Лицевые гиперкинезы

Гиперкинезы органического происхождения

[5], [6], [7], [8]

Гиперкинетические синдромы с преимущественным вовлечением мимических мышц

[9], [10], [11]

Лицевой параспазм

Выделяют следующие формы блефароспазма:

• первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля);
• вторичный - при органических заболеваниях головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические (в том числе нейролептический) поражения нервной системы;
• обусловленный офтальмологическими причинами;
• другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы).

Первичный (дистонический) блефароспазм наблюдается в картине лицевого параспазма. Лицевой параспазм - своеобразная форма идиопатической (первичной) дистонии, описываемая в литературе под разными названиями: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефароспазма - оромандибулярной дистонии, краниальная дистония. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин.

Как правило болезнь начинается с блефароспазма и в таких случаях речь идёт о фокальной дистонии с синдромом блефароспазма. Обычно спустя несколько лет присоединяется дистония мышц рта. Последнюю называют оромандибулярной дистонией, а весь синдром обозначают как сегментарную дистонию с блефароспазмом и оромандибулярной дистонией. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда охватывает много лет (до 20 лет и более), поэтому многие больные просто не доживают до генерализованной стадии параспазма. В связи с этим данный синдром блефароспазма правомерно рассматривать и как стадию, и как форму лицевого параспазма. При этом изолированный блефароспазм иногда называют эссенциальным блефароспазмом.

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица («нижний синдром Брейгеля»). Как правило при таком варианте дебюта синдрома Брейгеля в дальнейшем не происходит генерализации дистонии по лицу, то есть к оромандибулярной дистонии не присоединяется блефароспазм и на всех последующих этапах болезни этот синдром остаётся фокальным.

Лицевой параспазм возникает чаще всего на 5-6 декаде жизни. Исключительно редко заболевание развивается в детском возрасте. В типичных случаях болезнь начинается с несколько учащенного моргания, которое постепенно учащается с последующим появлением тонических спазмов круговой мышцы глаза с зажмуриванием (блефароспазм). В начале болезни примерно в 20% случаев блефароспазм бывает односторонним или явно асимметричным. Исключительно редко блефароспазм остаётся стойко односторонним при многолетнем наблюдении. В последнем случае актуальным становится дифференциальный диагноз синдрома Брейгеля и лицевого гемиспазма. Двигательный рисунок самого блефароспазма при этих заболеваниях разный, но более надёжным и простым приёмом в дифференциальном диагнозе является анализ динамичности гиперкинеза.

Исподволь начавшись, лицевой параспазм в дальнейшем очень медленно, в течение 2-3 лет, прогрессирует, после чего приобретает стационарное течение. Изредко, примерно у 10% пациентов, возможны не очень длительные ремиссии.

Выраженный блефароспазм проявляется крайне интенсивным зажмуриванием и может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием и движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм. Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающиеся большим разнообразием. Чаще блефароспазм прекращается во время какой-либо оральной активности (курение, сосание конфеты, употребление семечек, экспрессивная речь и т.д.), эмоциональной активации (например, во время посещения врача), после ночного сна, приёма алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и, особенно, при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффектом и при прогрессировании заболевания вызывает серьёзную дезадаптацию в связи с невозможностью пользоваться в обыденной жизни своим зрением. Это сопровождается заметными эмоционально-личностными и диссомническими нарушениями. Две трети больных с тяжёлой степенью блефароспазма становятся «функционально слепыми», так как не могут пользоваться функцией зрения, которое само по себе сохранно.

Как и все другие дистонические гиперкинезы блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полностью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопущенных веках (письмо, стирка, вязание, общение и передвижение с полуопущенными глазами). Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и, как правило, затихает в положении лёжа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наибольшее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает естественное солнечное освещение вне помещения.

Описанные феномены являются опорными пунктами клинической диагностики дистонических гиперкинезов. Их ценность возрастает при выявлении у больного нескольких упомянутых выше характерных симптомов.

Дифференциальный диагноз блефароспазма должен проводиться в кругу вышеуказанных первичных и вторичных форм блефароспазма. Этот список следует лишь дополнить синдромом апраксии открывания век, с которым иногда приходиться дифференцировать блефароспазм. Нельзя забывать, однако, что апраксия открывания век и блефароспазм нередко могут сосуществовать у одного и того же больного.

Вторичные формы дистонического блефароспазма, наблюдаемые в картине различных органических заболеваний головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические, в том числе нейролептический, поражения нервной системы) несут в себе все клинические черты именно дистонического блефароспазма и распознаются, во-первых, благодаря типичным динамическим характеристикам (корригирующие жесты и парадоксальные кинезии, эффекты ночного сна, алкоголя, изменения зрительной афферентации и др.) и, во-вторых, по сопутствующим неврологическим симптомам, которыми проявляются перечисленные выше заболевания.

