Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Лобно-височная деменция
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лобно-височная деменция (также известная как фронтотемпоральная деменция, ФТД) - это редкое нейродегенеративное заболевание мозга, которое характеризуется ухудшением когнитивных и поведенческих функций. Оно называется лобно-височной деменцией из-за того, что первоначально затрагивает лобные и височные доли головного мозга.
Основные черты лобно-височной деменции включают:
- Изменения в поведении и личности: Пациенты могут проявлять нарушения в социальном поведении, стать менее ингибированными, аморальными или эксцентричными. Могут возникнуть проблемы с управлением эмоциями и аффектом.
- Ухудшение когнитивных способностей: В начальной стадии ФТД пациенты могут сохранять относительно нормальные интеллектуальные способности, но со временем могут возникнуть проблемы с языком (апраксия речи) и выполнением задач, связанных с планированием и принятием решений.
- Социальная дезингибиция: Пациенты с ФТД могут проявлять неадекватное поведение в социальных ситуациях и потерю способности к социальным нормам.
- Постепенное ухудшение: С течением времени симптомы лобно-височной деменции усугубляются, и пациенты становятся все более зависимыми от ухода.
Лобно-височная деменция имеет несколько подтипов, каждый из которых может проявляться с разной степенью симптомов и нарушений. Пока нет конкретного метода лечения, способного замедлить прогрессирование ФТД, и подход к уходу в основном сводится к управлению симптомами и поддержке пациента и его семьи. [1]
Это важное заболевание, и для точного диагноза и управления лобно-височной деменцией необходима консультация с опытным нейрологом или специалистом в области нейродегенеративных заболеваний.
Причины лобно-височной деменции
Лобно-височная деменция имеет много разных причин, и исследования в этой области продолжаются. Главным образом, ФТД является нейродегенеративным заболеванием, что означает, что оно связано с повреждением и гибелью нейронов в определенных областях головного мозга. Причины ФТД включают:
- Генетические факторы: Генетические мутации считаются одной из основных причин развития ФТД. Некоторые семейные формы ФТД связаны с мутациями в генах, таких как C9orf72, GRN (производный белок преаполипептида), MAPT (ген для таупротина) и других. У людей с родственными формами ФТД риск заболеть выше. [2]
- Агрегация белков: Возможно, ФТД связана с накоплением аномальных белковых структур, таких как таупроtein, которые формируют нейронные включения и вызывают повреждение нейронов.
- Нейроинфламмация: Воспаление мозга и нейроинфламмация также могут быть связаны с развитием ФТД.
- Другие факторы: Научные исследования продолжаются, чтобы лучше понять другие возможные факторы, которые могут способствовать развитию ФТД, такие как окружающая среда и экологические факторы.
Симптомы лобно-височной деменции
Некоторые из основных симптомов фронто-темпоральной деменции включают:
- Изменения в поведении и личности: Пациенты могут проявлять аномальное или неподходящее поведение, такое как апатия, аморальность, нежелание следовать общественным нормам, бесцеремонность или нарушение личной гигиеничности.
- Эмоциональные расстройства: Могут возникнуть изменения в эмоциональной стабильности, а также нарушения в способности понимать и выражать эмоции. Пациенты могут стать эмоционально отстраненными или наоборот, проявлять чрезмерные эмоции.
- Снижение когнитивных функций: Хотя ФТД в первую очередь воздействует на поведение и эмоции, с течением времени оно также может привести к нарушениям памяти, языка и другим когнитивным функциям. Это может выражаться в трудностях с выразительной и рецептивной речью, а также в ухудшении способности принимать решения и решать задачи.
- Снижение социальной адаптации: Пациенты могут столкнуться с трудностями в межличностных отношениях и социальной адаптации. Они могут проявлять асоциальное поведение, неспособность понимать чувства других людей и поддерживать социальные связи.
