Псевдопелада, или атрофическое очаговое облысение

Термин псевдопелада, или атрофическое очаговое облысение, употребляют для обозначения мелкоочаговой медленно прогрессирующей рубцовой атрофии кожи волосистой части головы с необратимым выпадением волос без выраженного перифолликулярного воспаления. В большинстве случае с помощью клинических, гистологических и других необходимых методов исследования удаётся доказать, что рубцовая атрофия является конечным результатом эволюции (подчас весьма длительной) ряда известных дерматозов, локализующихся на скальпе. Прежде всего, - это атрофирующие формы красного плоского лишая, дискоидная красная волчанка, ограниченная склеродермия, декальвирующий фолликулит, или люпоидный сикоз. Гораздо реже очаговое атрофическое облысение могут вызывать такие заболевания, как фолликулярный муциноз, гистиоцитоз кожи из клеток Лангерганса, липоидный некробиоз, кольцевидная гранулёма, саркоидоз, метастазы в кожу головы опухолей внутренних органов, локализованный рубцующий пемфигоид, фавус и др. В этих случаях атрофическое облысение является завершающим симптомом ряда кожных заболеваний, а не самостоятельным дерматозом. Поэтому Р.Дегос и соавт.(1954) предложили называть конечный результат эволюции ряда приобретенных дерматозов на волосистой части головы состоянием псевдопелады с указанием конкретного заболевания, его обусловившего.

Однако далеко не всегда удаётся определить вид дерматоза, обусловившего развитие атрофической очаговой алопеции. В этих случаях считается возможным поставить, в качестве предварительного, диагноз «псевдопелада Брока». Дальнейшее клинико-гистологическое наблюдение за таким пациентом (иногда весьма длительное) может помочь определить (в том числе и методом исключения) конкретный дерматоз, который привёл к очаговому атрофическому облысению. Значительные диагностические трудности связаны с тем, что проявления ряда известных дерматозов при их дебюте на волосистой части головы мало различаются клинически, причём их сходство имеется не только в стадии формирования псевдопелады (заключительной стадии), но и в активной стадии дерматоза и проявляется в доминировании склероатрофических процессов в поражённой коже.

Симптомы псевдопелады

В 1885 г. Брок (Brocq L.) описал псевдопеладу (pelade - французское - круговидное облысение) в качестве отдельной нозологической формы, дав её клинические и эволюционные характеристики. Современники единодушно приняли эту концепцию и начали изучать гистологические особенности псевдопелады. Она считается редким заболеванием (состоянием); возникает преимущественно у женщин среднего возраста, иногда у детей. Дебют заболевания часто остаётся незамеченным из-за отсутствия субъективных ощущений. Неожиданно для больного обнаруживаются множественные небольшие очажки атрофического облысения. В начальном периоде заболевания они мелкие, изолированные, круглые или овальные от 5 до 10 мм величиной.

Эти очажки могут увеличиваться, сливаться в более крупные очаги неправильной формы и всегда резко выделяются среди окружающей кожи волосистой части головы. Обычно количество и величина очагов медленно увеличиваются, однако они могут длительно оставаться локализованными. По расположению и очертаниям их сравнивали с «архипелагом островов на географической карте», «языками пламени», «проталинами на снегу», «отпечатками белых от муки пальцев» и т.д. Очажки алопеции имеют разные размеры, но при периферическом росте и слиянии (очень медленном, в течении ряда лет) приобретают полукруглые, фестончатые контуры. Поверхность кожи в зонах облысения гладкая, белая, атрофичная, без фолликулярного кожного рисунка и шелушения. При боковом освещении выявляется сглаженность поверхности и её блеск. Атрофические участки несколько западают, не уплотнены. В их пределах часто видны отдельные сохранившиеся волосы пучки волос. Атрофическое облысение возникает как бы спонтанно, без предшествовавших воспалительных проявлений, что отличает его от формирования подобного облысения при фавусе.

