Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Тромботическая микроангиопатия - Симптомы
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Симптомы тромботической микроангиопатии разнообразны. Их можно разделить на три группы:
Симптомы типичного гемолитико-уремического синдрома
Типичному постдиарейному гемолитико-уремическому синдрому предшествует продрома, проявляющаяся у большинства больных кровавой диареей продолжительностью от 1 до 14 сут (в среднем 7 сут). К моменту поступления в стационар у 50% пациентов диарея уже прекращается. У большинства детей отмечаются рвота, умеренная лихорадка, возможны интенсивные абдоминальные боли, имитирующие картину «острого живота». Вслед за диарейной продромой может наступить бессимптомный период различной длительности.
Симптомы гемолитико-уремического синдрома следующие: резкая бледность, слабость, заторможенность, олигоанурия, хотя в ряде случаев диурез не меняется. Возможно развитие желтухи или кожной пурпуры.
У большинства больных развивается олигурическая острая почечная недостаточность, в 50% случае требующая лечения гломерулонефрита. Однако описаны наблюдения с небольшим нарушением функции почек или без него. Продолжительность анурии в среднем составляет 7-10 сут, большая длительность прогностически неблагоприятна. Артериальная гипертензия развивается у большинства пациентов, обычно мягкая или умеренная, исчезающая к моменту выписки из стационара. Мочевой синдром представлен протеинурией, не превышающей 1-2 г/сут и микрогематурией. Возможно развитие макрогематурии и массивной протеинурии с формированием нефротического синдрома. В большинстве случаев вследствие гемолиза эритроцитов отмечается выраженная гиперурикемия, не пропорциональная повышению уровней креатинина и мочевины. К моменту поступления в стационар пациенты могут быть либо обезвожены вследствие кишечных потерь жидкости, либо, чаще, гипергидратированы из-за анурии.
Гипергидратация и артериальная гипертензия в сочетании с тяжёлой анемией и уремией могут осложниться застойной недостаточностью кровообращения.
Поражение ЦНС отмечается у 50% детей с постдиарейным гемолитико-уремическим синдромом и может проявляться судорогами, сонливостью, нарушениями зрения, афазией, спутанностью сознания, комой. В 3-5% случаев возможно развитие отёка головного мозга. Причиной неврологических нарушений могут быть гипергидратация и гипонатриемия, развившиеся в результате диареи. Однако в настоящее время считается, что эти факторы лишь усугубляют микроангиопатическое поражение головного мозга.
Поражение ЖКТ у больных гемолитико-уремическим синдромом развивается вследствие выраженных микроциркуляторных расстройств и может проявляться инфарктом или перфорацией кишки, кишечной непроходимостью. В некоторых случаях тяжёлый геморрагический колит может осложниться пролапсом прямой кишки, что является прогностически неблагоприятным фактором. У 30- 40% больных отмечается гепатоспленомегалия, у 20% - поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета, а в наиболее тяжёлых случаях - инфаркта органа.
Редкие симптомы гемолитико-уремического синдрома - поражение лёгких, глаз, развитие рабдомиолиза.
Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома
Атипичный гемолитико-уремический синдром часто развивается у подростков и взрослых. Заболеванию нередко предшествует продрома в виде респираторной вирусной инфекции. Иногда отмечаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, боли в животе), но кровавая диарея не характерна.
Симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры
У большинства больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой развивается единственный острый эпизод болезни, который не рецидивирует после успешной терапии, однако в последнее время всё чаще отмечают хронические рецидивирующие формы тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Острому эпизоду предшествует продрома, как правило, протекающая в виде гриппоподобного синдрома; в редких случаях отмечается диарея. Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны высокая лихорадка, кожная пурпура (практически у всех больных), которая может сочетаться с носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями.
Поражение ЦНС - доминирующий симптом тромботической тромбоцитопенической пурпуры, отмечающийся у 90% больных. В дебюте болезни наиболее часто наблюдаются интенсивные головные боли, сонливость, заторможенность, могут возникать нарушения сознания, которые сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами. У 10% пациентов развивается мозговая кома. В большинстве случаев эти симптомы нестойкие и исчезают в течение 48 ч.
Поражение почек проявляется умеренным мочевым синдромом (протеинурия не более 1 г/сут, микрогематурия) с нарушением почечных функций. Олигурическая острая почечная недостаточность редка, но та или иная степень почечной недостаточности имеется у 40-80% больных. Кроме поражения ЦНС и почек могут развиваться поражения сердца, лёгких, поджелудочной железы, надпочечников.