- Снижение самоконтроля: Пациенты могут иметь трудности с самоконтролем и владением своими действиями. Это может привести к компульсивным или импульсивным действиям. [3]
Стадии
Лобно-височная деменция проходит через несколько стадий, которые характеризуются прогрессией симптомов и ухудшением когнитивных и поведенческих функций. Стадии ФТД могут различаться в зависимости от исследовательской системы и конкретных клинических случаев, но обычно выделяются три основные стадии:
-
Рання стадия (легкая):
- В этой стадии пациент может проявлять легкие и ненавязчивые симптомы, которые могут быть легко недооценены или ошибочно приписаны стрессу или депрессии.
- Характерные симптомы включают в себя изменения в поведении и личности, а также легкую апатию и потерю интереса к обычным занятиям.
- Когнитивные функции, такие как память и ориентирование, могут оставаться относительно сохраненными.
-
Средняя стадия (умеренная):
- В этой стадии симптомы ФТД становятся более явными и воздействуют на повседневную жизнь пациента.
- Пациент может испытывать серьезные изменения в поведении, включая агрессию, апатию, неадекватное социальное поведение и компульсивность.
- Когнитивные функции начинают ухудшаться, что может привести к проблемам с памятью, мышлением и речью.
- Пациенты могут также испытывать проблемы с ориентацией в пространстве и времени.
-
Поздняя стадия (тяжелая):
- В последней стадии ФТД пациенты могут быть полностью зависимыми от ухода и помощи.
- Симптомы, связанные с когнитивным ухудшением, становятся очень выраженными, и пациенты могут полностью потерять способность к самостоятельной жизни.
- Физические проблемы, такие как проблемы с глотанием и движением, могут также стать более серьезными.
Формы
Фронто-темпоральная деменция включает в себя несколько форм, которые различаются по доминирующим симптомам и изменениям в мозге. Основные формы ФТД включают:
- Фронтальная форма (behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD): Эта форма характеризуется выраженными изменениями в поведении, личности и социальной адаптации. Пациенты могут проявлять аморальное, дезингибированное, компульсивное или апатичное поведение. Когнитивные функции, такие как память и язык, могут сохраняться в начальной стадии.
- Афазическая форма (primary progressive aphasia, PPA): Эта форма ФТД воздействует на языковые функции. Существует несколько подтипов PPA, включая афазию семантической деградации (svPPA), афазию нефлуентного/асимметричного первичного афазического нарушения (nfvPPA) и афазию, связанную с первичной проекционной афазией (PPAOS). Симптомы включают ухудшение способности понимать и использовать слова, а также нарушения в артикуляции.
- Альцгеймероподобная форма (Alzheimer's disease-like FTD): Эта форма ФТД проявляется симптомами, похожими на болезнь Альцгеймера, включая потерю памяти и когнитивные расстройства. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, в ФТД обычно сохраняются способности к обучению и ориентации в пространстве.
- Кортикобазальная дегенерация (corticobasal degeneration, CBD): Эта форма ФТД проявляется симптомами, включая атипичные двигательные расстройства, такие как гиперкинез и жесткость мышц. Когнитивные функции также ухудшаются.
- Прогрессивный супрануклеарный паралич (progressive supranuclear palsy, PSP): Эта форма ФТД характеризуется нарушениями координации движений, снижением способности удерживать голову и взгляд, а также когнитивными расстройствами. [4]
Диагностика лобно-височной деменции
Диагностика лобно-височной деменции является сложным процессом, который включает в себя несколько шагов и методов для определения этого нейродегенеративного заболевания. Вот общие этапы и методы диагностики ФТД:
-
Клинический осмотр и анамнез:
- Врач проводит подробное обследование пациента и собирает медицинский анамнез для оценки симптомов и длительности их присутствия. Особое внимание уделяется изменениям в психическом и когнитивном состоянии пациента.
-
Психологические тесты и оценка когнитивных функций:
- Пациенту могут быть предложены различные психологические тесты и оценки когнитивных функций, которые помогут выявить нарушения в памяти, мышлении, речи и поведении.
-
Магнитно-резонансная томография (МРТ):
- МРТ головного мозга может использоваться для визуализации структурных изменений в мозге, таких как уменьшение объема мозга и атрофия лобных и височных долей, которые характерны для ФТД.
