Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Первичная врожденная глаукома: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Врождённые глаукомы - группа состояний с аномалиями развития системы оттока внутриглазной влаги. Эта группа включает: врождённую глаукому, при которой аномалия развития угла передней камеры не связана с другими глазными или системными аномалиями; врождённые глаукомы с сопутствующими глазными или системными аномалиями; вторичные глаукомы детского возраста, при которых другие глазные патологии служат причиной нарушения оттока жидкости.
Для классификации врождённых глауком используют несколько различных подходов. Чаще всего применяют анатомические классификации Шеффера-Вейсса и Хоскина. Классификации Шеффера-Вейсса выделяет три основные группы: первичную врождённую глаукому; глаукому, ассоциированную с врождёнными аномалиями; вторичные глаукомы детского возраста. Вторая классификация основана на аномалиях развития, определяемых клинически во время обследования, также включает три группы: изолированное нарушение развития трабекулярного аппарата с мальформацией трабекулярной сети без аномалий радужки и роговицы; иридотрабекулярный дисгенез, включающий аномалии угла и радужной оболочки; роговичнотрабекулярный дисгенез, часто ассоциированный с аномалиями радужки. Определение анатомических дефектов может быть полезным для определения тактики лечения и прогноза.
Первичная врождённая глаукома - самая частая форма детской глаукомы, составляет примерно 50% всех случаев врождённой глаукомы. Для неё характерны аномалии развития трабекулярной сети, отсутствие связи с другими глазными и системными заболеваниями. В 75% случаев первичная врождённая глаукома поражает оба глаза. Заболеваемость составляет 1 на 5000-10000 живорождённых младенцев. Более 80% случаев проявляется в возрасте до 1 года: 40% - сразу после рождения, 70% - в возрасте от 1 до 6 мес и 80% - до 1 года. Патологию чаще встречают у мальчиков (70% - мальчиков, 30% - девочек), в 90% случаи спорадичны, семейный анамнез отсутствует. Несмотря на разработку аутосомно-рецессивной модели с вариабельной пенетрантностью, считают, что большинство случаев является результатом мультифакторного наследования с участием негенетических факторов (например, факторы окружающей среды).
[Симптомы первичной врожденной глаукомы
Анамнез
Слезотечение, светобоязнь и блефароспазм образуют классическую триаду. Обычно дети с врождённой глаукомой предпочитают полумрак и избегают пребывания на ярком свету. Отмечают избыточное слезотечение. В случае одностороннего поражения мама может заметить асимметрию глаз у ребёнка, увеличение (поражённая сторона) или уменьшение (нормальная сторона) размера глаз.
Наружный осмотр
Нормальный горизонтальный диаметр роговицы у доношенных новорождённых составляет 10-10,5 мм. Он увеличивается до взрослого размера (приблизительно 11,5-12 мм), к двум годам. Диаметр роговицы у новорождённого более 12 мм свидетельствует о большой вероятности врождённой глаукомы.
Можно обнаружить также помутнения роговицы, разрывы десцеметовой мембраны (стрии Хааба), глубокую переднюю камеру, внутриглазное давление выше 21 мм рт.ст., гипоплазию стромы радужной оболочки, изолированный трабекулодисгенез при гониоскопии, увеличение экскавации диска зрительного нерва. Стрии Хааба могут быть единичными или множественными, они обычно ориентированы горизонтально или концентрически к лимбу.
Оценка диска зрительного нерва - ключевой момент в диагностике глаукомы. Глаукоматозные изменения диска возникают у младенцев быстрее и на фоне более низкого внутриглазного давления, чем у подростков и взрослых. Соотношение площади экскавации к площади диска зрительного нерва более 0,3 в норме у младенцев встречают редко, свидетельствует о большой вероятности развития глаукомы. О том же говорит асимметрия экскаваций дисков, особенно разница более 0,2 между двумя глазами. Глаукоматозная экскавация по форме может быть овальной, но чаще она круглая, расположена в центре. После нормализации внутриглазного давления наблюдают возвращение экскавации в исходное состояние.
Для постановки точного диагноза и назначения адекватного лечения необходимо оценить угол передней камеры глаза. Аномалии развития могут присутствовать в двух основных формах: плоское прикрепление радужки, при котором радужка прикрепляется прямо или кпереди от трабекулярной сети, её отростки при этом могут перекидываться через склеральную шпору, и выпуклое прикрепление радужки, при котором она видна за трабекулярной сетью, но покрыта плотной аномальной тканью. Для сравнения представлена и фотография гониоскопической картины нормального угла передней камеры младенца.
Подъём внутриглазного давления приводит к сильному увеличению глазного яблока с прогрессирующим утолщением роговицы у детей младше 3 лет. С увеличением роговицы растяжение её приводит к разрывам десцеметовой мембраны, отёку эпителия и стромы, а также помутнению роговицы. Растяжение радужки приводит к истончению стромы. Склеральный канал, через который проходит зрительный нерв, также увеличивается с ростом внутриглазного давления, что ведёт к быстрому увеличению экскавации диска зрительного нерва, которая быстро возвращается к исходному состоянию при нормализации внутриглазного давления. У взрослых такого быстрого восстановления размера экскавации не бывает, вероятно, из-за большей эластичности соединительной ткани соска зрительного нерва у младенцев. Если внутриглазное давление нельзя контролировать, может развиться буфтальм.
Дифференциальная диагностика первичной врожденной глаукомы
К изменениям роговицы также относят мегалокорнеа, метаболические заболевания, дистрофии роговицы, родовые травмы и кератиты. Слезотечение или светобоязнь могут возникать при обструкции носослёзных путей, дакриоциститах и иритах. Изменения зрительного нерва, подобные изменениям при глаукоме, включают ямки диска зрительного нерва, колобомы и гипоплазию.
Лечение первичной врожденной глаукомы
Врождённую глаукому лечат всегда хирургическим путём. Медикаментозное лечение можно применять ограниченный период времени - до назначения операции. Метод выбора при таких состояниях - трабекулярные разрезы. При гониотомии для визуализации угла передней камеры необходима прозрачная роговица. Гониотомию производят с помощью гониотома и прямой гониолинзы, предпочтительна гониолинза Баркана. Используя гониотом, разрез делают в плотной аномальной ткани на трабекулярной сети на протяжении от 90 до 180° через прозрачную роговицу (рис. 10-7 и 10-8). Трабекулотомия с наружным доступом к шлеммову каналу не требует прозрачности роговицы.
При помутнении роговицы показана трабекулотомия. Формируют склеральный лоскут, в котором необходимо обнаружить шлеммов канал для проведения процедуры. Трабекулярную сеть разрезают с помощью трабекулотома или с использованием шва (обычно пропиленового), проведенного через шлеммов канал (метод Линча). Если шлеммов канал не удаётся обнаружить, производят трабекулэктомию. Ещё один вариант лечения для таких пациентов - установка клапанных или бесклапанных дренирующих устройств.