Врожденная дисфункция коры надпочечников также известна врачам как врожденный адреногенитальный синдром. В последние годы заболевание описывается чаще под названием «врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников», подчеркивающим действие адреналовых андрогенов на наружные половые органы.
Гипоальдостеронизм - один из наименее изученных вопросов клинической эндокринологии. Сведения об этом заболевании отсутствуют и в руководствах, и в учебниках эндокринологии, несмотря на то, что изолированный гипоальдостеронизм как самостоятельный клинический синдром описан более 30 лет назад.
Общим для всех форм первичного гиперальдостеронизма является низкая активность ренина в плазме (АРП), а различными - мера и характер ее независимости, то есть способность к стимуляции в результате различных регуляторных воздействий. Дифференцирована также и продукция альдостерона в ответ на стимуляцию или подавление.
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой - на замещение недостатка гормонов.
К наиболее частым причинам первичного разрушения надпочечников следует отнести аутоиммунные процессы и туберкулез, к редким - опухоли (ангиомы, ганглионевромы), метастазы, инфекции (грибковые, сифилис).
Различают первичную и вторичную хроническую надпочечниковую недостаточность. Первая вызывается поражением коркового слоя надпочечников, вторая возникает при снижении или прекращении секреции АКТГ гипофизом.
При острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочно применять заместительную терапию синтетическими препаратами глюко- и минералокортикоидного действия, а также провести мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Надпочечниковые или аддисонические кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.
