Нарушение движений глаз без двоения

А. Содружественные параличи.

[6], [7], [8]

I. Паралич взора в сторону.

Нарушения движений глаз без расхождения по оси известны как содружественные параличи. Они всегда вызываются повреждением супрануклеарных центров взора в стволе мозга или коре. Нистагм при парезе взора часто сопровождается другими расстройствами. Дифференциация от прогрессирующей глазной мышечной дистрофии (медленно прогрессирующее заболевание, часто сопровождается птозом, нарушениями функции мышц глотки) с полным параличом всех движений глаз в параллельных осях, редко является трудной. Причинами содружественных параличей могут быть:

Поражения стволового центра взора («nucleus para-abducens») в каудальной части моста. Поражение этого участка приводит к невозможности смотреть на пораженную сторону.

Причины: сосудистые (часто у пожилых пациентов, внезапное начало, всегда сопровождается другими нарушениями), опухоли, рассеянный склероз, интоксикации (например, карбамазепином).

Поражение лобного коркового центра взора в поле 8. При егоирритации отмечается отклонение глаз и головы к противоположной стороне, которое иногда переходит в эпилептический адверсивный приступ. Повреждение этой области приводит к отклонению взора и головы к стороне поражения, поскольку преобладает активность противоположного поля 8 (содружественное отклонение); «пациент смотрит на очаг». Через несколько дней после появления поражения пациент способен смотреть прямо вперед, но ещё имеется беспокойство глазных яблок при попытке смотреть в противоположную сторону. Со временем восстанавливается даже эта функция. Но остается нистагм, наблюдавшийся при парезе взора, с быстрым компонентом к противоположной стороне. Сохраняются следящие движения глаз.

Причины поражения лобного центра взора включают инсульты, опухоли (часто сопровождаются симптомами раздражения, иногда психическими нарушениями лобного типа); атрофические процессы (у пожилых пациентов, сопровождается деменцией и другими кортикальными нарушениями, в частности, нейропсихологическими); травма (указание в анамнезе, иногда наружные повреждения, переломы черепа, субъективные симптомы сотрясения мозга, кровь в спинномозговой жидкости, редко другие неврологические нарушения).

Двусторонний паралич горизонтального взора (редкий неврологический феномен) описан при рассеянном склерозе, инфаркте варолиева моста, кровоизлиянии в области моста, метастазах, абсцессе мозжечка и в качестве врождённого нарушения.

II. Парез (паралич) взора вверх (также как и вниз)

Парез взора вверх (синдром Парино, когда сопровождается нарушением конвергенции), также как и вниз указывает на поражение в области покрышки ростральных отделов среднего мозга. Однако надо отметить, что у многих пациентов, особенно пожилых, в тяжелом состоянии или ступоре отмечается беспокойство глазных яблок при взгляде вверх. Истинный паралич вертикального взора может быть распознан (и дифференцирован от периферического паралича наружных глазных мышц) по наличию следующих признаков:

Феномен Белла. Экзаменатор пассивно поднимает верхнее веко, когда пациент пытается с силой закрыть глаза; выявляется рефлекторная ротация глазного яблока вверх. Феномен «кукольных глаз». Когда пациент фиксирует взгляд на объекте, расположенном непосредственно перед глазами, экзаменатор сгибает голову пациента вперед. При этом взор пациента остается фиксированном на объекте благодаря ротации взора вверх (несмотря на парез произвольного взора вверх).

Причинами прогрессирующей вертикальной офтальмоплегии могут быть:

Опухоль ствола мозга (частая причина, проявляется и другими глазодвигательными нарушениями, параличом конвергенции, другими неврологическими расстройствами, в том числе симптомами поражения среднего мозга, головной болью, проявлениями повышенного внутричерепного давления, при пинеаломе также преждевременным половым созреванием).

Несообщающаяся гидроцефалия (отмечаются симптомы повышенного внутричерепного давления, у детей увеличение размеров головы).

Прогрессирующий супрануклеарный паралич, синдром

Стила-Ричардсона-Олыдевского (наблюдается у пожилых пациентов, сопровождается акинетическим паркинсоническим синдромом, деменцией, редко тотальной наружной офтальмоплегией).

Болезнь Уипла (увеит, деменция, желудочно-кишечные расстройства).

Болезнь Вильсона - Коновалова.

Хорея Гентингтона.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия при злокачественных заболеваниях.

В. Другие нарушения взора

Другие нарушения взора (которые частично проявляют себя как затруднения при чтении) также должны быть кратко упомянуты:

Окулярная дисметрия, при которой глаза осциллируют на фиксированном объекте. Это нарушение обнаруживается при заболеваниях мозжечка.