Блефароспазм, обусловленный офтальмологическими причинами, редко служит причиной диагностических затруднений. Эти заболевания глаз (конъюнктивит, кератит) обычно сопровождаются болью и такие больные сразу попадают в поле зрения окулиста. Сам блефароспазм не обладает никакими вышеперечисленными свойствами дистонического блефароспазма. Сказанное относится и к другим «периферическим» формам блефароспазма (например, при гемиспазме).

[12], [13], [14], [15], [16]

Оральные гиперкинезы

Выделяют следующие формы оральных гиперкинезов:

• поздняя дискинезия,
• другие лекарственно-индуцированные оральные гиперкинезы (церукал, оральные контрацептивы, другие препараты),
• спонтанная орофациальная дискинезия пожилых,
• прочие формы («нижний» синдром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика», бруксизм. «лигнгвальная» эпилепсия, миокимии языка и другие).

Поздняя (тардивная) дискинезия - ятрогенное, плохо курабильное, довольно распространённое заболевание, являющееся прямым следствием широкого распространения нейролептиков в лечебной практике врачей разных специальностей. Насильственные движения при поздней дискинезии обычно начинаются в мышцах лица и языка. Наиболее характерна триада патологических движений: так называемый щёчно-язычно-жевательный (букко-лингво-мастикаторный) синдром.

Реже в гиперкинез вовлекаются мышцы туловища и конечностей.

Типично незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают вид двигательных автоматизмов облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другой неартикулированной вокализацией. Характерны перекатывания и высовывания языка, а также более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Эти дискинезии обычно могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени. Например, оральный гиперкинез прекращается, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает. Иногда на фоне оральных гиперкинезов выявляется лёгкая гипомимия. В конечностях дискинезия предпочтительнее поражает дистальные отделы («играющие на пианино пальцы») и иногда может наблюдаться только с одной стороны.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии требует прежде всего исключения так называемой спонтанной орофациальной дискинезии пожилых, стереотипии, оральных гиперкинезов при неврологических и соматических заболеваниях. Клинические проявления спонтанной орофациальной дискинезии полностью идентичны таковым при поздней дискинезии, что несомненно указывает и на общность их патогенетических механизмов. При этом нейролептическим препаратам отводится роль наиболее значимого фактора риска, позволяющего выявить предрасположенность к дискинезиям в любом возрасте.

Критериями диагностики поздней дискинезии являются следующие особенности:

1. её симптомы становятся заметными после того, как снижают дозу нейролептиков или отменяют их;
2. те же симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышении дозы последних;
3. холинолитические препараты, как правило, не помогают таким больным и часто ухудшают проявления поздней дискинезии.

На всех этапах заболевания в клинических проявлениях поздней дискинезии весьма активное участие принимает язык: ритмическая или постоянная протрузия, форсированное выталкивание его изо рта; больные обычно не способны удерживать язык высунутым изо рта в течение 30 секунд.

Отмена антипсихотических препаратов может привести к усугублению состояния больного и появлению новых дискинетических симптомов. В некоторых случаях их отмена приводит к уменьшению или исчезновению дискинезии (иногда после периода временного усиления гиперкинеза). В связи с этим поздняя дискинезия подразделяется на обратимую и необратимую или персистирующую. Считается, что наличие симптомов поздней дискинезии спустя 3 месяца после отмены нейролептиков можно рассматривать как критерий персистирующей дискинезии. Вопрос отмены нейролептиков должен решаться строго индивидуально из-за опасности рецидива психоза. Выявлен ряд факторов риска, предрасполагающих к развитию поздней дискинезии: длительность лечения нейролептиками, старший возраст, пол (чаще болеют женщины), длительное применение холинолитиков, предшествующее органическое поражение головного мозга, предполагается также определённое значение генетической предрасположенности.

Хотя поздняя дискинезия чаще развивается в зрелом и пожилом возрасте, она может появиться в молодом и даже детском возрасте. Помимо клинической картины важным диагностическим фактором является выявление связи между появлением дискинезии и применением нейролептика. Спонтанная орофациальная дискинезия пожилых (оральный мастикаторный синдром пожилых, спонтанная орофациальная дискинезия) появляется только у пожилых (обычно у лиц старше 70 лет), не получавших нейролептики. Замечено, что спонтанная оральная дискинезия у пожилых в высоком проценте случае (до 50 % и выше) сочетается с эссенциальным тремором.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии следует также проводить с другим нейролептическим феноменом в оральной области - синдромом «кролика». Последний проявляется ритмичным тремором периоральных мышц, преимущественно верхней губы, иногда с вовлечением жевательных мышц (тремор нижней челюсти), с частотой около 5 в секунду. Язык обычно не участвует в гиперкинезе. Внешне насильственные движения похожи на движения рта кролика. Этот синдром также развивается на фоне длительного лечения нейролептиками, но в отличие от поздней дискинезии, откликается на лечение холинолитиками.

