Медленно прогрессирующее или подострое ухудшение зрения

I. Медленно прогрессирующее или подострое ухудшение зрения на один глаз

Нейропатия зрительного нерва или ретробульбарный неврит. Подострое монокулярное ухудшение зрения у молодых людей без головной боли и нормальной ультразвуковой картиной наводит на мысль о развитии нейропатии зрительного нерва.

Опухоль может быть заподозрена в том случае, если диск зрительного нерва выступает. При отеке диска зрительного нерва зрение также ухудшается постепенно. В случае ретробульбарного неврита воспалительный процесс имеет место в ретроорбитальной части нерва. Следовательно, в острую стадию при проведении офтальмоскопии ничего не выявляется. Проведение зрительных вызванных потенциалов обнаруживает функциональные нарушения в зрительном нерве. Более чем в 30% случаев ретробульбарный неврит - первое проявление, манифестация рассеянного склероза, но он может встречаться и на более поздних стадиях заболевания. Если известно, что у пациента - рассеянный склероз, то диагностических проблем не возникает. Если нет, то необходимо тщательно расспрашивать пациента о типичных симптомах и признаках заболевания и полностью обследовать клиническим и параклиническими методами. Если неврит зрительного нерва появляется в начальной стадии рассеянного склероза, то клинические поиски другой очаговой симптоматики могут быть неудачными. В этом случае должна быть осуществлена полная программа электрофизиологического исследования, включающая двусторонние зрительные вызванные потенциалы (II пара черепно-мозговых нервов), мигательный рефлекс (V и VII краниальные нервы), соматосенсорные вызванные потенциалы со стимуляцией срединного и большеберцового нервов, а также нейровизуализационное обследование.

Ишемическая ретинопатия. В пожилом возрасте ишемичекое повреждение зрительного нерва может быть причиной медленного развития похожих симптомов. Для демонстрации нарушенной артериальной перфузии требуется проведение флюоресцентной ангиографии. Часто выявляется атеросклеротическое сужение внутренней сонной артерии.

«Алкогольно-табачная» оптическая нейропатия (витамин В12-дефицитная) может начинаться с ухудшения зрения на один глаз, хотя возможно повреждение обоих глаз. Сроки развития довольно неопределенны. Причиной болезни является скорее не токсический эффект табака или алкоголя, а недостаток витамина В12. Наличие дефицита витамина В12 часто наблюдается при злоупотреблении алкоголем. Недостаточность В12, вызывающая подострую комбинированную дегенерацию спинного мозга, приводит кроме того к скотомам и оптической атрофии.

Исследуется концентрация алкоголя в крови, проводится общее и неврологическое обследование. Часто обнаруживается снижение чувствительности по типу «перчаток и носков», отсутствие рефлексов на ногах, и электрофизиологические данные демиелинизирующего процесса, главным образом в спинном мозге. Это демонстрируется некоторым нарушением ССВП (соматосенсорные вызванные потенциалы) при сохраненной нормальной или почти нормальной проводимости периферических нервов. Дефицит всасывания витамина В12 выявляется с помощью проведения анализа крови и анализа мочи.

Опухоль. Опухоли передней черепной ямки и орбиты могут проявляться неуклонно возрастающим ухудшением зрения на один глаз. У молодых пациентов речь идет как правило о глиоме зрительного нерва (компрессионная нейропатия зрительного нерва). Кроме потери зрения сначала трудно выделить еще какие-либо симптомы. Затем компрессия зрительного нерва или хиазмы проявляется побледнением диска зрительного нерва, часто различными дефектами полей зрения обоих глаз, головной болью. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких месяцев или лет. Причины компрессии включают опухоль (менингиома, оптическая глиома у детей, дермоидные опухоли), аневризму сонной артерии (приводящую к нарушению движений глаз), каротидную кальцификацию и др.

Часто, дети даже не жалуются на головную боль. Плановое рентгенологическое исследование может выявить расширение оптического канала. Нейровизуализация (КТ, МРТ) дает возможность выявить опухоль.

У взрослых пациентов в любом месте передней черепной ямки могут появится опухоли, способные в итоге вызвать компреси-онную оптическая нейропатию (менингиома, метастатическая опухоль и др.).

Часто к нарушению зрения добавляется изменение личности. Пациенты становятся невнимательными к своей работе и семье, не следят за своим внешним видом, меняется сфера интересов. Окружающие замечают снижение инициативы. Степень этих изменений терпима. Пациенты редко сами обращаются за медицинской помощью по этому поводу.

При проведении неврологического обследования обнаруживают побледнение диска зрительного нерва и снижение прямой и содружественной реакции зрачков на свет. Другие «находки передней черепной ямки» могут включать одностороннюю аносмию, которая не изменяет обоняния и вкуса у пациента но обнаруживается специальными методами исследования, иногда - застойный сосок зрительного нерва с другой стороны (синдром Фостера-Кеннеди).

Медленное развитие компрессионной нейропатии наблюдается при аневризме, артериовенозной мальформации, краниофарингеоме, аденоме гипофиза, pseudotumor cerebri.

Окулярный (орбитальный) псевдотумор, обусловленный увеличением одно или нескольких мышц в глазнице, сопровождается нарушением движений глаз, лёгким экзофтальмом и инъекцией конъюнктивы, но снижение остроты зрения вызывает редко. Этот синдром бывает односторонним, но иногда вовлекается и другой глаз. УЗИ выявляет расширение (увеличение объёма) мышц орбиты, как и при синдроме дистиреоидной орбитопатии.

Некоторые офтальмологические заболевания (увеит, центральная серозная ретинопатия, глаукома и т.д.) могут приводить к медленному ухудшению зрения на один глаз.