Врожденная окулярная апраксия или синдром Когана. Чтобы перевести взгляд на другой объект, пациент должен повернуть голову дальше, за фиксированный взглядом объект. Когда из положения с избыточным поворотом головы глаза вновь зафиксированы на объекте, голова поворачивается обратно до правильного направления. Этот процесс приводит к причудливым движениям головы (которые должны быть дифференцированы от тика), также к затруднениям при чтении и письме (необходимо дифференцировать от врожденной алексии).

Окулогирные кризы - непроизвольная девиация глаз в одну из сторон, или более часто вверх. Раньше наблюдались при постэнцефалитическом паркинсонизме, являясь ранним симптомом этого заболевания (указания в анамнезе на заболевание с высокой температурой, другими экстрапирамидными симптомами; что помогает дифференцировать от истерии). В настоящее время самая частая причина - ятрогенная (побочный эффект нейролептиков).

Психогенные девиации взора.

[9], [10], [11], [12], [13]

C. Содружественное косоглазие

Содружественное косоглазие имеет следующие характеристики: Наблюдается с детского возраста.

Часто сопровождается снижением остроты зрения (амблиопия). При исследовании движений глаз отмечается косоглазие, один глаз не участвует в определенных направлениях движения.

При раздельном исследовании движений глаз, когда один глаз закрыт, движения другого глаза осуществляются в полном объеме.

Нефокусирующий глаз (закрытый экзаменатором) отклоняется к одной стороне (содружественное расходящееся или сходящееся косоглазие). Этот феномен может чередоваться в обоих глазах (содружественный альтернирующий страбизм; например, расходящийся), и может быть выявлен тестом с закрыванием глаза. Также косоглазие является следствием врожденного или рано приобретенного расстройства балансирования (равновесия) глазных мышц, обычно сопровождается снижением остроты зрения на один глаз, не имеет специфического неврологического значения.

[14], [15]

D. Межъядерная офтальмоплегия

Межъядерная офтальмоплегия вызывает нарушение глазных осей без двоения. Поражение медиальных продольных пучков между стволовым центром взора и ядрами глазодвигательного нерва прерывает импульсы для латерального взора, идущие от стволового центра и гомолатерального ядра отводящего нерва к орально расположенным ядрам третьего нерва, которое контролирует внутреннюю прямую мышцу противоположного глаза. Отведенный глаз легко двигается латерально. Приведенный глаз не пересекает среднюю линию. Однако, конвергенция сохранена с обеих сторон, поскольку импульсы, идущие к обоим глазам от рострально расположенного центра конвергенции (ядро Перлиа), дают возможность «паретичному» глазу двигаться вместе с «непаретичным» глазом.

Полная межъядерная офтальмоплегия наблюдается редко, но у многих пациентов с частичной межъядерной офтальмоплегией заболевание манифестирует медленными саккадами только приведенного глаза.

Причиной межъядерной офтальмоплегии обычно является сосудистое поражение ствола мозга; рассеянный склероз или опухоль. Очень редко нарушение движений глаз с расхождением по оси без двоения является результатом других причин - например, как часть синдрома гигантоклеточного артериита.

Диагностические исследования при межъядерной офтальмоплегия

• Общий и биохимический анализ крови,
• МРТ или КТ,
• Вызванные потенциалы разных модальностей
• Исследование ликвора, глазного дна, консультация окулиста.

Глобальным параличом взора называют неспособность произвольно перемещать взор в любом направлении (тотальная офтальмоплегия). Глобальный паралич взора в изолированном виде наблюдается редко; ему обычно сопутствуют симптомы вовлечения смежных структур.

Основные причины: окуломоторная апраксия; синдром Гийена-Барре; миастения; тиреоидная офтальмопатия (особенно при сочетании с миастенией); синдромы хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии; болезнь Вильсона-Коновалова; апоплексия гипофиза; ботулизм; столбняк; прогрессирующий супрануклеарный паралич; интоксикация антиконвульсантами; энцефалопатия Вернике; острые билатеральные повреждения в области варолиева моста или мезодиенцефалона, абеталипопротеинемия, ВИЧ-энцефалопатия, болезнь Альцгеймера, адренолейкодистрофия, кортико-базальная дегенерация, болезнь Фара, болезнь Гоше, болезнь Ли, злокачественный нейролептический синдром, нейросифилис, паранепластический синдром, болезнь Уиппла

Для уточнения диагноза применяют МРТ; миастенические пробы; ЭМГ. Необходимо исключать ботулизм.

[16], [17], [18], [19]