Антифосфолипидный синдром и поражение почек - Симптомы

Поражение почек

Почки служат одним из основных органов-мишеней как при первичном, так и при вторичном антифосфолипидном синдроме. Тромбозы могут локализоваться в любом участке сосудистого русла почек: от ствола почечных артерий и их ветвей до почечных вен, включая мелкие внутрипочечные артерии, артериолы и капилляры клубочков. В зависимости от уровня поражения, его протяжённости и темпов развития тромбоокклюзивного процесса клиническая картина может варьировать от острой почечной недостаточности с тяжёлой, иногда злокачественной, артериальной гипертензии или без неё до минимального мочевого синдрома, мягкой или умеренной артериальной гипертензии и медленно прогрессирующего нарушения функции почек.

Варианты поражения почек при антифосфолипидном синдроме

Тромбоз почечных вен

Тромбоз почечных вен - не частое проявление антифосфолипидного синдрома. Возможно как изолированное развитие тромбоза почечных вен in situ, так и распространение тромботического процесса из нижней полой вены. В последнем случае чаще отмечают билатеральное поражение. Клиническая картина при тромбозе почечных вен зависит от продолжительности и выраженности венозной окклюзии, а также от односторонней или двусторонней локализации процесса. Внезапная полная окклюзия одной почечной вены довольно часто протекает бессимптомно. Клинически манифестный тромбоз почечных вен проявляется болями разной интенсивности в поясничной области и боковых отделах живота, что связано с перерастяжением почечной капсулы, макрогематурией, появлением протеинурии и в ряде случаев внезапным необъяснимым ухудшением почечных функций. Последний симптом более характерен для двустороннего тромботического процесса. До настоящего времени диагностика тромбоза почечных вен вызывает определённые трудности, если учесть частое бессимптомное его течение.

Тромбоз или стеноз почечных артерий

Поражение почечных артерий при антифосфолипидном синдроме представлено их полной окклюзией в результате тромбообразования in situ или тромбоэмболии фрагментами тромботических наложений с пораженных клапанов, а также стенозом вследствие организации тромбов с реканализацией или без неё и развитием фиброзных изменений сосудистой стенки. Основным клиническим симптомом вазоокклюзивного поражения почечных артерий служит реноваскулярная артериальная гипертензия, тяжесть которой зависит от темпа развития окклюзии, её выраженности (полная, неполная) и локализации (односторонняя, двусторонняя). Эти же факторы обусловливают возможность развития острой почечной недостаточности, в ряде случаев сочетающейся с реноваскулярной артериальной гипертензии Тяжёлая олигурическая острая почечная недостаточность особенно характерна для двустороннего тромбоза почечных артерий. В последнем случае при полной окклюзии просвета сосуда возможно развитие билатерального кортикального некроза с необратимым нарушением функции почек. При хроническом течении вазоокклюзивного процесса и неполной окклюзии отмечают реноваскулярную артериальную гипертензию с той или иной степенью выраженности хронической почечной недостаточности. В настоящее время поражение почечных артерий, ассоциированное с антифосфолипидным синдромом, стали рассматривать как ещё одну причину реноваскулярной артериальной гипертензии наряду с атеросклерозом, васкулитом и фибромускулярной дисплазией. У молодых пациентов с тяжёлой артериальной гипертензии антифосфолипидный синдром с поражением почечных артерий следует включать в круг диагностического поиска.

Поражение мелких интраренальных сосудов (АФС-ассоциированная нефропатия)

Несмотря на важное значение тромбозов почечных артерий и вен, их развитие отмечают у больных с антифосфолипидным синдромом реже, чем поражение мелких интраренальных сосудов, в основе которого лежит тромботическая микроангиопатия (см. «Тромботическая микроангиопатия»).

Клинико-морфологические проявления и особенности патогенеза тромботической микроангиопатии в рамках антифосфолипидного синдрома сходны с таковыми при других микроангиопатических синдромах, в первую очередь при ГУС и ТТП. Тромботическая микроангиопатия внутрипочечных сосудов при системной красной волчанке была описана P. Klemperer и соавт. в 1941 г., задолго до того, как сформировалось представление об антифосфолипидном синдроме, а с начала 80-х годов XX века тромбозы капилляров клубочков и интраренальных артериол при волчаночном нефрите стали связывать с циркулирующим волчаночным антикоагулянтом или повышенным титром аКЛ. Почечную тромботическую микроангиопатию у больных с первичным антифосфолипидным синдромом впервые описали P. Kincaid-Smith и соавт. в 1988 г. Наблюдая в динамике морфологические изменения в почках у женщин без признаков системной красной волчанки, но с циркулирующим волчаночным антикоагулянтом, индуцированной беременностью почечной недостаточностью и рецидивирующим невынашиванием беременности, авторы предположили существование новой формы тромботического микрососудистого поражения, ассоциированного с наличием волчаночного антикоагулянта. Спустя 10 лет, в 1999 г., D. Nochy и соавт. опубликовали первое клинико-морфологическое исследование почечной патологии у 16 больных первичным антифосфолипидным синдромом, в котором проанализировали морфологические особенности своеобразного сосудистого поражения почек, свойственного антифосфолипидному синдрому, и предложили для его наименования термин «нефропатия, ассоциированная с антифосфолипидным синдромом. Истинная частота нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом, точно не установлена, однако, по предварительным данным, она составляет 25% при первичном антифосфолипидным синдроме и 32% при вторичном у больных системной красной волчанкой. В большинстве случаев вторичного антифосфолипидного синдрома нефропатия, ассоциированная с этим синдромом, сочетается с волчаночным нефритом, однако может развиваться и как самостоятельная форма поражения почек при системной красной волчанке.