-
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ):
- ПЭТ может быть проведена для изучения метаболических изменений в мозге, включая изменения в активности глюкозы и белковых агрегатов, связанных с ФТД.
-
Обследование мозгового спектра:
- Это исследование может быть проведено для обнаружения наличия биохимических маркеров, таких как амилоид и тау белки, которые могут быть связаны с ФТД.
-
Исключение других причин:
- Важно исключить другие возможные причины когнитивных и психических нарушений, такие как болезнь Альцгеймера и психические расстройства, которые могут имитировать симптомы ФТД.
-
Консультация нейролога и нейропсихолога:
- Консультация специалистов в области нейрологии и нейропсихологии может помочь в оценке и интерпретации результатов диагностических исследований.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика лобно-височной деменции важна для различения этого нейродегенеративного заболевания от других видов деменции и нейрологических состояний. Ниже приведены некоторые основные шаги и факторы, которые могут помочь врачу провести дифференциальную диагностику ФТД:
- Оценка симптомов: Врач должен провести подробное обследование пациента и изучить характеристики симптомов. Симптомы ФТД могут включать изменения в поведении, социальной дезингибиции, аморальное поведение, ухудшение способностей к планированию и принятию решений, а также афазию (нарушения в речи). Важно определить, какие симптомы преобладают.
- Клинические исследования: Врач может провести различные клинические тесты и оценки, чтобы измерить когнитивные функции, эмоциональное состояние и поведение пациента.
- Нейровизуализация: Образование мозга с помощью методов, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), может помочь визуализировать структуру и функцию мозга, а также выявить аномалии, которые могут быть связаны с ФТД.
- Генетическое тестирование: В случае семейной истории ФТД или других нейродегенеративных заболеваний, генетическое тестирование может быть полезным для выявления наличия специфических мутаций, связанных с ФТД.
- Исключение других причин: Врач должен исключить другие возможные причины деменции, такие как болезнь Альцгеймера, [5] болезнь Паркинсона, сосудистая деменция и другие нейрологические и психиатрические состояния.
- Психологическая и социальная оценка: Оценка психологического и социального функционирования может быть полезной для выявления изменений в поведении и воздействия ФТД на пациента и его семью.
- Консультации специалистов: В некоторых случаях может потребоваться консультация нейропсихологов, нейрологов, психиатров и других специалистов для уточнения диагноза.
Лечение лобно-височной деменции
Это прогрессивное заболевание, для которого нет специфического метода лечения, но могут быть применены некоторые подходы для управления симптомами и обеспечения максимального комфорта пациенту:
- Лекарства: Многие лекарства, используемые для лечения болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, могут быть применены для управления симптомами лобно-височной деменции. Эти лекарства могут включать холинэстеразные ингибиторы и мемантин.
- Психологическая поддержка: Пациентам и их семьям часто требуется психологическая и эмоциональная поддержка. Психологи и психиатры могут помочь справиться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием, и разработать стратегии для управления изменениями в поведении.
- Речевая и физическая терапия: Речевая терапия может помочь пациентам с сохранением или улучшением коммуникативных навыков. Физическая терапия и занятия физической активностью могут помочь сохранить физическую мобильность и снизить риск побочных эффектов сидячего образа жизни.
- Специальная диета и питание: В некоторых случаях рекомендуется специальная диета с высоким содержанием белка и низким содержанием углеводов для пациентов с лобно-височной деменцией.
- Управление симптомами и безопасность: Поскольку пациенты с лобно-височной деменцией могут проявлять странное или агрессивное поведение, важно обеспечить их безопасность и безопасность окружающих. Это может включать в себя контроль доступа к опасным предметам и обеспечение надлежащего наблюдения.
