Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Стеатоцистома
Последняя редакция: 16.03.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Стеатоцистома (синоним: себоцистома) — доброкачественное невоидное новообразование, наполненное жировым секретом. Встречается редко, высыпания бывают одиночные, простые - steatocystoma simplex или множественные. Множественная стеатоцистома — редкое генетическое заболевание. [1] Оно характеризуется множественными дермальными кистами разного размера, которые присутствуют в областях, где волосисто-сальный блок хорошо развит, преимущественно в подмышках, туловище и конечностей. [2] У женщин стеатоцистома чаще проявляется в паховой области , а у мужчин обычно имеет ромбовидное распределение на туловище. Редко встречается на коже головы и лице. Поражения варьируются от нормохромных до желтых, подвижны, медленно растут и в большинстве случаев содержат жидкость.
Стеатоцистома появляется в подростковом или раннем взрослом возрасте. В большинстве случаев заболевание имеет аутосомно-доминантный тип, но может возникать и спорадически. [3], [4]
Код по МКБ-10
Причины стеатоцистомы
Поскольку данная дерматологическая патология достаточно редка, причины ее появления точно не изучены и пока гипотетические. Известны семейные случаи заболевания в нескольких поколениях, предполагается, что наследуется оно по аутосомно-доминантному типу. Вместе с тем, в медицинской литературе описано гораздо больше единичных (спорадических) случаев стеатоцистомы, причем у многих пациентов были сопутствующие врожденные или приобретенные кератозы, другие системные заболевания.
Предполагаемой причиной единичного или множественного появления стеатоцистом является андрогенная (прогестероновая) стимуляция сальной железы, происходящая во время гормональной перестройки в подростковом возрасте. Такая гипотеза основывается на том, что начало заболевания в подавляющем большинстве случаев зафиксировано у подростков или молодых людей в постпубертате. Не исключается влияние неблагоприятной экологии, полученных травм, инфицирования, дисфункции иммунной системы.
Статистика заболеваемости отсутствует. Некоторые авторы утверждают, что чаще стеатоцитоматоз встречается у молодых людей мужского пола, другие, что половая принадлежность значения не имеет. Возраст манифестации кожных высыпаний преимущественно варьирует от 12 до 25 лет, они остаются на теле в продолжение всей жизни. Известны также единичные случаи ранней манифестации в младенческом возрасте и поздней — в старческом.
Семейная форма может быть связана с мутацией кератина 17, кератина 1-го типа, обнаруженного в сальных железах и волосяных фолликулах. Такая же мутация обнаружена при врожденной пахионихии типа 2, с которой может быть связана стеатоцистома, доминантном аутосомном заболевании, которое проявляется дистрофией ногтей, ладонно-подошвенной кератодермией, лейкоплакией полости рта, фолликулярным кератозом и кистами эпидермальных включений. Кроме того, стеатоцистома может проявляться гипертрофическим плоским лишаем, верруциформным акрокератозом, натальными зубами и другими проявлениями.
Внутри одной семьи существуют фенотипические вариации, как и в случае с нашим пациентом, а подтипы могут перекрываться. Одна и та же мутация в гене кератина 17 может проявляться только при стеатоцистоме или пахионихии типа 2 или в сочетании. Описано более 11 различных мутаций; однако результирующий фенотип не зависит от типа мутации. Не исключено, что эти проявления являются спектрами одного и того же заболевания.
Помимо гнойной стеатоцистомы, имеются и другие сообщения о редких вариантах стеатоцистомы, таких как лицевая, акральная, вульварная и простая стеатоцистома (единичное поражение).
Факторы риска
Стеатоцистома, по наблюдениям некоторых исследователей, ассоциирована со следующими врожденными патологиями с аналогичным типом наследования:
- пахионихия типа Джексона-Лоулера — врожденный поликератоз с сильно выраженным поражением ногтей;
- койлонихия;
- наследственный коллагеноз - синдром Элерса-Данлоса;
- врожденный кардиомиопатический лентигиноз (Леопард-синдром);
- артериопеченочная дисплазия;
- трихобластома;
- синдром базальноклеточного невуса;
- семейные случаи сирингомы;
- кератоакантома;
- верруциформный акрокератоз;
- синдром Гарднера;
- поликистоз почек;
- двусторонний преаурикулярный синус.