По периферии очагов псевдопелады отсутствуют фолликулиты, как это бывает при декальвирующем (эпилирующем) фолликулите. Лёгкое покраснение кожи вокруг волос встречается редко, преимущественно в начальной стадии заболевания и бывает кратковременным. Волосы, которые окаймляют видимые очаги атрофии, имеют нормальные длину и цвет. Иногда в этой зоне в области наружных отверстий волосяных фолликулов участки волос у поверхности кожи окрашены в более тёмный цвет и приобретают вид точек татуировки в устьях фолликулов или цвет корня солодки (Р.Дегос, 1953). Больные обычно не обнаруживают на подушке или в головных уборах выпавшие волосы. Однако при прогрессировании потягивание волос в краевой зоне очага приводит к лёгкому их удалению. Корни удалённых волос окружены сочными полупрозрачными беловатыми муфтами. Течение псевдопелады хроническое, медленно прогрессирующее. Через 15-20 лет ещё могут оставаться волосы, которые в состоянии закрывать существующие дефекты. В отдельных случаях подострого течения распространение атрофического об лысения идёт гораздо быстрее и может через 2-3 года привести к почти полному рубцовому облысению. Больные лишь иногда предъявляют жалобы на чувство натяжения поражённой кожи, ещё реже - на незначительный зуд. Обычно доминируют жалобы на косметический дефект, который приводит к психологической травме.

Гистопатология

На ранних стадиях псевдопелады обнаруживают лишь массивный перифолликулярный и периваскулярный лнмфоцитарный инфильтрат с единичными гистиоцитами, который обычно располагается вокруг верхней и средней трети фолликула, не затрагивая его нижней части; инфильтрат проникает в стенки фолликулов и сальных желёз, постепенно их разрушая. На поздних стадиях развития (в старых очагах) эпидермис атрофичен, эпителиальные выросты сглажены. Изменения в дерме характеризуются фиброзом, гибелью эластических волокон, некрозом волосяных фолликулов и сальных желёз. Выделяются пучки коллагеновых волокон, проходящие вертикально к кожной поверхности, и обычно сохраняющиеся потовые железы и мышцы, поднимающие волос.

Сформулированное Броком представление о псевдопеладе как автономном заболевании постепенно стало меняться. Сначала понятие псевдопелады было расширено. В него последовательно вошли декальвирующий фолликулит Кэнко и пятнистая атрофия волосистой части головы, связанная с фолликулярным кератозом (шиповатым лишаем) (Rabut,1953 и Prieto G., 1955). В 1955 г Prieto Gay, обсуждая происхождение псевдопелады, справедливо утверждал, что пятнистую атрофию в результате поражения волосяных фолликулов на волосистой части головы могут вызывать красный плоский лишай, красная волчанка и склеродермия. Так, по мере расширения знаний о клинических вариантах некоторых известных дерматозов, выяснилось, что вызываемые ими изменения кожи волосистой части головы практически мало отличаются от проявлений классической псевдопелады. Поэтому для псевдопелады как завершающего симптома, общего для ряда кожных заболеваний, а не самостоятельного дерматоза, стало невозможно дать точную клиническую и гистологическую характеристику (Degos R.,1953). В значительной мере они определяются дерматозом, который обусловил очаговое атрофическое облысение, и являются стадией его развития. Кожные заболевания, вызывающие состояние псевдопелады, гораздо чаще поражают другие участки кожи, иногда и видимые слизистые оболочки. Поэтому важно тщательно осмотреть у пациента весь кожный покров, видимые слизистые оболочки и ногти. Любые проявления, обнаруженные вне очагов атрофического облысения на голове, должны быть определены морфологически, гистологически и нозологически. Выяснение диагноза позволит врачу соответствующим образом ориентироваться в генезе псевдопелады и назначить адекватную терапию. В тех случаях, когда с помощью анамнеза, клиники и патоморфологии не удаётся установить дерматоз, обусловивший очаговое атрофическое облысение. диагностируют псевдопеладу Брока в качестве заболевания невыясненной этиологии. Следует учитывать, что вызвавший псевдопеладу дерматоз в ряде случаев может быть диагностирован лишь при длительном клинико-гистологическом наблюдении за пациентом.

