику.
Противопоказанием к выполнению хирургической операции считается:
- старческий возраст больного;
- отсутствие адекватного доступа к очагу (например, его прорастание в кавернозный синус).
Классическую лучевую терапию практически не применяют из-за ее малоэффективности и высокой вероятности повреждения здоровых участков головного и спинного мозга. В отдельных случаях облучение назначают в сочетании с хирургической резекцией для разрушения патологического очага на неоперабельных участках, либо для уменьшения рисков повторного формирования менингиомы.
Лучевая терапия с применением аппарата Кибер-нож считается одним из наиболее современных и малотравматичных способов устранения менингиом с диаметральными размерами до 35-40 мм. На очаг направляют поток ионизирующего излучения. Риск повреждения окружающих структур при этом сводится к минимуму.
Благодаря Кибер-ножу, удается безопасно удалить анапластическую менингиому. Процедуру проводят амбулаторно, госпитализации не требуется. [9]
Лекарства
Возможно назначение химиотерапии по индивидуально составленным схемам, [10] например:
- Ломустин 100 мг/м², Винкристин 1,5 мг/м², Прокарбазин 70 мг/м²;
- Темозоломид в составе химиолучевого лечения 75-100 мг/м²;
- Темозоломид 150-200 мг/м², Цисплатин или Карбоплатин 80 мг/м².
При рецидивной анапластической менингиоме показаны следующие режимы:
- Бевацизумаб 5-10 мг/кг (1, 15 день) и Иринотекан 125-200 мг/м² (1, 15 день) каждые 28 дней;
- Бевацизумаб 5-10 мг/кг (1, 15, 29 день) и Ломустин 90 мг/м² (1 день) каждые 6 недель;
- Бевацизумаб 5-10 мг/кг (1, 15 день) и Ломустин 40 мг/м² (1, 8, 15, 22 день) каждые шесть недель;
- Бевацизумаб 5-10 мг/кг (1, 15 день) каждые 28 дней.
Вспомогательная терапия также назначается индивидуально:
- Кортикостероидные препараты Дексаметазон, Преднизолон в дозах, в зависимости от выраженности симптомов (назначается минимально эффективная дозировка). После регресса симптоматики дозу постепенно снижают до полной отмены. Одновременно с кортикостероидами рекомендуется принимать гастропротекторы (блокаторы протонного насоса). В случае сильного отека дополнительно назначают салуретики (Фуросемид) или осмотические диуретики (Маннитол).
- При наличии судорог или эпилептиформных проявлений применяют антиконвульсанты. Предпочтение отдают Вальпроевой кислоте, Леветирацетаму, Ламотриджину. Прием Карбамазепина, Фенобарбитала и Фенитоина на фоне химиотерапии крайне нежелательно. В целях профилактики судорог противосудорожные средства не применяют. Схемы терапии индивидуальны.
- Анальгетики назначают больным с поражением спинного мозга или позвоночного столба. Применяют преимущественно наркотические анальгетики, такие как Фентанил, Тримеперидин в индивидуальных дозах.
- Коррекция гемостаза предполагает назначение на периоперационном этапе низкомолекулярных гепаринов – в частности, надропарина кальция, далтепарина натрия и пр., с целью профилактики тромбоэмболии легочной артерии. Пациентам, которые постоянно принимают препараты, разжижающие кровь (Аспирин, Клопидогрел), заменяют их низкомолекулярными гепаринами не позже чем за неделю до вмешательства, с дальнейшей отменой за сутки до операции и возобновлением через 48 часов после операции.
Хирургическое лечение
Операцию выполняют с целью предельно возможного уменьшения размеров анапластической менингиомы, а также для нормализации внутричерепного давления, снижения неврологической недостаточности и изъятия необходимого морфологического материала.
Для проведения резекции и биопсии больного помещают в специальное нейрохирургическое отделение или клинику, специалисты которых имеют опыт выполнения нейроонкологических вмешательств. В ходе операции в обязательном порядке задействуют микрохирургическую технику и хирургический микроскоп.
Оперативный доступ осуществляется методом костно-пластической трепанации в проекции предполагаемых хирургических манипуляций.
Если операцию планируется проводить анатомически близко к моторным зонам коры или двигательных путей, либо вблизи ядер черепно-мозговых нервов, то дополнительно подключают интраоперационный электро-физиологический мониторинговый контроль.
Оптимально провести вмешательство на протяжении двух недель после постановки диагноза. Если этого не сделать, возможно быстрое усугубление неврологической картины и развитие жизнеугрожающего состояния.
Чтобы операция была максимально полной и радикальной, используют нейронавигационные комплексы и интраоперационную флуоресцентную навигацию с 5-аминолевуленовой кислотой.
На постоперационном этапе пациентам с резекцией анапластической менингиомы выполняют контрастную компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Профилактика
Провоцирующие факторы развития и методы профилактики развития онкологических заболеваний центральной нервной системы постоянно изучаются учеными всего мира. К сожалению, тысячам людей ежегодно ставят диагноз менингиомы, и большинство из этих пациентов не могут излечиться от заболевания по причине запоздалого его обнаружения.
Важно, что абсолютно все факторы риска необходимо воспринимать в рамках индивидуальной ответственности за собственное здоровье. Озвучиваемые рекомендации по питанию, исключению вредных привычек, необходимости защиты от ультрафиолетового облучения зачастую игнорируются большинством людей. Несмотря на наличие доказанных и логичных первопричин, люди продолжают злоупотреблять алкоголем, курить, употреблять продукты, содержащие массу канцерогенов.
Простейшая и доступная профилактика предполагает, в первую очередь, ведение здорового образа жизни. Это значительно снижает риски формирования анапластической менингиомы и других злокачественных новообразований, а также повышает шансы выжить многим пациентам, которые уже борются с заболеванием.
Прогноз
Исход патологии зависит от расположения, распространенности анапластической менингиомы. Во многих случаях новообразования рецидивируют, метастазируют, что значительно ухудшает прогноз заболевания. Не всегда является возможным полное удаление подобных опухолевых процессов – например, имеются сложности с резекцией менингиом фалькс-тенториального угла, черепного основания и кавернозного синуса, петрокливальных очагов, множественных образований.
Из-за многообразной и нечеткой симптоматики зачастую возникают трудности со своевременной диагностикой. У пожилых больных картину опухолевого процесса иногда принимают за возрастные мозговые изменения, что еще больше усугубляет ситуацию. Очень важно вовремя заподозрить проблему и направить пациента для проведения диагностических мероприятий – магнитно-резонансной и компьютерной томографии, а также на консультацию к онкологу, нейрохирургу, радиотерапевту.
В среднем, анапластическая менингиома рецидивирует в 70% случаев. Выживаемость ограничена 1-2 годами.