Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Невринома преддверно-улиткового нерва
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Невринома преддверно-улиткового нерва - заболевание, которому посвящено большое количество работ. В последние годы в связи с развитием лучевой и других технологий визуализации опухолевых образований пирамиды височной кости и мосто-мозжечкого угла, а также видео- и микрохирургических методов проблема невриномы преддверно-улиткового нерва из чрезвычайно сложной в начале XX в. в наше время стала разрешимой.
К середине прошлого века невринома преддверно-улиткового нерва по отношению к опухолям головного мозга составляла 9%, по отношению к опухолям задней черепной ямки - 23%, в то время как опухоли задней черепной ямки по отношению ко всем опухолям головного мозга составляли 35%, в то же время невринома преддверно-улиткового нерва составляли 94,6% опухолей боковой цистерны головного мозга. Заболевание наиболее часто диагностируется в возрасте 25-50 лет, однако может встречаться у детей и стариков. У женщин невринома преддверно-улиткового нерва встречается в два раза чаще.
[Патогенез невриномы преддверно-улиткового нерва
Невринома преддверно-улиткового нерва - это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся в внутреннего слухового прохода из невролеммы вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мосто-мозжечкого угла. Опухоль в процессе роста заполняет все пространство боковой цистерны головного мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее поверхности ЧН мосто-мозжечкого угла (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит в этих нервах к трофическим нарушениям и морфологическим изменениям, нарушающим их проводимость и искажению функций иннервируемых ими органов. Заполняя весь внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мосто-мозжечкого угла оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол головной мозг. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к рентгенологическому признаку его расширения, а по выходе в зону верхушки пирамиды - ее разрушение, после чего опухоль устремляется в мосто-мозжечковый угол, не испытывая в его свободном пространстве ни механических препятствий, ни недостатка в питательных веществах. Именно здесь начинается ее бурный рост.
Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черпных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при биопсии. Такие случаи, по данным Б.Г.Егорова и соавт. (1960), составляли в прошлом столетии до 1,5%. В 3% случаев наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера - Тернера, возникающий при наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва.
Симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва
Классическое деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода не всегда соответствует хронологической последовательности появляющихся признаков, характерных для этих периодов. И хотя в большинстве случаев клинические проявления невриномы преддверно-улиткового нерва находятся в прямой зависимости от темпа роста опухоли и ее размеров, могут встречаться и атипичные случаи, когда ушные симптомы (шум, тугоухость, головокружение) могут наблюдаться при маленьких опухолях, и напротив, когда неврологические признаки, возникающие при выходе опухоли в мосто-мозжечковый угол, проявляются, минуя отиатрические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва.
Различают четыре клинических периода развития невринома преддверно-улиткового нерва.
Отиатрический период
В этом периоде опухоль располагается в внутреннем слуховом проходе и вызываемые ею симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва определяются степенью сдавления ею нервных стволов и сосудов. Обычно первыми проявляются признаки нарушения слуховой и вкусовой функций (ушной шум, тугоухость по перцептивному типу без ФУНГ). На этой стадии вестибулярные симптомы менее постоянны, однако не исключено, что они проходят незамеченными в силу того, что они быстро нивелируются механизмом центральной компенсации. Однако при битермальной калорической пробе с применением видеонистагмографии на этой стадии нередко можно установить признак асимметрии по лабиринту в пределах 15% и более, указывающий на угнетение вестибулярного аппарата на стороне поражения. На этой же стадии при наличии головокружения можно зарегистрировать и спонтанный нистагм, направленный сначала в сторону «больного» уха (раздражение вследствие гипоксии лабиринта), затем в сторону «здорового» уха вследствие сдавления вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва. В этой стадии ОКН, как правило, не нарушается.
Иногда в отиатрическом периоде могут наблюдаться меньероподобные приступы, которые могут имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию вертеброгенного характера.
Отоневрологический период
Характерной особенностью этого периода, наряду с резким усилением отиатрических симптомов, обусловленных поражением преддверно-улиткового нерва, является возникновение признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мосто-мозжечкого угле, в связи с выходом опухоли в его пространство. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической; для нее характерны рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды. Характерны и выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. При значительных размерах опухоли появляется гравитационный позиционный нистагм при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола головного мозга.
В этом периоде возникают и прогрессируют нарушения функции других черепных нервов. Так, воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица (симптом Барре), тризм или парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли (симптом Христиансена). Одновременно наблюдается симптом снижения или исчезновения роговичного рефлекса на этой же стороне. На этой стадии нарушение функции лицевого нерва проявляется лишь парезом, наиболее выраженным для его нижней ветви.
Неврологический период
В этом периоде отиатрические нарушения отступают на второй план, доминирующее положение начинают занимать неврологические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва, обусловленные поражением нервов мосто-мозжечкого угла и давлением опухоли на ствол, мост и мозжечок. К этим признакам относятся параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (голосовой складки) на стороне опухоли (поражение блуждающего нерва), парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) - все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующий нистагм, завершающися парезом взора, выраженные вегетативные нарушения. На глазном дне - застойные явления с обеих сторон, признаки повышения внутричерепного давления.
Терминальный период
При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры - дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что повышает внутричерепное давление и вызывает отек головного мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола головного мозга - остановки дыхания и сердечной деятельности.
В современных условиях третья и четвертая стадии невриномы преддверно-улиткового нерва практически не встречаются; существующие методы диагностики при соответствующей онкологической настороженности врача, к которому больной обращается с жалобами на появление постоянного шума в одном ухе, понижение слуха на него, головокружение, предусматривает проведение соответствующих диагностических приемов для выяснения происхождения указанных жалоб.
Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва
Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения в внутреннем слуховом проходе, в то же самое время у такого больного могут иметь место рентгенологические изменения в шейном отделе позвоночника, тем более что, по данным А.Д Абдельхалима (2004, 2005), у каждого второго лица, начиная с 22-летнего возраста, возникают начальные рентгенологические признаки шейного остеохондроза и жалобы, нередко похожие на субъективные ощущения, возникающие при невриноме преддверно-улиткового нерва. Начиная с ото неврологической (второй) стадии, опухоль внутреннего слухового прохода практически выявляется во всех случаях, особенно при применении таких высокоинформативных методов, как КТ и МРТ.
Достаточно высокой информативностью обладают и такие рентгенологические проекции, как проекции по Стенверсу, Шоссе III, трансорбитальная проекция с визуализацией пирамид височной кости.
Дифференциальная диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва вызывает затруднения при отсутствии рентгенологических изменений в внутреннем слуховом проходе. Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, неврите слухового нерва, стертыми формами болезни Меньера, синдромом Лермуаие, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мосто-мозжечкого угла. Для квалифицированного проведения дифференциальной диагностики, помимо применения современных лучевых технологий, необходимо участие отоневролога, невролога, офтальмолога.
Определенное значение в диагностике невриномы преддверно-улиткового нерва имеет исследование спинно-мозговой жидкости. При невриноме преддверно-улиткового нерва количество клеток в ней остается на уровне нормы и не превышает 15х106/л, в то же время наблюдается значительное увеличение содержания в спинно-мозговой жидкости белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, пролабировавших в мосто-мозжечкого угол.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение невриномы преддверно-улиткового нерва
Лечится невринома преддверно-улиткового нерва исключительно хирургическим путем.
В зависимости от размеров и направления распространения опухоли, ее клинической стадии применяют такие хирургические доступы, как субокципитальный ретросигмоидальный, транслабиринтный.