- Клинические исследования: В некоторых случаях пациентам предлагается участие в клинических исследованиях, которые изучают новые методы лечения и препараты для лобно-височной деменции. [6]
Прогноз
Прогноз фронтотемпоральной деменции может быть переменным в зависимости от нескольких факторов, включая форму ФТД, возраст пациента, степень прогрессирования болезни и наличие дополнительных заболеваний. Общий прогноз для ФТД обычно неутешителен, поскольку это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание.
Вот некоторые основные аспекты прогноза ФТД:
- Время выявления симптомов: Прогноз может зависеть от того, насколько рано был поставлен диагноз и начата подходящая терапия. Раннее обращение к врачу и начало лечения могут помочь замедлить прогрессирование болезни.
- Форма ФТД: Как было упомянуто ранее, существует несколько форм ФТД, и прогноз может варьировать в зависимости от формы. Например, фронтальная форма ФТД, характеризующаяся изменениями в поведении, может иметь более неблагоприятный прогноз в сравнении с афазической формой, в которой преобладают языковые симптомы.
- Индивидуальные факторы: Возраст начала симптомов, общее здоровье пациента и наличие других медицинских состояний также могут влиять на прогноз.
- Семейная поддержка и уход: Качество ухода и поддержка со стороны семьи и опекунов может существенно повлиять на качество жизни пациента и его продолжительность.
- Осложнения и сопутствующие проблемы: ФТД может привести к различным осложнениям, таким как инфекции, пневмония и т. д., что также может повлиять на прогноз.
Общий прогноз ФТД обычно неблагоприятный, и болезнь прогрессирует со временем, приводя к нарушениям поведения, когнитивным расстройствам и потере независимости.
Продолжительность жизни
Продолжительность жизни при фронтотемпоральной деменции может сильно варьировать в зависимости от многих факторов, включая форму ФТД, возраст начала симптомов, степень прогрессирования болезни и индивидуальные особенности пациента.
Обычно ФТД начинается в среднем возрасте, часто до 65 лет, что отличает ее от более распространенной болезни Альцгеймера. Продолжительность жизни после постановки диагноза ФТД может быть от нескольких лет до десятилетий, но средняя продолжительность жизни после диагноза обычно составляет около 7-8 лет.
Однако стоит отметить, что ФТД - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, и с течением времени симптомы ухудшаются. Когда болезнь достигает более продвинутой стадии, она может привести к полной зависимости от посторонней помощи и осложнениям, таким как инфекции или пневмония, что может сократить продолжительность жизни.
Продолжительность жизни и прогноз ФТД также зависит от индивидуальной поддержки и ухода, который пациент получает, и от того, как успешно управляются симптомами и осложнениями. Раннее обращение к врачу, оценка и поддержка социального работника, семейная поддержка и использование соответствующих терапевтических и поддерживающих методов могут помочь улучшить качество жизни пациента и продлить его продолжительность.
Список авторитетных книг и исследований, связанных с изучением лобно-височной деменции
- "Frontotemporal Dementia: Syndromes, Imaging, and Molecular Characteristics" - авторы: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Год: 2015)
- "Frontotemporal Dementia: Neurological Disease and Therapy" - авторы: David Neary, John R. Hodges (Год: 2005)
- "Frontotemporal Dementia: From Bench to Bedside" - автор: Bruce L. Miller (Год: 2009)
- "Frontotemporal Dementia Syndromes" - автор: Mario F. Mendez (Год: 2021)
- "Frontotemporal Dementia: Clinical Phenotypes, Pathophysiology, Imaging Features, and Treatment" - автор: Erik D. Roberson (Год: 2019)
- "Frontotemporal Dementia: Causes, Symptoms, Diagnosis, Treatment and Care" - автор: George W. Smith (Год: 2019)
- "Frontotemporal Dementia: Advances in Neuroimaging and Neuropathology" - автор: Giovanni B. Frisoni (Год: 2018)
- "Frontotemporal Dementia: Syndromes, Genetic Analysis, and Clinical Management" - автор: Elisabet Englund (Год: 2007)
- "Behavioral Neurology and Neuropsychiatry" - автор: David B. Arciniegas (Год: 2013)
Литература
Гусев, Е. И. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2.