В дебюте болезни позднюю дискинезию и спонтанную оральную дискинезию у пожилых иногда приходится дифференцировать с началом хореи Гентингтона.

В тяжёлых случаях поздняя дискинезия проявляется генерализованными хореическими движениями, реже - баллистическими бросками, дистоническими спазмами и позами. Эти случаи требуют дифференциального диагноза с более широким кругом заболеваний (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, гипертиреоз, сиcтемная красная волчанка, другие причины хореи).

Существуют и другие, лекарственно-индуцированные или токсические формы оральных гиперкинезов (особенно при применении церукала, оральных контрацептивов, алкоголя), которые по своим клиническим проявлениям носят черты дистонического гиперкинеза, но связаны с приёмом вышеуказанных веществ и часто носят пароксизмальный (транзиторный) характер.

Прочие формы оральных гиперкинезов включают довольно редкие синдромы: «нижний» синдром Брейгеля (оромандибуляр-ная дистония), синдром «галлопирующего» языка, упомянутый уже синдром «кролика», бруксизм и др.

Оромандибулярная дистония (или «нижний синдром Брейгеля») трудна для диагностики в тех случаях, когда она является первым и основным проявлением синдрома Брейгеля. Если же она сочетается с блефароспазмом, диагноз не вызывает обычно затруднений. Оромандибулярная дистония характеризуется вовлечением в гиперкинез не только мышц орального полюса, но и мышц языка, диафрагмы рта, щёк, жевательных, шейных и даже дыхательных мышц. Вовлечение шейной мускулатуры может сопровождаться проявлениями кривошеи. Кроме того целый ряд движений в лице и даже в туловище и конечностях у таких больных не носит патологический характер; они полностью произвольны и отражают активные попытки больного противодействовать мышечным спазмам.

Оромандибулярная дистония отличается разнообразием своих проявлений. В типичных случаях она приобретает вид одного из трёх хорошо известных вариантов:

1. спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм);
2. спазм мышц, открывающих рот (классический вариант, изображённый на известной картине Брейгеля) и
3. постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц.

Нижний вариант синдрома Брейгеля нередко сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

Диагностика оромандибулярной дистонии строится на тех же принципах, что и диагностика любого другого дистонического синдрома: главным образом на анализе динамичности гиперкинеза (связь его проявлений с постуральными нагрузками, временем суток, эффектом алкоголя, корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями и т.д.), выявлении других дистонических синдромов, которые при синдроме Брейгеля встречаются в других участках тела (за пределами лица) у 30 - 80 % больных.

Нередко встречается ситуация, когда плохо сидящие зубные протезы приводят к возникновению избыточной двигательной активности в оральной области. Этот синдром чаще встречается у женщин в возрасте 40 - 50 лет, склонных к невротическим реакциям.

Эпизодические повторяющиеся движения языка («лингвальная эпилепсия») описаны у детей с эпилепсией (в том числе во время сна; у больных после черепномозговой травмы (без каких-либо изменений в ЭЭГ) в виде ундулирующих (3 в сек) западений и выпячиваний у корня языка («синдром галлопирующего языка»), либо ритмических выталкиваний его изо рта (разновидность миоклонуса) с благоприятным течением и исходом.

Описан синдром лингвальной дистонии после электротравмы; миокимии языка после радиационной терапии.

Бруксизм является другим, часто встречающимся гиперкинезом в оральной области. Он проявляется периодическими стереотипными движениями нижней челюсти со стискиванием и характерным скрежетанием зубов во время сна.. Бруксизм наблюдается у здоровых (от 6 до 20 % всей популяции) и часто сочетается с такими феноменами как периодические движения конечностей во время сна, сонные апноэ, эпилепсия, поздняя дискинезия, шизофрения, задержка психического развития, посттравматическое стрессовое расстройство. Внешне похожий феномен во время бодрствования обычно описывается как тризм.

[17], [18]

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм отличается стереотипностью клинических проявлений, что облегчает его диагностику.

Выделяют следующие формы лицевого гемиспазма:

• идиопатический (первичный);
• вторичный (компрессия лицевого нерва извитой артерией, реже - опухолью, ещё реже - другими причинами).

Гиперкинез при лицевом гемиспазме носит пароксизмальный характер. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего заметных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на друга, переходят в тонический спазм, придающий больному характерное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбородка и платизмы. При внимательном осмотре во время пароксизма видны крупные фасцикуляции и миоклонии с заметным тоническим компонентом. В межприступном периоде выявляются микросимптомы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине лица: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко - лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сторон лица. Как это ни парадоксально, одновременно выявляются субклинические знаки недостаточности лицевого нерва на этой же стороне (меньшее оттягивание угла рта при оскале, симптом «ресниц» при произвольном зажмуривании). Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1-3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Важно отметить, что в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспзм) пациенты лицевым гемиспазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается меньшая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез. Наиболее значимым является состояние эмоционального напряжения, приводящее к учащению двигательных пароксизмов, в то время как в покое он исчезает, хотя и не надолго. Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут. Во время сна гиперкинез сохраняется, но возникает значительно реже, что объективизируется при ночном полиграфическом исследовании.

Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза, причём в подавляющем большинстве случаев - с мышц нижнего века. В течение последующих нескольких месяцев или лет (чаще 1 - 3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом (вплоть до m. stapedius, что приводит к характерному звуку, который больной ощущает в ухе во время спазма), которые синхронно вовлекаются в двигательный пароксизм. В дальнейшем наблюдается определённая стабилизация гиперкинетического синдрома. Спонтанного выздоровления не бывает. Неотъемлемой частью клинической картины лицевого гемиспазма является характерное синдромальное окружение, встречающееся в 70 - 90 % случаев: артериальная гипертензия (обычно легко переносится больным), диссомнические расстройства, эмоциональные нарушения, умеренный цефалгический синдром смешанного характера (головные боли напряжения, сосудистые и цервикогенные головные боли). Редким, но клиническим значимым синдромом, является невралгия тройничного нерва, которая, по данным литературы, встречается примерно у 5 % больных с лицевым гемиспазмом. Описаны редкие случаи двустороннего лицевого гемиспазма. Вторая сторона лица обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет (до 15 лет), и в таком случае приступы гиперкинеза на левой и правой половине лица никогда не бывают синхронными.

На стороне гемиспазма, как правило, выявляются субклинические, но достаточно очевидные постоянные (фоновые) симптомы лёгкой недостаточности VII нерва.

Эмоциональные расстройства преимущественно тревожного и тревожно-депрессивного характера имеют тенденцию к усугублению с развитием в ряде случаев дезадаптирующих психопатологических расстройств вплоть до тяжёлой депрессии с суицидальными мыслями и действиями.

Хотя большинство случаев лицевого гемиспазма оказываются идиопатическими, эти больные нуждаются в тщательном обследовании для исключения симптоматических форм гемиспазма (компрессионные поражения лицевого нерва при выходе из ствола головного мозга). Дифференциальный диагноз лицевого гемиспазма с другим односторонним гиперкинезом лица - постпаралитической контрактурой - особых затруднений не вызывает, поскольку последняя развивается после нейропатии лицевого нерва. Но следует помнить, что существует так называемая первичная лицевая контрактура, которой не предшествует паралич, но которая тем не менее сопровождается негрубыми, по сравнению с самим гиперкинезом, клиническими признаками поражения лицевого нерва. Для этой формы характерны типичные для постпаралитических контрактур патологические синкинезии в лице.

В дебюте лицевого гемиспазма может возникнуть необходимость дифференциации с лицевой миокимией. Это чаще односторонний синдром, проявляющийся мелкими червеобразными сокращениями мышц периоральной или периорбитальной локализации. Для него мало характерна пароксизмальность, его проявления практически не зависят от функционального состояния мозга и наличие этого синдрома всегда указывает на текущее органическое поражение ствола мозга (чаще это рассеянный склероз или опухоль варолиева моста).

Редкие случаи лицевого параспазма проявляются атипичными формами в виде одностороннего блефароспазма и даже одностороннего синдрома Брейгеля на верхней и нижней половине лица. Формально такой гиперкинез выглядит как гемиспазм, так как вовлекает одну половину лица, однако в первом случае гиперкинез имеет клинические и динамические признаки, характерные для дистонии, во втором - для лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз в таких трудных случаях рекомендуют проводить также с патологией височно-нижнечелюстного сустава, столбняком, парциальной эпилепсией, тоническими спазмами при рассеянном склерозе, гемимастикаторным спазмом, тетанией, лицевой миокимией, губо-язычным спазмом при истерии.

Иногда возникает необходимость дифференциации с тиками или психогенными («истерическими» по старой терминологии) гиперкинезами в лице, протекающими по типу лицевого гемиспазма. Помимо прочего здесь полезно помнить, что в формировании лицевого гемиспазма принимают участие только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

В случае значительных диагностических затруднений решающую роль может сыграть ночная полиграфия. По нашим данным при лицевом гемиспазме в 100 % случаев ночная полиграфия выявляет патогномоничный для этого заболевания ЭМГ-феномен в виде пароксизмальных, встречающихся в поверхностных стадиях, ночного сна высокоамплитудных (свыше 200 мкв) фасцикуляций, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Начинается пароксизм внезапно с максимальных амплитуд и также резко заканчивается. Он является ЭМГ-коррелятом гиперкинеза и специфичен для лицевого гемиспазма.

