Кластерная боль

Кластерная головная боль - это первичная головная боль из группы так называемых тригеминально-вегетативных цефалалгий. Для нее типичны очень сильные, односторонние боли в орбитальной, супраорбитальной или височной зоне, длятся от 15 до 180 минут, сопровождаются слезотечением, покраснением глаза, заложенностью или течением из носа, потливостью лица, опущением века и сужением зрачка на стороне боли. Приступы идут «сериями» или кластерами - несколько недель или месяцев с ремиссиями либо без них. [1]

Есть две формы: эпизодическая и хроническая. При эпизодической кластеры сменяются ремиссиями не менее 3 месяцев, при хронической ремиссии короче 3 месяцев или отсутствуют более года. Эта граница важна для выбора профилактики и прогноза, поскольку хроническая форма хуже отвечает на некоторые методы. [2]

Распространенность относительно невысока, однако бремя заболевания огромно из-за интенсивности боли, нарушений сна и выраженной вегетативной симптоматики. Заболевание тесно связано с циркадными ритмами и гипоталамическими механизмами, что объясняет типичную «точность» времени приступов и их сезонность. [3]

Диагностические критерии и отличия от «похожих» болей

Международная классификация головных болей третьей редакции определяет четкие критерии: не менее 5 приступов, сильная односторонняя боль в типичных зонах длительностью 15-180 минут, наличие как минимум одного вегетативного признака или психомоторного возбуждения, частота от 1 раза каждые 2 дня до 8 раз в сутки. Исключают вторичные причины. [4]

От пароксизмальной гемикрании кластер отличают более длительные приступы и отсутствие абсолютного эффекта от индометацина. От невралгии тройничного нерва - характер боли: при невралгии боль «стреляющая» секундами, без выраженной вегетативной симптоматики. При мигрени чаще есть тошнота, светобоязнь, а приступ длится гораздо дольше. Для неидеальных случаев в ICHD предусмотрена категория «вероятная кластерная боль». [5]

При первичном установлении диагноза рекомендуется хотя бы однократно выполнить магнитно-резонансную томографию головного мозга с акцентом на область турецкого седла и задней черепной ямки, чтобы исключить редкие вторичные причины, клинически имитирующие кластер. Решение о визуализации принимают с учетом возраста дебюта, атипичных признаков и неврологического статуса. [6]

Таблица 1. Диагностические ориентиры ICHD-3 для кластерной головной боли

Почему возникает: патогенез и триггеры

Современные данные указывают на роль гипоталамуса, циркадных механизмов и тригеминально-вегетативной дуги. Это объясняет ночные приступы, сезонность и периодичность кластеров. Активация тройничного нерва приводит к высвобождению вазоактивных пептидов и характерной вегетативной симптоматике. [7]

Классические провокаторы во время активного периода - алкоголь, нитроглицерин, гистамин, резкие нарушения сна. В ремиссии эти же факторы чаще не вызывают приступов. Учитывать триггеры важно при обучении пациента мерам самопомощи и профилактики. [8]

Генетическая предрасположенность прослеживается у части пациентов, но единый «ген кластера» не установлен. Нейроэндокринные факторы и возможные колебания гормонов также обсуждаются, однако рутинное гормональное тестирование не входит в стандарт диагностики. [9]

Как обследовать: минимум для безопасности и точности

Клиническое интервью с верификацией критериев ICHD-3 - основа диагноза. Дневник приступов помогает оценить частоту, длительность, связи со сном и триггерами. Это же необходимо для мониторинга эффекта лечения. [10]

Физикальный и неврологический осмотр направлен на исключение красных флагов. При атипии, позднем дебюте, неврологическом дефиците, необычном течении рекомендована магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием по показаниям. [11]

Кардиологический скрининг электрокардиограммой обязателен перед стартом верапамила, а при высоких дозах многим пациентам показан холтеровский мониторинг. Это снижает риск пропустить нарушения проводимости. [12]

Неотложная помощь и купирование приступа

Первой линией купирования признаны сто процентный кислород с потоком не менее 12 литров в минуту через лицевую маску без утечек в течение до 15 минут и подкожный суматриптан 6 миллиграммов. Оба метода имеют сильную рекомендацию и высокий уровень доказательности. Выбор зависит от доступности, противопоказаний и предпочтений пациента. [13]

Рандомизированное исследование показало, что высокопоточный кислород дает значимо больше безболевых пациентов через 15 минут по сравнению с воздухом-плацебо. Этот метод безопасен, не вызывает лекарственной абузусной боли и подходит для многократного использования в сутки. [14]

