Андростерома

С целью визуализации надпочечников используется РКТ, при этом выявляется чаще односторонняя опухоль надпочечника. Данные РКТ имеют решающее значение при постановке диагноза андростеромы. Дифференциальную диагностику следует проводить с двусторонней вирилизирующей гиперплазией надпочечников. Для этого проводят пробы с введением АКТГ и дексаметазона. В связи с определенной автономностью опухоли, т. е. независимостью ее функции от регулирующего влияния гипофиза, введение АКТГ и дексаметазона не сопровождается изменением экскреции 17-КС. Рентгенологическое исследование (супраренографию) сочетают с ретроградной или инфузионной пиелографией. Из других заболеваний, сопровождающихся вирилизацией, следует помнить об опухолях яичников, продуцирующих андрогены, адренобластомах. В этих случаях экскреция 17-КС не изменена или умеренно повышена неадекватно степени вирилизации. Методом диагностики служит гинекологический осмотр и рентгенодиагностика (оксипельвиография).

Увеличение яичника с одной стороны дает основания подозревать опухоль. Описаны отдельные случаи развития вирильного синдрома на почве липоидоклеточной опухоли яичника при эктопированной опухоли коры надпочечников в яичник. Применяются те же диагностические тесты, включая геникографию. При гормональных исследованиях у женщин с опухолями яичников определяется повышение секреции андростерона, этиохоланолона, прегнантриола и тестостерон-глюкуронида. При введении метапирона или хорионического гонадотропина отмечается заметное повышение этих стероидов. У мальчиков андростерому следует отличать от преждевременного полового созревания, связанного с поражением центральной нервной системы, опухолью эпифиза, опухолью яичек. При всей этой патологии экскреция 17-кетостероидов не достигает такого высокого уровня, как при андростероме. При внутримозговых процессах имеется неврологическая симптоматика.

Несмотря на, казалось бы, яркую клиническую картину заболевания, диагноз андростерома нередко ставится поздно, а больные по нескольку лет лечатся от дисфункции яичников, облысения, конституционального гирсутизма и т. п. В случае заболевания детей наступает, кроме описанных признаков, преждевременное физическое и половое развитие у девочек по гетеросексуальному, а у мальчиков по изосексуальному типу. Костный возраст опережает паспортный. В результате раннего закрытия зон роста больные и после излечения остаются низкорослыми. Масса тела обычно не нарастает, иногда отмечается похудание. В поздних стадиях наступает истощение, слабость, могут возникать боли, обусловленные большими размерами опухоли.

У больных с андростеромой не выявляется тех больших обменных нарушений, как у больных с глюкостеромой. Количество андрогенов, определяемых в моче и в крови, возрастает иногда в десятки раз.

Клинический случай андростеромы

Пациентка Г.Н., 1987 г.р., обратилась к эндокринологу РКП РКБ летом 2011 г. с жалобами на рост волос по всему телу в течение последних 2-3 лет, отсутствие менструаций в течение последних трех месяцев, снижение массы тела на 10 кг за последние 2 года, повышенную чувствительность, необъяснимую агрессию, лабильность настроения, постоянную слабость.

Считает себя больной около 2-3 лет, когда стала замечать снижение веса на фоне хорошего аппетита, появление усиленного роста волос на теле, нерегулярный менструальный цикл. Последние несколько месяцев указанные симптомы усугубились, менструации полностью прекратились. К врачу обратилась впервые.

Наследственность по эндокринологическим заболеваниям не отягощена. Гинекологический анамнез: менструации с 14 лет, регулярные, необильные, безболезненные. В настоящее время - аменорея. Беременностей не было.

При осмотре состояние удовлетворительное. Рост - 168 см, вес - 52 кг, ИМТ - 18 кг/м2. Телосложение нормостеническое. Рост волос по мужскому типу. Кожа сухая. Видимые слизистые чистые, бледные, гиперпигментации нет. Щитовидная железа не пальпируется. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной тупости сердца в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений увеличена (96 уд/мин.), тоны сердца приглушены. АД 100/60 мм рт. ст. (в положении сидя). Ортостатическая проба отрицательная. Пульс удовлетворительного наполнения, дефицита пульса нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см. Селезенка не увеличена. Периферических отеков, пастозности нет.

Результаты исследования

ДГЭА-С = 1460.7 (N-80,2 - 511,7мкг/дл), Тестостерон = 13.4 (N 0.17 - 4.13 нмоль/л), Кортизол = 8.2 (N 3,7 - 24,0мкг/дл), АКТГ = 14.2 (N-0-46 пг/мл). Содержание ЛГ, ФСГ, СТГ, 17-оксипрогестерона, эстрадиола, соматомедина-с в пределах нормы.

Компьютерная томография - множественные узловатые образования обоих надпочечников. Аденомы. При гистологическом исследовании биоптата — темно-клеточная аденома коры надпочечников с массивными кровоизлияниями. УЗИ матки и придатков - состояние соответствует гипоэстрогении.

На основании анамнеза и клинико-лабораторных данных поставлен клинический диагноз: Андростерома обоих надпочечников.

Больной проведена адреналэктомия слева и резекция правого надпочечника. В течение месяца послеоперационного периода пациентка отмечает восстановление менструального цикла, стабилизацию веса, стабилизацию настроения, качественное улучшение самочувствия. Результаты обследования в послеоперационном периоде: ДГЭА-С = 161.3 мкг/дл, Тестостерон = 1.27 нмоль/л.

[4]