[19], [20], [21]

Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникающие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов

• Идиопатические тики и синдром Туретта.
• Генерализованная лекарственная дискинезия (1-dopa, антидепрессанты и другие препараты).
• Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингтона, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др.).
• Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеянный склероз и др.).
• Лицевые крампи.
• Лицевые гиперкинезы эпилептической природы.

Необходимо ещё раз подчеркнуть, что при целом ряде заболеваний лицевые гиперкинезы могут быть лишь этапом или составной частью генерализованного гиперкинетического синдрома самого разного происхождения. Так идиопатические тики, болезнь Туретта, хорея Гентингтона или хорея Сиденгама, распространённые крампи, многие лекарственные дискинезии (например, связанные с лечением дофасодержащими препаратами) и т.д. сначала могут проявляются только лицевыми дискинезиями. В то же время известен широкий круг болезней, при которых лицевые гиперкинезы сразу выявляются в картине генерализованного гиперкинетического синдрома (миоклонического, хореического, дистонического или тикозного). Многие из этих заболеваний сопровождаются характерными неврологическими и (или) соматическими проявлениямия, которые значительно облегчают диагностику.

В эту же группу можно отнести и лицевые гиперкинезы эпилептической природы (оперкулярный синдром, лицевые судороги, девиации взора, «лингвальная» эпилепсия и др.). В этом случае дифференциальный диагноз должен осуществляться в контексте всех клинических и параклинических проявлений заболевания.

[22], [23]

Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц

1. Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора).
2. Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах:
   • опсоклонус,
   • «нистагм» век,
   • боббинг-синдром,
   • диппинг-синдром, д)взоровый синдром «пинг-понга»,
   • периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы,
   • периодический альтернирующий нистагм,
   • циклический окуломоторный паралич со спазмами,
   • периодическая альтернирующая асимметричная девиация,
   • синдром миокимии верхней косой мышцы глаза,
   • синдром Дюана.
3. Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм.

Клиницисты считаю целесообразным включить в данный раздел и следующую (IV) группу гиперкинетических синдромов в области головы и шеи нелицевой локализации в силу важности этой проблемы для практического врача. (К тому же некоторые из этих гиперкинезов часто сочетаются и с лицевой локализацией дискинезий)

Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора) - характерный симптом постэнцефалитического паркинсонизма и один их ранних и характерных знаков нейролептических побочных эффектов (острая дистония). Окулогирные кризы могут быть изолированным дистоническим феноменом или сочетаться с другими дистоническими синдромами (протрузия языка, блефароспазм и др.). Приступы девиации взора вверх (реже - вниз, ещё реже - боковая девиация или косая девиация взора) длятся от нескольких минут до нескольких часов.

Cиндромы избыточной ритмической активности глазодвигательных мышц. Они объединяют несколько характерных феноменов. Опсоклонус - постоянные или периодические хаотические, нерегулярные саккады во всех направлениях: наблюдаются разночастотные, разноамплитудные и разновекторные движения глазных яблок («синдром танцующих глаз»). Это редкий синдром, указывающий на органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии. Большинство описанных в литературе случаев опсоклонуса относится к вирусному энцефалиту. Другие причины: опухоли или сосудистые заболевания мозжечка, рассеянный склероз, паранеопластический синдром. У детей 50 % всех случаев связано с нейробластомой.

«Нистагм век» - редкий феномен, проявляющийся сериями быстрых, ритмичных, направленных вверх толчкообразных движений верхнего века. Он описан при многих заболеваниях (рассеянный склероз, опухоли, черепномозговая травма, синдром Миллера Фишера, алкогольная энцефалопатия и др.) и вызывается такими движениями глаз как конвергенция либо при перемещении взора. «Нистагм век» считается знаком поражения покрышки среднего мозга.

Боббинг-синдром (ocular bobbing) проявляется характерными вертикальными движениями глаз, которые иногда называют «поплавковыми движениями»: с частотой 3-5 в минуту наблюдаются, в большинстве случаев двусторонние содружественные, быстрые отклонения глазных яблок вниз с последующим возвращением их назад в первоначальную позицию, но в более медленном темпе, чем движения вниз. Это окулярное «качание» наблюдается при открытых глазах и обычно отсутствет, если глаза закрыты. При этом отмечается билатеральный паралич горизонтального взора. Синдром характерен для двусторонних повреждений варолиева моста (кровоизлияние в мост, глиома, травматическое повреждение моста; часто наблюдается при синдроме «запертого человека» или коматозном состоянии). Атипичный боббинг (с сохранными горизонтальными движениями глаз) описан при обструктивной гидроцефалии, метаболической энцефалопатии и компрессии моста мозжечковой гематомой.