Псевдопеладу прежде всего нужно отдифференцировать от гнёзднои облысения, так как лечение и прогноз у них различные. При гнёздном облысении сохранены устья волосяных фолликулов, отсутствует атрофия кожи, поэтому рост волос обычно восстанавливается. Кроме этого, в краевой зоне очага гнёздного (круговидного) облысения имеются волосы в виде восклицательных знаков. Они укорочены до 3 мм, дистальный их край шероховат, расщеплён, а проксимальный - утончён книзу и оканчивается беловатой булавовидно утолщённой волосяной колбочкой. Это - патогномоничный пpизнак для гнёздного облысения.

Рациональное лечение пациентов с псевдопеладой проводить сложно. Целесообразно их подробное обследование для выявления скрытых coпутствующих заболеваний (хронических очагов инфекции, особенно во рту, при даточных полостях носа и ушах, эндокринных нарушений и др.). Рекомендуют курсы антималярийных препаратов, обосновывая это положительным терапевтическим эффектом при дерматозах, которые часто вызывают состояние псевдопелады (красный плоский лишай, дискоидная красная волчанке склеродермия и др). При недостаточном терапевтическом эффекте общего лечения, или невозможности его проводить, можно применить внутрикожное введение в краевую (активную) зону очага кристаллической суспензии триамцинолона (1 мл Кеналога-40), разведенной в 3-5 раз 2% раствором лидокаина. Возможно также наружное применение крема (мази) с глюкокортикостероидом.

При сформировавшейся заметной псевдопеладе рекомендуют соответственно моделировать причёску, носить шиньон или парик, проводить хирургическую коррекцию (аутотрансплантацию волос в атрофический очаг или удаление участков кожи с рубцовым облысением).

Состояние псевдопелады

Многие клинические наблюдения убедительно показали, что при формировании псевдопелады проявления разных дерматозов на коже волосистой части головы - атрофирующих форм красного плоского лишая, красной волчанки, склеродермии, декальвирующего фолликулита (люпоидного сикоза) и др. - практически мало различаются. В то же время высыпания этих дерматозов в других локализациях сохраняют свои характерные симптомы, поэтому отличаются друг от друга.

Трудности диагностики заболеваний, вызывающих псевдопеладу, onpeделяются появлением у разных дерматозов на коже волосистой части головы общего свойства, проявляющегося в сглаживании характерных для них симптомов и уменьшении клинических различий. Общей и доминирующей в клинической картине становится очаговая атрофия скальпа с выпадением волос. Всё это приводит к «одноликости» ряда заболеваний на коже волосистой части головы, сходству их клинических проявлений не только в стадии ремиссии, но и в активном периоде.

При сочетании псевдопелады с высыпаниями в других локализациях, оправдана ориентация врача на единый генез этих проявлений. Установление диагноза высыпаний на коже туловища, конечностей или видимых слизистых оболочках предрешает у большинства генез существующей псевдопелады. В тех случаях, когда причина атрофической алопеции доказана, констатируют состояние псевдопелады с указанием конкретного заболевания, её обусловившего. Например, состояние псевдопелады, обусловленное фолликулярной формой красного плоского лишая (или дискоидной красной волчанкой и т.д). В этих случаях атрофическое рубцовое облысение возникает вторично и является завершающим симптомом ряда кожных заболеваний, а не самостоятельным дерматозом. Ранняя диагностика дерматоза позволяет своевременно назначить соответствующее лечение, которое стабилизирует заболевание и прекращает прогрессирование алопеции, но не восстанавливает утраченные волосы.