II. Медленно прогрессирующее или подострое ухудшение зрения на оба глаза

Офтальмологические причины (катаракта; некоторые ретинопатии, в том числе паранеопластическая, токсическая, нутритивная) приводят к очень медленному снижению остроты зрения на оба глаза; их легко распознаёт окулист. Диабетическая ретинопатия - одна из частых причин такого снижения зрения. Ретинопатия может развиваться при системных (системная красная волчанка), гематологических (полицитемия, макроглобулинемия) заболеваниях, саркаидозе, болезни Бехчета, сифилисе. У пожилых людей иногда развивается так называемая сенильная макулярная дегенерация. Пигментная дегенерация сетчатки сопровождает многие болезни накопления у детей. Глаукома при неадекватном лечении может приводить к нарастающему снижению зрения. Объёмные и воспалительные заболевания орбиты могут сопровождаться не только снижением зрения, но и болевыми ощущениями.

Наследственная оптическая нейропатия Лебера и синдром Вольфрама (Wolfram). Наследственная нейропатия зрительных нервов Лебера представляет собой мультисистемное митохондриальное заболевание, вызываемое одной или более мутацией митохондриальной ДНК. Менее половины таких больных имеют семейный анамнез аналогичного заболевания. Начало болезни обычно между 18 и 23 годами со сниженеия зрения на один глаз. Другой глаз вовлекается неизбежно через несколько дней или недель, то есть подостро (редко - через несколько лет). При исследовании поля зрения выявляется центральная скотома. На глазном дне картина характерной микроангиопатии с капиллярными телеангиоэктазиями. Этой картине иногда сопутствуют дистония, спастическая параплегия и атаксия. В некоторых семьях могут иметь место указанные неврологические синдромы без оптической атрофии; в других семьях - оптическая атрофия без сопутствующих неврологических синдромов.

Синдром Вольфрама относится также к митохондриальным заболеваниям и проявляется комбинацией сахарного и несахарного диабета, оптической атрофии и двусторонней нейросенсорной тугоухости (по англ. аббревиатуре DID-MOAM синдром). Сахарный диабет развивается на первой декаде жизни. Снижение зрения прогрессирует во второй декаде, но не приводит к полной слепоте. Диабет не считают причиной оптической атрофии. Нейросенсорная тугоухость также прогрессирует медленно и редко приводит к тяжёлой глухоте. В основе болезни лежит прогрессирующий нейродегенеративный процесс У некоторых больных описываются сопутствующие неврологические синдромы, к которым относятся: аносмия, вегетативная дисфункция, птоз, наружная офтальмоплегия, тремор, атаксия, нистагм, эпилептические припадки, несахарный диабет центрального происхождения, эндокринопатия. Часто встречаются разнообразные психические нарушения. Диагноз устанавливается клинически и методами ДНК-диагностики.

Уремическая оптическая нейропатия - билатеральный отёк диска и снижение остроты зрения, иногда обратимые с помощью диализа и кортикостероидов.

Синдром Кирнса-Сейра (вариант митохондриальной цитопатии) вызывается делецией митохондриальной ДНК. Болезнь начинается в возрасте до 20 лет и проявляется прогрессирующей наружной офтальмоплегией и пигментной дегенерацией сетчатки. Кроме того для диагноза должно быть по меньшей мере одно из трёх следующих проявлений:

1. нарушение внутрижелудочковой проводимости или полная атриовентрикулярная блокада,
2. повышение белка в ликворе,
3. мозжечковая дисфункция.

Дистиреоидная орбитопатия редко приводит к оптической нейропатии вследствие компрессии зрительного нерва расширенными прямыми мышцами у вершины орбиты. Тем не менее такие случаи встречаются в неврологической практике. Для диагноза прибегают к УЗИ орбиты.

Нутритивная нейропатия зрительного нерва известна при алкоголизме, недостаточности В12. В литературе описана аналогичная так называемая Ямайковская нейропатия и Кубинская эпидемическая нейропатия.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена тип I - множественные коричневые пятна на коже цвета «кофе с молоком», гамартома радужной оболочки глаза, множественные нейрофибромы кожи. Эта картина может сопровождаться оптической глиомой, нейрофибромами спинного мозга и периферических нервов, макроцефалией, неврологическим или когнитивным дефицитом, сколиозом и другими костными аномалиями).

Дегенеративные заболевания нервной системы, протекающие с вовлечением зрительных нервов и сетчатки (мукополисахаридозы, абеталипопротеинемия, цероидные липофусцинозы, болезнь Нимана-Пика, болезнь Рефсума, синдром Барде-Бидла и др.) При этих заболеваниях медленно прогрессирующее снижение зрения наблюдается в контексте массивной полисистемной неврологической симптоматики, которая и определяет клиническую диагностику.

Хроническое повышение внутричерепного давления, независимо от его причины, может приводить к медленно прогрессирующему снижению зрения даже при отсутствии локального воздействия на зрительные пути. Эти заболевания сопровождаются головной болью, отёком диска зрительного нерва, увеличением размеров слепого пятна. Очаговые неврологические симптомы, сопутствующие снижению зрения, зависят от локализации ипричины патологического процесса (опухоли затылочной или височной доли, другие объёмные процессы этой локализации,pseudotumor cerebri).

Ятрогенная оптическая нейропатия может развиватьсяпри длительном применении некоторых лекарственных средств (левомицетин, кордарон, стрептомицин, изониазид, пеницилламин, дигоксин).

Здесь не описаны такие редкие причины острого и (или) хронически прогрессирующего снижения зрения как болезнь Бехче-та; радиационное повреждение зрительного нерва; синус-тромбоз, грибковые поражения, саркаидоз.