Диппинг-синдром (ocular dipping) является синдромом обратным по отношению к боббинг-синдрому. Феномен также проявляется характерными вертикальными движениями глаз, но в обратном ритме: наблюдаются медленные движения глаз вниз с последующей задержкой в крайнем нижнем положении и затем быстрым возвращением в среднюю позицию. Такие циклы окулярных движений наблюдаются с частотой несколько раз в минуту. Завершающая фаза подъёма глазных яблок иногда сопровождается блуждающими движеними глаз в горизонтальном направлении. Этот синдром не имеет топического значения и часто развивается при гипоксии (респираторные нарушения, отравления окисью углерода, повешение, эпилептический статус).

Взоровый синдром «пинг-понга» (периодический альтернирующий взор) наблюдается у больных в коматозном состоянии и проявляется медленными блуждающими движениями глазных яблок из одной крайней позиции в другую. Такие повторяющиеся ритмичные горизонтальные содружественные движения глаз связывают с билатеральными полушарными повреждениями (инфарктами) при относительной интактности ствола мозга.

Периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы - это своеобразный редкий синдром циклических нарушений движений глаз, сочетающихся с контраверсивными движениями головы. Каждый цикл включает три фазы: 1) содружественная девиация глаз в сторону с одновременным поворотом головы в противоположном направлении длящаяся 1-2 мин; 2) период «переключения» длительностью от 10 до 15 секунд, во время которого голова и глаза вновь приобретают исходную нормальную позицию и 3) содружественная девиация глаз в другую сторону с компенсаторным контралатеральным поворотом лица, длящаяся также 1-2 мин. Затем цикл постоянно повторяется вновь, прекращаясь только во сне. Во время цикла наблюдается паралич взора в сторону, противоположную направлению окулярной девиации. Во большинстве описанных случаев постулируется неспецифическое вовлечение структур задней черепной ямки.

Периодический альтернирующий нистагм может быть врождённым или приобретённым и также проявляется тремя фазами. В первой фазе наблюдаются повторяющиеся в течение 90-100 сек. горизонтальные толчки нистагма, в которой глаза «бьют» в одну сторону; вторая фаза 5-10 секундного «нейтралитета», во время которого нистагм может отсутствовать либо имеет место маятникообразный нистагм или нистагм вниз и третья фаза, длящаяся также 90 - 100 сек, во время которой глаза «бьют» в противоположную сторону. Если больной пытается смотреть в направлении быстрой фазы, нистагм становится более грубым. В основе синдрома предположительно лежит билатеральное повреждение парамедианной ретикулярной формации на понтомезенцефальном уровне.

Альтернирующая косая девиация (skew dewiation). Косая девиация или синдром Гертвига-Мажанди (Hertwig-Magendiesche) проявляется вертикальным расхождением глаз супрануклеарного происхождения. Степень дивергенции может оставаться постоянной или зависеть от направления взгляда. Обычно синдром обусловлен острыми повреждениями в стволе головного мозга. Иногда этот знак может быть интермиттирующим и тогда наблюдается периодическое чередование стороны более высокорасположенного глаза. Синдром связан с билатеральным повреждением на претек-тальном уровне (острая гидроцефалия, опухоль, инсульт и рассеянный склероз - самые частые причины).

Циклический окуломоторный паралич (феномен циклического окуломоторного спазма и релаксации) - редкий синдром, при котором третий (глазодвигательный) нерв характеризуется чередованием фазы его паралича и фазы усиления его функций. Этот синдром бывает врождённым или приобретённым в раннем детстве (в большинстве, но не во всех случаях). В первой фазе развивается картина полного или почти полного паралича глазодвигательного (Ш-го) нерва с птозом. Затем в течение 1 минуты он уменьшается и затем развивается другая фаза, при которой верхнее веко сокращается (ретракция века), глаз слегка конвергирует, зрачок суживается, а спазм аккомодации может увеличивать рефракцию на несколько диоптрий (до 10 диоптрий). Циклы наблюдаются через вариабельные промежутки времени в пределах нескольких минут. Две указанные фазы составляют цикл, который периодически повторяется как во время сна, так и в бодрствовании. Произвольный взор не оказывает на них влияния. Предположительная причина - аберрантная регенерация после повреждения III-го нерва (родовая травма, аневризма).

Синдром миокимий верхней косой мышцы глаза (superior oblique myokymia) характеризуется быстрыми ротаторными колебаниями одного глазного яблока с монокулярной осциллопсией («предметы прыгают вверх и вниз», «мелькает телеэкран», «колыхание глаза») и торсионной диплопией. Упомянутые ощущения особенно неприятны при чтении, просмотре телепередач, работе, требующей точного наблюдения. Выявляется гиперактивность верхней косой мышцы глаза. Этиология неизвестна. Часто хороший лечебный эффект оказывает карбомазепин.

Синдром Дюана - наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели. Уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению; ограничено приведение и конвергенция. Приведение глазного яблока сопровождается его ретракцией и сужением глазной щели; при отведении глазная щель расширяется. Синдром чаще одностороннний.

