Поражение глаз у детей и подростков при системных заболеваниях: причины, симптомы, диагностика, лечение

Поражение глаз у детей и подростков при системных и синдромных заболеваниях встречается в 2-82% случаев и включает преимущественно увеиты и склериты. Спектр системных заболевание1, сопровождаемых поражениями глаз, чрезвычайно широк, но преимущественно это болезни ревматологической рубрики. Помимо этого, согласно международной и отечественной классификации ревматических заболеваний, в эту группу включают системные заболевания неревматического генеза.

Системные заболевания, сочетайные с поражением глаз

• Ювенильный ревматоидный артрит.
• Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит.
• Ювенильный псориатический артрит.
• Синдром Рейтера.
• Болезнь Бехчета.
• Синдром Фогта-Коянаги-Харады.
• Саркоидоз.
• Системная красная волчанка.
• Лаймская болезнь.
• Редкие синдромы (CINCA, Когана и др.).

В состав большинства системных заболеваний с поражением глаз входят артриты и артропатии, поэтому в данную группу включают реактивные артриты с поражением глаз, а также некоторые редкие синдромы.

Классификация

На основании клинической картины различают передний (по типу иридоциклита), периферический (с вовлечением плоской части и периферии сетчатки цилиарного тела), задний (ретиноваскулит, нейрохориоретинит) увеиты и панувеит (с вовлечением всех отделов глаза).

По характеру течения различают острые, подострые, хронические и рецидивирующие поражения.

По этиологическому признаку увеиты при системных заболеваниях у детей и подростков классифицируют по типу системного заболевания.

Ювенильный ревматоидный артрит

Частота увеита при ювенильном ревматоидном артрите варьирует от 6 до 18%, достигая при моно- и олигоартритах 78%. В большинстве случаев (до 86,6%) увеиту предшествует заболеваний суставов.

Увеит, чаще двусторонний (до 80%), протекает внешне малосимптомно, что ведёт к поздней диагностике. Как правило, увеит носит характер переднего, иридоцклита, но возникают и менее характерные периферические и панувеиты.

Процесс в глазу при отсутствии профилактических осмотров окулистом чаще выявляют в стадии развития осложнений (лектовидная дистрофия, заращение зрачка, осложнённая катаракта) при существенном снижении зрения.

Циклит могут сопровождать не только гипотония и формирование роговичных преципитатов, но и экссудация в стекловидное тело различной интенсивности, что ведёт к развитию в стекловидном теле плавающих и полуфиксированных помутнений. Задний отрезок глаза вовлечён в процесс весьма редко, однако возможны признаки папиллита, мелкие желтоватые очажки на средней периферии глазного дна, кистевидная макулодистрофия.

При организации профилактических осмотров окулиста необходимо помнить, что факторы риска развития увеита при ювенильном ревматоидном артрите - моно- или олигоартрит, женский пол пациентов, ранний дебют артрита, наличие антинуклеарного фактора. Увеит может возникнуть в разные сроки от начала системного заболевания, поэтому необходимы систематические осмотры офтальмолога (каждые 6 мес при отсутствии жалоб).

Серонегативные спондилоартриты

Ювенильный анкилозирующии спондилоартрит

Ювенильный анкилозирующии спондилоартрит - хроническое воспалительное заболевание, для которого характерно сочетание увеита с периферическим артритом. Его редко распознают в дебюте.

Заболевают преимущественно мальчики в возрасте до 15 лет. Однако известно немало случаев раннего начала. Увеит протекает обычно как острый двусторонний и относительно доброкачественно (по типу переднего увеита, быстро купируют при местном лечении). Острый ирит при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите могут сопровождать боль, светобоязнь, покраснение глаз. Изменение заднего отрезка глаза редки.

Большинство пацентов серопозитивны по HLA-B27 и серонегативны по РФ.

Ювенильный псориатический артрит

Увеит при псориатическом артрите клинически сходен с ревматоидным, протекает по типу переднего, хронического или острого. Течение часто благоприятное, хорошо поддаётся стандартному лечению. Необходимо подчеркнуть, что увеит, как правило, возникает у пациентов с сочетанием поражения кожи и суставов и практически не встречается при изолированном кожном псориазе.

Синдром Рейтера (уретроокулосиновиальный синдром)

Синдром Рейтера с поражением глаз у детей встречается относительно редко. Могут заболевать дети в возрасте 5-12 лет, более характерно развитие процесса у подростков и молодых мужчин 19-40 лет.