Риск развития стеатоцистомы выше у пациентов с дерматитами предположительно аутоиммунного характера - суппуративным гидраденитом и красным плоским лишаем, коллагенозами — ревматоидным артритом, гипотиреозом; людей с недостаточным потоотделением и белыми пятнами на ногтях (лейконихиями).
Патогенез
Семейную форму заболевания ассоциируют с генной мутацией в локусе 17q12–q21. Измененным оказывается ген KRT17, кодирующий белок содержащих кератин внутриклеточных нитевидных промежуточных структур сальных желез, волосяных фолликулов, ногтевого ложа. Мутация приводит к нарушению кератинизации в верхних отделах волосяных луковиц, следствием чего становится деформация протоков сальных желез и формирование кистозных образований.
Известно также множество спорадических случаев стеатоцистоматоза, поэтому предполагается наличие и других этиопатогенетических факторов, кроме наследования. Другие гипотезы рассматривают патологию как:
- гамартому сально-волосяного аппарата;
- разновидность дермоидной кисты;
- ретенционные себорейные кисты;
- невоидные образования недоразвитых волосяных луковиц с прикрепленными сальными железами.
Запускают патогенез патологии гормональные всплески, иммунные сбои, травмы и перенесенные инфекции.
Симптомы стеатоцистомы
Первые признаки — это появление на коже одного или множества безболезненных при пальпации полусферических умеренно эластичных подвижных кистозных узелков. В начале они полупрозрачные, белесые или с голубоватым отливом, со временем приобретают желтоватый оттенок. Диаметр полусфер колеблется от двух до пяти миллиметров. Иногда размеры новообразования могут быть больше — максимально известный 3 см.
Расположены высыпания на участках тела с высокой плотностью сально-волосяных структур — в области паха, подмышек, у мужчин, кроме этого, на груди, мошонке, пенисе, наружной поверхности кистей рук и стоп. Вместе с тем на волосистой части головы и на лице их практически не бывает.
При пунктировании стеатоцистомы выделяется полупрозрачное маслянистое содержимое либо более густая кремообразная желтоватая субстанция, в которой могут быть обнаружены мелкие волоски.
По характеру распространения различают следующие формы заболевания:
- генерализованная — диффузное распространение, захватывающее лицо, шею, спину, грудь и живот, реже — конечности, в этих случаях присоединяются дистрофические изменения зубов и ногтей, выпадение волос, избыточное ороговение кожи ладоней и подошв, нарушение потоотделения;
- локализованная - множественная стеатоцистома какой-либо одной области тела;
- солитарная или простая — одиночное новообразование любой локализации.
Выделяется также гнойный подтип стеатоцистомы (steatocystoma suppurativa), для которого характерны спонтанные разрывы кист с последующим развитием воспалительного процесса, завершающегося рубцеванием.
Множественные высыпания обычно расположены группами, реже — рассеяны.
Морфологически новообразование представляет собой кисту, оболочка которой в несколько слоев выстлана плоским эпителием без зернистого слоя. В ее полости могут обнаруживаться пушковые волоски, а с наружной стороны — дольки сальных желез.
По данным электронной микроскопии обнаруживаются признаки новообразования невоидного типа, соединенного с наружным слоем кожи тонким протоком, который состоит из недифференцированных клеток эпителия.
Осложнения и последствия
Стеатоцистома — хроническая доброкачественная опухоль, представляющая собой скорее косметический дефект. Хотя это доброкачественное состояние и большинство поражений протекает бессимптомно, существует воспалительный вариант. В этом случае наблюдается спонтанный разрыв кисты, нагноение и выделения с неприятным запахом, особенно при вторичной колонизации бактериями. [5] Также могут возникнуть абсцессы. Эти данные напоминают поражения конглобатных угрей или гнойного гидраденита. Поражения могут прогрессировать до рубцов, причиняя пациенту сильный дискомфорт.