Мастикаторный спазм наблюдается не только при столбняке, но и при некоторых гиперкинетических, в частности дистонических, синдромах. Известен вариант «нижнего» синдрома Брейгеля, при котором развивается дистонический спазм мышц, закрывающих рот. При этом иногда степень тризма такова, что возникают проблемы с кормлением больного. Преходящий тризм возможен в картине острых дистонических реакций нейролептического происхождения. Дистонический тризм иногда приходится дифференцировать с тризмом при полимиозите, при котором вовлечение жевательных мышц иногда наблюдается на ранних стадиях заболевания. Лёгкий тризм наблюдается в картине дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Тризм типичен для эпилептического припадка, а также экстензорных судорог у больного в коме.

Особняком стоит гемимастикаторный спазм. Это - редкий синдром, характеризующийся односторонним сильным сокращением одной или нескольких жевательных мышц. Большинство пациентов с гемимастикаторным спазмом имеют гемиатрофию лица. Предположительная причина гемисмастикаторного спазма при лицевой гемиатрофии связана с компрессионной нейропатией двигательной порции тройничного нерва в связи с изменениями глубоких тканей при лицевой гемиатрофии. Клинически гемимастикаторный спазм проявляется короткими подёргиваниями (напоминающими лицевой гемиспазм) или длительными спазмами (от нескольких секунд до нескольких минут как при крампи). Спазмы болезненны; во время спазма описаны прикусы языка, дислокация височно-нижнечелюстного сустава и даже ломание зубов. Непроизвольные движения провоцируются жеванием, разговором, закрыванием рта и другими произвольными движениями.

Односторонний спазм жевательной мускулатуры возможен в картине эпилептического припадка, заболеваний височно-нижнечелюстного сустава, тонических спазмом при рассеянном склерозе и односторонней дистонии нижней челюсти.

[24], [25], [26],

Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации

Выделяют следующие формы:

1. Тремор, тики, хорея, миоклонус, дистония.
2. Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм.
3. Миоклонус мягкого нёба. Миоритмия.

Тремор, тики, миоклонус и дистония чаще вовлекают мышцы головы и шеи преимущественно нелицевой локализации. Но встречаются исключения: изолированный тремор нижней челюсти или изолированный «тремор улыбки» (как и «тремор голоса») в качестве вариантов эссенциального тремора. Известны единичные или множественные тики, ограничивающиеся только зоной лица. Миоклонус может иногда ограничиваться отдельными мышцами лица или шеи (в том числе эпилептический миоклонус с кивательными движениями головой). Необычными и редкими дистоническими синдромами являются односторонний дистонический блефароспазм, дистонические спазмы на одной половине лица (имитирующие лицевой гемиспазм), односторонняя дистония нижней челюсти (редкий вариант синдрома Брейгеля) или «дистоническая улыбка». Стереотипии иногда проявляются кивательными и другими движениями в области головы и шеи.

[27], [28]

Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм

В качестве органических причин указанных синдромов могут быть названы дистония (чаще острые дистонические реакции), столбняк, тетания, некоторые заболевания мышц (полиомиозит), заболевания, протекающие с местным раздражением слизистой оболочки. Проявления экстрапирамидного (и пирамидного) гипертонуса могут приводить к этим синдромам, но обычно в контексте более или менее генерализованных расстройств мышечного тонуса.

Миоклонус мягкого нёба и миоритмия

Вело-палатинный миоклонус (нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба, миоритмия) может наблюдаться либо изолированно в виде ритмичных (2-3 в сек) сокращений мягкого нёба (иногда с характерным щёлкающим звуком), либо в сочетании с грубым ритмичным миоклонусом мышц нижней челюсти, языка, гортани, платизмы, диафрагмы и дистальных отделов рук. Такое распределение весьма типично для миоритмии. Этот миоклонус неотличим от тремора, но характеризуется необычно низкой частотой (от 50 до 240 колебаний в мин), что отличает его даже от паркинсонического тремора. Иногда может присоединиться вертикальный окулярный миоклонус («качание») синхронный с вело-палатинным миоклонусом (окуло-палатинный миоклонус). Изолированный миоклонус мягкого нёба может быть либо идиопатическим, либо симптоматическим (опухоли варолиева моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, черепномозговая травма). Замечено, что идиопатический миклонус чаще исчезает во время сна (а также во время наркоза и в коматозном состоянии), в то время как симптоматический миоклонус боле устойчив в этих состояниях.

Генерализованная миоритмия без вовлечения мягкого нёба встречается редко. Наиболее частой её этиологией считается сосудистое поражение ствола головного мозга и мозжечковая дегенерация, связанная с алкоголизмом, другие заболевания протекающие с мальабсорбцией, целиакия.

[29], [30], [31],

Психогенные гиперкинезы в области лица

1. Спазм конвергенции.
2. Губо-язычный спазм.
3. Псевдоблефароспазм.
4. Девиации (в т.ч. «геотропная») взора.
5. Прочие формы.