Заболевания глаз при синдроме Рейтера, как правило, протекают в виде конъюнктивита или субэпителиального кератита с поражением передних слоев стромы. Возможно развитие рецидивирующего негранулематозного иридоциклита. Значительно реже увеит может носить характер тяжёлого панувеита с развитием осложнённой катаракты, макулярным отёком, хориоретинальными очагами, отслойкой сетчатки, резким снижением зрения.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - мультисистемное аутоиммунное заболевание с поражением кожи (высыпания, в том числе на лице в виде «бабочки»); суставов (неэрозивный артрит); почек (нефрит); сердца и лёгких (серозных оболочек).

Поражение глаз может протекать как эписклерит или склерит. Более характерно развитие тяжёлого ретиноваскулита диффузного характера с окклюзией центральной вены сетчатки и других сосудов, возникают отёк сетчатки, геморрагии, в тяжёлых случаях - рецидивирующий гемофтальм.

Болезнь Бехчета

Поражение глаз при болезни Бехчета - одно из наиболее тяжёлых и прогностически неблагоприятных проявлений.

Увеит при болезни Бехчета носит двусторонний характер и может протекать как по типу переднего, так и заднего увеита. Чаще он развивается через 2-3 года после проявления первых признаков болезни. Следует отметить, что увеит при болезни Бехчета носит рецидивирующий характер, при этом длительность обострений - от 2-4 нед до нескольких месяцев.

Отличительный признак увеита при болезни Бехчета - гипопион различной степени выраженности у трети пациентов. При переднем увейте прогноз по зрению преимущественно благоприятный. При панувеите и вовлечении в процесс заднего отдела глаза формируются тяжёлые осложнения, приводящие к необратимым изменениям глаз (атрофии зрительного нерва, дистрофии, отслойке сетчатки, рецидивирующему гемофтальму). Характерно наличие ретиноваскулитов с окклюзией ретинальных сосудов.

Саркоидоз

Саркоидоз - хроническое мультисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии.

У детей старше 8-10 лет саркоидоз протекает с характерным поражением лёгких, кожи и глаз, в возрасте младше 5 лет отмечают триаду - увеит, артропатия, сыпь. Необходимо отметить, что артрит при саркоидозе возникает только у детей, у взрослых суставы не вовлечены в патологический процесс.

Увеит, как правило, протекает внешне малосимптомно. но тяжело, по типу хронического гранулематозного переднего увеита, с образованием крупных «сальных» преципитатов и формированием узелков на радужке. При вовлечении в процесс заднего сегмента глаза на глазном дне выявляют мелкие желтоватые очажки 1\8-1\4 РД (хориоидальные гранулёмы), явления перифлебита, макулярного отёка. Характерно быстрое развитие осложнений со снижением зрения.

Синдром Фогта-Коянаги-Харады (увеаменингеальный синдром)

Синдром Фогта-Коянаги-Харады - системное заболевание с вовлечением в процесс слухового и зрительного анализаторов, кожных покровов и мозговых оболочек.

Диагноз основан на выявлении симптомокомплекса: изменения кожи и волос - алопеция, полиозис, витилиго; мягкая неврологическая симтоматика (парастезии, головная боль и др.). В форме тяжёлого увеаменингита у детей заболевание протекает редко.

Увеит при синдроме Фогта-Коянаги-Харады протекает по типу двустороннего тяжёлого гранулематозного хронического или рецидивирующего панувеита с образованием многочисленных крупных преципитатов, узелков в радужке и её утолщением, неоваскуляризациеи радужки и угла передней камеры, что приводит к повышению внутриглазного давления. Выражены явления витриита. Характерны отёк диска зрительного нерва, макулы, иногда экссудативная отслойка сетчатки в центральной зоне. На периферии (чаще в нижнем отделе) выявляют желтоватые очаги с чёткими границами. Быстро развиваются осложнения по типу вторичной глаукомы, возникают витреальные мембраны. Прогноз по зрению неблагоприятный.

Лайм-Боррелиоз

Лайм-боррелиоз (Lyme borreliosis) передаётся при укусе иксодовых клещей, заражённых Borrelia burgdorferi, протекает стадийно:

• I стадия - мигрирующая кольцевидная эритема, регионарная лимфоаденопатия;
• II стадия - гематогенная диссеминация в различные органы, в том числе глаза и суставы.

Поражение глаз может носить разнообразный характер, протекая как конъюнктивит, эписклерит, передний увеит. Значительно реже возникают ретиноваскулит или панувеит. Увеит хорошо поддаётся лечению, прогноз по зрению, как правило, благоприятный.

