Синдром врождённой краснухи: симптомы, патогенез

Синдром врождённой краснухи в виде триады наиболее часто встречающихся аномалий развития - катаракты, пороков сердца и глухоты впервые описал австралийский офтальмолог Gregg (триада Грега). Позднее были описаны поражения ЦНС с умственной отсталостью, микрофтальмией, низкой массой тела при рождении, дерматитом и др. Некоторые дефекты развития, обусловленные вирусом краснухи, не всегда проявляются в раннем возрасте, они могут возникнуть и позже. Поражения некоторых органов в первые дни жизни не всегда легко диагностировать. Особенно трудно распознать дефекты развития органа слуха, ретинопатию, близорукость высокой степени, врождённую глаукому. Дефекты развития сердечно-сосудистой системы также не всегда можно распознать в первые дни жизни ребёнка. Поражение мозга плода вирусом краснухи нередко ведёт к развитию хронического менингоэнцефалита, но клинические проявления у новорождённого могут быть выражены очень слабо в виде сонливости, вялости или, наоборот, повышенной возбудимости. Иногда возникают судороги. В этих случаях постепенно выявляют микроцефалию.

Из ранних неонатальных проявлений врождённой краснухи характерны множественные геморрагии, сопровождающие тромбоцитопению. Высыпания держатся 1-2 нед, иногда дольше. Бывают гепатиты с желтухой, увеличение селезёнки, гемолитическая анемия, интерстициальная пневмония, поражение трубчатых костей (при рентгеновском исследовании выявляют участки разрежения и уплотнения костей).

Реже наблюдают пороки развития скелета и черепа, органов мочеполовой, пищеварительной системы и др. Аномалии развития зависят от времени воздействия вируса на плод.

Все дети, матери которых болели краснухой в первые 8 нед беременности, имеют те или иные дефекты. При заболевании в последующие сроки частота аномалий значительно снижается. Однако тератогенное действие вируса проявляется и на 4-м, и даже 5-м месяце беременности. Кроме того, при краснухе беременность нередко заканчивается выкидышем или мертворождением.

При врождённой краснухе возникает хроническая инфекция с персистированием вируса от нескольких месяцев до 1 года и дольше. Такие дети представляют эпидемиологическую опасность для окружающих.

Патогенез врождённой краснухи

Вирус попадает в плод через кровоток матери в период вирусемии, который продолжается 7-10 дней до появления сыпи и некоторое время в период высыпания. Предполагают, что вирус краснухи поражает эпителий ворсин хориона и эндотелий капилляров плаценты и оттуда в виде мельчайших эмболов заносится в кровоток плода и диссеминирует в ткани. Возникает хроническая инфекция, которая и становится причиной формирования врождённых уродств.

Цитодеструктивное действие несвойственно вирусу краснухи, оно проявляется только в хрусталике глаза и улитке внутреннего уха. Вирус краснухи угнетает локальную митотическую активность клеток, что приводит к замедленному росту клеточных популяций, которые не способны к участию в дифференциации и мешают правильному развитию органа.

Поражая эмбрион в разные сроки гестации, вирус краснухи вызывает разные пороки развития в зависимости от того, какой орган в данный период развивается. Важно определить показания к прерыванию беременности при заболевании краснухой в первые 3 мес беременности. При контакте беременной с больным краснухой необходимо повторное серологическое обследование с интервалом 10-20 дней для выявления бессимптомной инфекции.

Применение иммуноглобулина для профилактики краснухи у беременных малоэффективно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],