Малигнизация маловероятна, но есть свидетельства о ее возможности.
Диагностика стеатоцистомы
Стеатоцистому диагностируют на основании жалоб пациента, его анамнеза, в т.ч. семейного, клинической картины патологических изменений кожного покрова и результатов гистологического исследования новообразования.
Оценивают общее состояние больного. Берут общеклинические анализы мочи и крови, биохимию — они, как правило, в пределах нормы. Врач может назначить специфические исследования и консультации смежных специалистов при подозрении на системные патологии — ревматоидный артрит, гипо- или гипертиреоз.
Проводится инструментальная диагностика — микроскопия содержимого опухоли и исследование ее структуры. По результатам морфологического исследования под не измененной поверхностью кожи должна быть обнаружена киста с полостью произвольной формы, оболочка которой состоит из двух слоев. Внутренний слой выстлан клетками плоского эпителия, покрытыми кутикулой, содержащей эозинофилы, зернистый слой не определяется. Внешний представляет собой соединительную ткань. В оболочке видны сегменты сальных желез, открывающиеся внутрь волосяной луковицы. Кисты связаны с эпидермальным слоем коротенькими тяжами, состоящими из недифференцированных кератоцитов. Культуральный анализ содержимого кистозной полости (при отсутствии воспалительного процесса) не показывает наличия роста патогенной бактериальной флоры.
Клинические особенности стеатоцистомы могут напоминать ряд заболеваний: пушковые кисты, миксоидную кисту, милиумы, конглобатные угри, гидраденит и псевдофолликулит, что затягивает диагностику и надлежащий мониторинг. Гнойную стеатоцистому следует отличать от тяжелых узловато-кистозных угрей, конглобатных угрей, инфицированной фиброаденомы и пиодермии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика вызывает определенные сложности, особенно, когда необходимо отличить себоцистому от эруптивной кисты пушковых волос, тем более, что в некоторых случаях имеют место одновременно оба новообразования. Их дифференцируют по морфологическим признакам. Полость эруптивной велюсной кисты покрыта плоским эпителием (как и полость себоцистомы), но зернистый слой присутствует, а также обнаруживается множество пушковых волосинок.
Кроме того, дифференциация проводится со следующими образованиями:
- эпидермальные кисты и дермоиды;
- кератиносодержащие кисты (милиумы);
- липомы (в просторечии — жировики);
- аденома сальной железы симметричная (болезнь Прингля- Бурневилля);
- сирингома;
- синдром Гарднера;
- кальциноз кожи;
- потница апокринная;
- конглобатная угревая сыпь;
- кистозные угри.
Лечение стеатоцистомы
Лечение разнообразно и, как правило, неудовлетворительно из-за сложности доступа к таким диссеминированным поражениям.
Стеатоцистомы удаляют в основном с косметической целью. Используются следующие методы:
- хирургическое иссечение;
- аспирация иглой;
- удаление радиоволновым ножом;
- электрокоагуляция;
- криодеструкция;
- лазерная деструкция.
Наилучший косметический эффект дает радиоволновое и лазерное лечение.
При гнойных стеатоцистомах применяют системную терапию изотретиноином, тетрациклином со вскрытием и дренированием кистозной полости. Внутриочагово назначают введение триамценолона ацетонида.
Воспаленные поражения можно лечить с помощью инъекций кортикостероидов или дренажа. Сообщалось о неоднозначных результатах использования перорального изотретиноина для лечения стеатоцистомы. Изотретиноин обычно не устраняет это состояние, но уменьшает размер гнойных поражений. Этот терапевтический ответ, вероятно, отражает противовоспалительный эффект ретиноидов. [6]
В литературе отмечается, что после системной терапии рецидивы не отмечены.