Из триптанов наилучшие данные у подкожного суматриптана. Интраназальный золмитриптан может быть альтернативой, если инъекции недоступны. Внутренние ограничения и противопоказания к триптанам учитывают так же, как при мигрени, с поправкой на краткость, но высокую интенсивность приступа. [15]

Неионвазивная стимуляция блуждающего нерва портативным устройством одобрена в ряде стран как дополнительный вариант для части пациентов и может использоваться как для купирования, так и для профилактики, особенно при эпизодической форме. Эффективность умеренная и индивидуально вариабельная. [16]

Таблица 2. Купирование приступа: что и когда

Профилактика: «мосты» и длительная защита

Верапамил - препарат первой линии для профилактики. Начинают с низкой дозы и постепенно титруют под контролем электрокардиограммы, поскольку возможны нарушения проводимости. Эффективная суточная доза варьирует у разных людей от 240 миллиграммов до существенно более высоких, решение принимают по балансу пользы и безопасности. [17]

Глюкокортикостероиды используют как «мостовую» терапию для быстрого подавления серии приступов на несколько дней, пока не подействует верапамил или другой профилактический препарат. Эффект наступает быстро, но из-за рисков стероиды назначают краткими курсами. [18]

Альтернативы при недостаточной эффективности или противопоказаниях: литий, топирамат, а для эпизодической формы - моноклональное антитело галканезумаб, продемонстрировавшее снижение частоты приступов у части пациентов. Для хронической формы эффективность биологических препаратов остается неоднозначной и офф-лейбл. [19]

Инвазивные и периферические методы включают блокаду большого затылочного нерва, которая может давать краткосрочное профилактическое облегчение и использоваться как «мост». Имплантируемые стимуляторы для отдельных рефрактерных случаев рассматриваются в специализированных центрах. [20]

Таблица 3. Профилактика кластерной боли: опции и контроль

Образ жизни и самоконтроль

Во время активного периода избегайте алкоголя, поддерживайте регулярный сон, минимизируйте ночные пробуждения и резкие смены режима. Эти меры сами по себе не излечивают, но уменьшают риск провокации приступов. [21]

Освойте правильную технику кислородной терапии и держите оборудование под рукой, если врач назначил этот метод. Герметичная маска, достаточный поток и раннее начало ингаляции критичны для эффекта. [22]

Ведите дневник приступов: время, длительность, выраженность, возможные триггеры, что помогло. Это помогает точнее настраивать профилактику и объективно оценивать прогресс. [23]

Когда срочно к врачу

Немедленно обращайтесь за медицинской помощью, если приступы резко изменили характер, появились новые неврологические симптомы, длительность стала необычно большой, развились нетипичные для вас признаки или если это первый в жизни эпизод очень сильной односторонней боли. Такие ситуации требуют исключения вторичных причин. [24]

Контролируйте безопасность профилактики: при терапии верапамилом соблюдайте график электрокардиографии и сообщайте врачу о головокружении, обмороках, перебоях в сердце. При использовании стероидов отслеживайте давление, уровень глюкозы и другие риски. [25]

Что нового в исследованиях

Европейские рекомендации 2023 года подтвердили ключевые позиции: кислород и подкожный суматриптан для купирования, верапамил как основа профилактики, стероиды и блокада большого затылочного нерва как мосты, а неинвазивная стимуляция блуждающего нерва - как опция для части пациентов. Это отражает консенсус на текущий момент. [26]

Биологические препараты против кальцитонин-ген-связанного пептида изучаются активно. Галканезумаб показал пользу у части пациентов с эпизодической формой, однако другие антитела, такие как эптинезумаб, в недавнем рандомизированном исследовании не достигли первичной конечной точки, что подчеркивает специфику кластера относительно мигрени. [27]

Нейромодуляционные подходы эволюционируют от периферических блокад к целевым стимулам периферических узлов и центральных структур у рефрактерных пациентов. Решение принимается мультидисциплинарно в высокоспециализированных центрах после исчерпания медикаментозных опций. [28]

Краткий план лечения для пациента с подтвержденной кластерной болью

1. Домашнее купирование: сто процентный кислород с потоком не менее 12 литров в минуту через герметичную маску сразу при начале боли, плюс возможность подкожного суматриптана по назначению врача. [29]
2. Профилактика: старт верапамила с постепенной титрацией под контролем электрокардиограммы. На период разгона - краткий курс стероидов или блокада большого затылочного нерва. Альтернативы подбирают индивидуально. [30]
3. Образ жизни и контроль: исключение алкоголя в активный период, гигиена сна, дневник приступов, обучение технике кислородной терапии, план действий на приступ. [31]