Лечение сидеробластных анемий

Лечение сидероахрестических анемий

Лечение больных наследственной сидероахрестической анемией

1. Витамин В₆ в больших дозах - по 4-8 мл 5 % раствора в сутки внутримышечно. При отсутствии эффекта показано назначение кофермента витамина B₁₂ - пиридоксальфосфата. Суточная доза препарата составляет 80-120 мг при приеме внутрь.
2. Десферал (для связывания и выведения из организма железа) - 10 мг/кг/сут месячными курсами по 3-6 раз в год.

Лечение больных приобретенными сидероахрестическими анемиями, обусловленными свинцовой интоксикацией

1. Выявление и устранение источника свинца. До полной ликвидации источника свинца ребенок не должен находиться в доме. Риск токсического воздействия возрастает даже в том случае, если ребенок только ночует дома. Необходимо провести влажную уборку и пропылесосить, чтобы удалить свинцовую пыль.
2. Для восполнения дефицита железа и уменьшения всасывания свинца назначают препараты железа (6 мг/кг/сут по элементарному железу) внутрь. Длительность курса составляет 1 мес или до нормализации уровня протопорфирина эритроцитов.
3. Терапия комплексообразующими средствами - ЭДТА, димеркапрол, пеницилламин и сукцимер.

Цель лечения - снизить содержание свинца до безопасных величин (уровень в крови менее 15 мкг %), а уровень протопорфирина эритроцитов - до нормы (менее 35 мкг%).

Показания к терапии комплексообразующими средствами.

Терапия комплексообразующими средствами показана при наличии хотя бы одного из трех условий:

1. уровень свинца в венозной крови 50 мкг % в 2 последовательных пробах;
2. уровень свинца в венозной крови 25-49 мкг %, а уровень протопорфирина эритроцитов 125 мкг %;
3. положительная проба с ЭДТА.

Легкое отравление свинцом (уровень свинца в крови 20-35 мкг %)

Назначают пеницилламин в дозе 900 мг/м²/сут в 2 приема. Пеницилламин нельзя принимать вместе с молочными продуктами и препаратами железа, препарат противопоказан при аллергии к пенициллинам.

Умеренное отравление свинцом (уровень свинца в крови 35-45 мкг %)

Проводят пробу с ЭДТА, при положительных результатах пробы назначают кальциево-динатриевую соль ЭДТА по 1000 мг/м²/сут внутримышечно вместе с прокаином в течение 3-5 сут. Перерыв между курсами лечения должен быть не менее 48-72 ч. Препарат полностью отменяют, когда суточная экскреция свинца с мочой меньше 1 мкг свинца на 1 мг ЭДТА.

Тяжелое отравление свинцом без энцефалопатии (уровень свинца в крови более 45 мкг %)

• При уровне свинца менее 80 мкг %: Сукцимер: 30 мг/кг/сут в 3 приема внутрь в течение 5 сут, затем по 20 мг/кг/сут в 2 приема в течение 14 сут.
• При уровне свинца более 80 мкг %: Инфузионная терапия в объеме, превышающем в 1,5 раза физиологическую потребность в жидкости. Димеркапрол в дозе 300 мг/м² внутримышечно, дозу разделяют на 3 введения и вводят в течение 1-3 сут. ЭДТА в дозе 1500 мг/м²/сут внутривенно в виде длительной инфузии или внутримышечно (однократно или дозу разделяют и вводят 2 раза в сутки).

Тяжелое отравление свинцом, сопровождающееся энцефалопатией

1. Госпитализация в реанимационное отделение.
2. Инфузионная терапия.

Димеркапрол 600 мг/м²/сут внутримышечно, дозу разделяют и вводят 6 раз в сутки. ЭДТА 1500 мг/кг/сут в виде внутривенной инфузии, дозу разделяют и вводят 3 раза в сутки.

3. Противосудорожные препараты.

После 5-дневного курса лечения делают перерыв на 48 ч, после чего лечение возобновляют.

Мониторинг при лечении комплексообразующими средствами

Для оценки эффективности лечения измеряют суточную экскрецию свинца с мочой, поскольку его концентрация в крови в присутствии комплексообразующих средств может быть низкой. Концентрацию свинца в крови измеряют каждые 48-72 ч у госпитализированных и каждые 2-4 нед у амбулаторных больных.

При терапии ЭДТА необходим мониторинг уровней мочевины и кальция в крови, уровня свинца в крови и моче, а также периодические анализы мочи. Если появляются признаки гипокальциемии или нарушения функции почек, дозу ЭДТА снижают или отменяют препарат, после чего функция почек нормализуется.

До и во время терапии сукцимером каждые 5-7 сут исследуют биохимические показатели функции печени, уровни мочевины и креатинина в крови.

На 14-е и 28-е сутки после завершения терапии комплексообразующими средствами измеряют уровень свинца в крови.

Последствия отравления свинцом

Все дети, подвергшиеся токсическому воздействию свинца, должны пройти обследование в возрасте 5-6 лет, включающее оценку слухового и зрительного восприятия, грубых и тонких движений, способности понимать речь и говорить.

Профилактика отравления свинцом

Во избежание отравления свинцом при реконструкции старых домов следует принимать меры предосторожности, временно переселяя детей. Особенно опасно сжигать и закапывать в землю свинцовые краски, их следует соскабливать или удалять химическими методами. Контроль за состоянием жилых помещений, ужесточение санитарных и строительных норм снижает частоту отравлений.