Редкие болезни, сопровождающиеся кровоточивостью

Кровоточивость, обусловленная патологией кровеносных сосудов

Кровоточивость может быть результатом аномалии тромбоцитов, факторов свертывания и кровеносных сосудов. Болезни кровоточивости сосудов обусловлены патологией сосудистой стенки и обычно проявляются петехиями, пурпурой, но редко вызывают серьезную кровопотерю. Кровотечение может быть результатом дефицита васкулярного или периваскулярного коллагена при синдроме Элерса-Данлоса, других редких наследственных заболеваниях соединительной ткани (например, pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta синдром Марфана. Кровоточивость может быть основным проявлением при цинге или пурпуре Шенлейна-Геноха, аллергических васкулитах, проявляющихся обычно в детском возрасте. При заболеваниях кровоточивости сосудов тесты гемостаза остаются, как правило, в пределах нормы. Диагноз основан на клинических проявлениях.

[1], [2], [3]

Аутосенсибилизация к эритроцитам (синдром Гарднера-Даймонда)

Аутосенсибилизация к эритроцитам является редким заболеванием, встречающимся у женщин. Характеризуется локализованными болями и болезненными экхимозами, проявляющимися в основном на конечностях.

У женщин с аутосенсибилизацией к эритроцитам внутрикожная инъекция 0,1 мл аутологичных эритроцитов или эритроцитарнои стромы может вызвать боль, отек и уплотнение места инъекции. Этот результат предполагает, что эритроциты, проникшие в ткани, вовлечены в патогенез повреждения. Однако у большинства больных имеются также и проявления тяжелого психоневротического синдрома. Более того, психогенные факторы, такие как самоиндуцированная пурпура, возможно, имеют связь с патогенезом синдрома у некоторых больных. Диагноз основан на изучении места внутрикожной инъекции аутоэритроцитов и места контрольной инъекции (без эритроцитов) через 24 и 48 ч после инъекции. Повреждения могут осложнить интерпретацию теста, поэтому для инъекций необходимо выбрать места, труднодоступные для больного.

[4], [5], [6]

Диспротеинемии, вызывающие сосудистую геморрагическую сыпь (пурпуру)

Амилоидоз вызывает отложение амилоида в сосудах кожи и подкожных тканях, что может вызвать повышенную ломкость сосудов, приводя к пурпуре. У некоторых больных амилоид адсорбирует фактор X свертывания крови, вызывая его дефицит, но это обычно не приводит к развитию кровоточивости. Периорбитальные кровоизлияния или геморрагическая сыпь, развивающиеся у больного после легкого удара в отсутствие тромбоцитопении, предполагает наличие амилоидоза.

Криоглобулинемия вызывается иммуноглобулинами, которые преципитируют при охлаждении плазмы во время ее прохождения через кожу и подкожные ткани конечностей. Моноклональные иммуноглобулины, образующиеся при макроглобулинемии Вальденстрема или множественной миеломе, иногда ведут себя как криоглобулины, смешанные иммунные комплексы IgM-IgG, образующиеся при некоторых хронических инфекционных заболеваниях, чаще при гепатите С. Криоглобулинемия может вызывать воспаление мелких сосудов, что проявляется пурпурой. Наличие криоглобулинов может быть выявлено при помощи лаборатороных тестов.

Гипергаммаглобулинемическая пурпура является сосудистой пурпурой и выявляется преимущественно у женщин. Рецидивирующие, мелкие, пальпируемые, геморрагические кожные образования локализуются на нижних конечностях. Эти образования оставляют мелкие резидуальные бурые пятна. Многие больные имеют проявления других иммунологических заболеваний (например, синдром Шегрена, СКВ). Диагностической находкой является поликлональное повышение IgG (диффузная гипергаммаглобулинемия при электрофорезе белков сыворотки).

Синдром повышения вязкости крови является результатом значительного повышения концентрации плазменного IgM и может вызвать пурпуру и другие формы патологической кровоточивости (например, профузные носовые кровотечения) у больных с макроглобулинемией Вальденстрема.

[7], [8], [9]