Психогенные гиперкинезы диагностируются по тем же критериям, что и психогенные гиперкинезы нелицевой локализации (они отличаются от органических гиперкинезов необычным двигательным рисунком, необычной динамикой гиперкинеза, особенностями синдромального окружения и течением).

В настоящее время разработаны критерии клинической диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенной дистонии и психогенного паркинсонизма. Здесь же мы упомянем лишь специфические (встречающиеся почти исключительно при конверсионных расстройствах) лицевые гиперкинезы. К ним относятся такие феномены как спазм конвергенции (в отличие от органического спазма конвергенции, который встречается очень редко, психогенный спазм конвергенции сопровождается спазмом аккомодации с сужением зрачков), губо-язычный спазм Бриссо (хотя в последнее время описан и дистонический феномен, полностью воспроизводящий этот синдром; несмотря на внешнюю идентичность, они совершенно разные по своей динамичности), псевдоблефароспазм (редкий синдром, наблюдающийся в картине ярко выраженных других, в том числе мимических, демонстративных проявлений), различные девиации взора (закатывание глаз, девиация взора в сторону, «геотропная девиация взора, когда больной при любом изменении положении головы стремится смотреть вниз («в землю»); нередко направление девиации меняется в процессе одного осмотра пациента. Возможны и другие («прочие») формы психогенных лицевых гиперкинезов, которые, как известно, отличаются крайним разнообразием своих проявлений.

[32], [33], [34], [35], [36]

Лицевые стереотипии при психических заболеваниях

Стереотипии при психических заболеваниях или как осложнение нейролептической терапии проявляются постоянным повторением бессмысленных действий или элементарных движений, в том числе в области лица (поднимание бровей, движения губами, языком, «шизофреническая улыбка» и т.д.). Синдром описан в качестве нарушения поведения при шизофрении, аутизме, задержке психического созревания и в картине нейролептического синдрома. В последнем случае он нередко сочетается с другими нейролептическими синдромами и носит название тардивных стереотипии. Редко стереотипии развиваются как осложнение терапии дофасодержащими препаратами при лечении болезни Паркинсона.

[37], [38], [39], [40]

Патологический смех и плач

Этот известный клинический феномен с известными оговорками можно рассматривать как вариант специфического «гиперкинеза» или ритмической активности определённых функционально связанных мышц.

Выделяют следующие формы:

1. Псевдобульбарный паралич.
2. Приступы смеха при истерии.
3. Патологический смех при психических заболеваниях.
4. Приступы смеха эпилептической природы.

Патологический смех и плач в картине псевдобульбарного паралича обычно не вызывает диагностических затруднений, так как сопровождается характерными неврологическими симптомами и нарушениями бульбарных функций (глотания, фонации, артикуляции, жевания и иногда дыхания).

Приступы смеха при истерии в настоящее время встречаются реже. Они не всегда мотивированы, или провоцируются тревогой либо конфликтами, иногда «контагиозны» (описаны даже «эпидемии» смеха), наблюдаются у людей с определёнными личностными расстройствами и не могут быть объяснены никакими органическими причинами.

Патологический смех при психических заболеваниях часто выглядит как компульсивный феномен, возникающий без внешней провокации и вписывается в картину очевидных психотических нарушений поведения, которые часто видны «невооружённым глазом» (неадекватное и странное поведение)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Приступы смеха эпилептической природы

Эпилептические приступы смеха (гелолепсия) описаны при лобной и височной локализации эпилептических очагов (с вовлечением сапплементарной, лимбической коры а также некоторых подкорковых структур), они могут сопровождаться другими самыми разнообразными автоматизмами и эпилептическими разрядами на ЭЭГ. Приступ начинается абсолютно внезапно и так же внезапно обрывается. Осознание и воспоминание о приступе иногда могут быть сохранными. Сам смех внешне выглядит как нормальный, либо напоминает карикатуру на смех и иногда может чередоваться с плачем, сопровождаться сексуальным возбуждением. Описана гелолепсия в сочетании с преждевременным половым созреванием; имеются наблюдения о гелолепсии у больных с опухолью гипоталамуса. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании с целью подтверждения эпилептической природы приступов смеха и выявления заболевания, лежащего в их основе.

еобычный дистонический гиперкинез в лице транзиторного характера описан в качестве осложнения ветряной оспы (девиация взора вверх, протрузия языка, спазм мышц открывающих рот с неспособностью говорить). Приступы повторялись несколько дней с последующим выздоровлением.

К редким формам гиперкинезов относится spasmus nutans (маятникообразный нистагм, тортиколлис и титубация) у детей в возрасте от 6-12 мес. до 2-5 лет. Он относится к доброкачественным (преходящим) расстройствам.

[47], [48], [49]