Нейробластома забрюшинного пространства

Лечебная тактика определяется в зависимости от возраста пациента, особенностей конкретной нейробластомы и стадии патологии. Благодаря информации о таких факторах, можно оценить имеющиеся риски и составить схему лечения.

Основными лечебными тактиками считаются:

• Наблюдательная тактика.
• Оперативное лечение.
• Химиотерапия.
• Массивная химиотерапия с защитой стволовых клеток.
• Лучевое лечение.
• Иммунотерапия.

Наблюдательная тактика применяется только по отношению к младенцам, относящимся к группам малого риска: в отдельных, хотя и редких, случаях описывалась регрессия новообразования.

Если нет противопоказаний, то выполняют хирургическое вмешательство, которое во многих случаях гарантирует полное удаление раковых структур. Если имеются метастазы, то такой подход значительно усложняется и требует применения дополнительных методов.

Химиотерапия считается основным способом устранения нейробластомы, особенно у пациентов с высоким промежуточным риском. Химиопрепараты уничтожают злокачественные клетки и блокируют их деление и рост. Как дополнение, химиотерапию назначают после хирургической операции для устранения остаточных опухолевых частиц и предупреждения повторного роста нейробластомы.

Массивная химиотерапия с пересадкой стволовых клеток показана при метастатическом поражении. У больного изымают стволовые клетки и сохраняют их для дальнейшей пересадки. После высокодозного лечения химиопрепаратами пациенту трансплантируют стволовые клетки, защищенные таким образом от массивной химиотерапии.

Лучевая терапия проводится в качестве поддержки и дополнения других терапевтических методов.

Иммунотерапия – лечение моноклональными антителами – предполагает использование специальных белков, прикрепляющихся к злокачественным клеткам. В результате происходит распознавание и уничтожение опухолевых структур.

Лекарства

В рамках химиотерапии используют такие химиотерапевтические препараты:

• Карбоплатин – аналог платины, замедляющий и блокирующий рост злокачественной опухоли. Может применяться у пациентов с непереносимостью Цисплатина. В свою очередь, лечение Карбоплатином способно запускать сильные аллергические реакции и состояния гиперчувствительности. Среди других побочных проявлений: тошнота, кровотечения, почечные расстройства, ухудшение слуха, у женщин – сбои месячного цикла. Дозировка и частота применения устанавливаются лечащим доктором индивидуально.
• Циклофосфамид – применяется, как в рамках химиотерапии, так и для подготовки больных к пересадке гемопоэтических стволовых клеток. Лечение Циклофосфамидом часто негативно отражается на функции мочевыделительной системы. Чтобы избежать осложнений, прием препарата следует сочетать с употреблением больших объемов жидкости, а также использовать предупреждающий препарат Месна. Кроме этого, в ходе лечения требуется регулярно сдавать анализы мочи. Другие наиболее вероятные побочные проявления: окрашивание ногтевых пластин, выпадение волос, ощущение жжения при мочеиспускательном акте. Препарат принимают строго в одинаковое время натощак, не разжевывая и не измельчая капсулы. Дозировка индивидуальная.
• Доксорубицин – противоопухолевый препарат для комплексной терапии нейробластомы забрюшинного пространства. Обладает серьезными рисками для сердечной деятельности, поэтому лечение должно проходить под регулярным контролем кардиолога. При уже имеющихся нарушениях со стороны сердца Доксорубицин не назначают! Среди других побочных проявлений: изменение цвета мочи, появление язв во рту, потеря волос. Дозировка определяется строго индивидуально.
• Этопозид – применяется в составе комплексной химиотерапии. Схема приема и доза зависит от характеристик нейробластомы, возраста малыша и способа приема, выбранного лечащим врачом. Наиболее вероятные побочные симптомы: понижение артериального давления, нарушение печеночной функции, потеря волос. Во время лечения Этопозидом нельзя употреблять в пищу грейпфрут и напитки из него.
• Топотекан – противоопухолевое средство для комплексной терапии, в процессе которой пациенту следует регулярно контролировать показатели крови для оценки работоспособности почек и печени и мониторинга концентрации медикамента в крови. В зависимости от этой концентрации врач может корректировать дозировку. Возможные побочные проявления: понос, повышение риска инфицирования, анемия, сильное ощущение усталости, ухудшение печеночной функции. В большинстве случаев Топотекан принимают один раз в сутки в одинаковое время. Дозу определяет лечащий доктор.
• Цисплатин – химиотерапевтическое средство, аналог платины. В процессе лечения в обязательном порядке следует регулярно проверять показатели крови, функциональную способность почек и печени, следить за употреблением большого количества жидкости, контролировать диурез, а также микроэлементарный состав крови. Среди отдаленных последствий приема Цисплатина: ухудшение слуха вплоть до его потери, торможение полового развития, почечные расстройства, формирование периферической невропатии или вторичного рака. Дополнительно с Цисплатином назначаются противорвотные средства, а также препараты магния, калия, кальция, фосфора. Дозы и продолжительность приема определяются индивидуально.
• Винкристин – распространенный противоопухолевый препарат, способный провоцировать поражение тканей, как при контакте, так и при в/в введении. Среди возможных побочных проявлений: боли в животе и челюстях, запор, боли и слабость мускулатуры, парезы и парестезии кистей и стоп, костно-суставные боли. Среди отдаленных последствий – периферическая невропатия. Лечение Винкристином нельзя сочетать с употреблением грейпфрута и сока из него. Дополнительно доктор может назначить слабительный препарат, который следует принимать на протяжении всего периода химиотерапии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначается не только для удаления нейробластомы, но, в том числе, и для подтверждения гистологического диагноза, и для получения биоматериала с применением метода шоковой заморозки с целью последующего биомолекулярного исследования. Кроме этого, в ходе операции врач уточняет стадию патологии, основываясь на ее распространенности: учитывается расширение за срединную линию, поражение лимфатической системы и пр. О полной резекции нейробластомы забрюшинного пространства думают лишь тогда, когда риски развития хирургических осложнений сведены к минимуму. Хирургу важно не допустить калечащих техник, в том числе мышечных резекций, нефрэктомии, удаления больших кишечных сегментов, что может спровоцировать появление синдрома короткой кишки.

Масштабные вмешательства со сложными техниками целесообразны лишь в случаях жизнеугрожающих состояний – например, у пациентов со сдавленными нервными стволами, с перекрыванием дыхательных путей или крупных сосудов. Необходимость в проведении таких операций рассматривается врачебным консилиумом.

Если нейробластома забрюшинного пространства сдавливает цереброспиналные структуры, то предпочтительнее применить химиотерапию.

После предварительной химиотерапии операция проходит успешнее, поскольку риски капсульного разрыва значительно снижаются. Оптимально провести 4-6 химиотерапевтических блоков. В большинстве случаев отсутствует необходимость в радикальном полномерном иссечении новообразования: допускаются остатки опухолевых тканей в определенных количествах.

После курса лучевой терапии хирургическая операция может осложняться появлением фиброза в зоне патологического очага, что провоцируется облучением. Вместе с тем, успешная резекция помогает уменьшить облучаемое поле, либо вовсе отказаться от лучевого воздействия. Исходя из этого, любая операция должна проводиться до лучевого лечения. [4]