Синдром CINCA

Для синдрома CINCA (chronic infantile neurologic cutaneous articular) характерны мигрирующие кожные изменения (уртикарные), артропатия с эпифизарными и метаэпифизарными изменениями, поражения ЦНС, глухота, осиплость голоса.

Увеит развивается у 90% пациентов с синдромом CINCA, протекает преимущественно по типу переднего, реже заднего увеита, но с быстрым развитием осложненной катаракты. Характерны папиллит, атрофия зрительного нерва, приводящие к существенному снижению зрения.

Синдром Когана

Синдром Когана сопровождают лихорадка, артрит, абдоминальные боли, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Отмечают снижение слуха, головокружение, звон и боли в ушах, развивается аортит, недостаточность клапанов аорты, васкулит артерий малого и среднего калибра. При вовлечении в процесс глаз возникает интерстициальный кератит, конъюнктивит, эписклерит/склерит, реже - витриит. ретиноваскулит.

Болезнь Кавасаки

Характерные признаки болезни Кавасаки - лихорадка, кожный васкулит (полиморфная сыпь), «малиновый» язык, шелушение; лимфаденопатия, нарушение слуха. Поражение глаз преимущественно по типу двустороннего острого конъюнктивита. Значительно реже возникает увеит, протекающий мягко, бессимптомно по типу переднего двухстороннего, чаще у детей старше 2 лет.

Гранулематоз Вегенера

Для гранулематоза Вегенера типичны лихорадка, артрит, поражение верхних дыхательных путей, лёгких; стоматит, отит, кожный васкулит; поражение почек. Для поражения глаз характерны конъюнктивит, эписклерит, реже - кератиты с образованием язвы роговицы. Увеит протекает по типу ретиноваскулита.

Медикаментозное лечение

Различают местное и системное медикаментозное лечение.

Местное лечение включает применение глюкокортикоидов, НПВП, мидриатиков и др. Интенсивность и продолжительность его варьирует и зависит от тяжести глазного заболевания. Ведущую роль в местном лечении играют глюкокортикоидные препараты, которые применяют в виде капель, мазей, глазных лекарственных плёнок, парабульбарных инъекций, фоно- и электрофореза. Для введения парабульбарно или под конъюнктиву возможно использование пролонгированных препаратов, что позволяет сократить число инъекций.

При отсутствии положительного эффекта от применения местной медикаментозной терапии и при тяжёлом увейте назначают системное лечение (совместно с ревматологом).

Наиболее эффективны при лечении увеитов на фоне системных заболеваний глюкокортикоиды, метотрескат и циклоспорин А. Эти препараты чаще применяют в различных сочетаниях, что позволяет уменьшить рабочую дозу каждого из них.

Данные об эффективности и целесообразности применения ингибиторов ФНО-а при увеитах весьма противоречивы. Инфликсимаб (ремикейд) - биологический агент, растворимые антитела к ФНО-а. Применяют внутривенно капельно в дозе 3-5 мг/кг: одно введение с интервалом 2-6 нед каждые 8 нед.

Этанерцепт (энбрел) - биологический агент, растворимые рецепторы к ФНО-а. Применяют в дозе 0,4 мг/кг или 25 мг подкожно 2 раза в неделю.

В последнее время как ревматологи, так и офтальмологи отдают предпочтение не монотерапии одним из препаратов, а их комбинации в более низких дозировках.

Следует подчеркнуть, что достаточно часто назначаемое системное лечение, оказывая выраженный положительный эффект на течение основного заболевания, не позволяет купировать увеит. Более того, нередко особо тяжёлое течение глазного заболевания отмечают в период ремиссии суставного (системного) процесса, когда ревматологи резко уменьшают интенсивность лечения, оставляя лишь поддерживающие дозы препаратов или ограничиваясь использованием НПВП.

Именно поэтому необходимо всегда помнить о возможной диссоциации выраженности и тяжести глазного и системного заболевания, когда решение вопроса о тактике системного лечения представляет большие трудности.

Хирургическое лечение

Учитывая большую тяжесть течения увеитов при системных заболеваниях у детей с развитием широкого спектра осложнений, важное место в лечении увеитов занимают хирургические вмешательства:

• хирургическое лечение при нарушении прозрачности оптических сред (роговицы, хрусталика, стекловидного тела); удаление катаракты, витректомия;
• антиглаукоматозные вмешательства различного типа;
• лечение вторичных отслоек сетчатки (лазерные и инструментальные).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]