Для установления заболевания, вызвавшего состояние псевдопелады, важны подробное выяснение анамнеза, тщательный осмотр всего больного, проведение микроскопического, микробиологического и гистологического исследований, а в некоторых случаях - длительное наблюдение в динамике. При обследовании волосистой части головы особое внимание обращают на зону. пограничную с очагом атрофического облысения. Наличие в ней отдельно или в сочетании гиперемии, шелушения, изменённых волос (обломанных, с чехликами в основании, деформированных, другого цвета), жёлтых чешуйкокорочек в форме щитка вокруг основания отдельных волос, фолликулярных пустул и воспалительных узлов, гнойно-кровянистых корок, мелких рубчиков и более крупных очагов атрофического облысения, позволяют врачу заподозрить, а затем и исключить микоз волосистой части головы.

Обращают внимание на роговые «пробочки» в устьях волосяных фолликулов на коже, непосредственно прилетающей к очагу атрофического облысения. Их образование возможно при фолликулярной форме красного плоского лишая (lichen ruber follicularis decalvans), дискоидной красной волчанке, эластозе узелковом с кистами и комедонами (син. актинический эластоз, или болезнь Фавра-Ракушо), фолликулярном дискератозе Дарье, кератозе фолликулярном шиповатом декальвирующем.

На волосистой части головы могут образовываться воспалительные (узелки, пустулы и узлы) и невоспалительные элементы. Так, при обнаружении фолликулитов в окружности очага атрофического облысения на голове следует выяснить наличие и количество пустул, их связь с волосяными фолликулами, образование эрозивно-язвенных дефектов и гнойно-кровянистьд корок. Фолликулиты и пустулы в этой локализации встречаются при декальцирующем фолликулите и его клиническом варианте - люпоидном сикозе микозе волосистой кожи головы. Образованием пустул на скальпе проявляются ветряная оспа и опоясывающий лишай, некротические угри, эрозивный пустулёзный дерматоз волосистой части головы и эозинофильный пустулёзный фолликулит. Воспалительные узлы на коже головы с последующим образованием обычных или атрофических рубцов с облысением могут быть при инфильтративно-нагноительной форме микоза, микотической гранулеме Майокки, подрывающем и абсцедирующем перифолликулите и фолликулите головы Гоффманна.

Невоспалительные узелки и узлы образуются при доброкачественных и злокачественных новообразованиях кожи и её придатков. В очагах поражения волосяные фолликулы замещаются новообразованной тканью, иногда они разрушаются при изъязвлении. Многочисленные крупные сально-волосяные фолликулы, расположенные в коже волосистой части головы, предопределяют, при прочих равных условиях, большую частоту исходящих из них опухолей. Рано развившееся у мужчин облысение лобно-теменной области приводит к чрезмерному воздействию солнечных лучей и других неблагоприятных внешних факторов на незащищённые волосами участки кожи, что обусловливает развитие дистрофических её изменений (дисхромии, телеангиэктазий, эластоза и атрофии) и предрасполагает к злокачественным новообразованиям.

Телеангиэктазий в очаге атрофического облысения могут образовываться при дискоиднои красной волчанке, пойкилодермической лимфоме кожи, актиническом кератозе, рентгеновском дерматите и липоидном некробиозе.

Существенное значение в диагностике дерматоза, вызвавшего состояние псевдопелады, имеет гистологическое исследование поражённой кожи. Правильный выбор участка биопсии определяет успех этого важного для уточнения диагноза исследования. Участок кожи следует выбирать в пограничной с псевдопеладой зоне, где имеются активные клинические проявления дерматоза. Биопсия, проведенная в пределах давно сформировавшегося атрофического облысения или в неактивной стадии заболевания. полезной информации не содержит и поэтому не поможет в диагностике дерматоза.

Дальше будут описаны клинические проявления, гистопатология и дифференциальная диагностика дерматозов, которые чаще приводят к состоянию псевдопелады.

Дерматозы, приводящие к состоянию псевдопелады

Атрофирующие формы красного полоского лишая

Известны три атрофирующие клинические формы красного плоского лишая, которые с разной частотой могут приводить к очаговой рубцовой атрофии кожи, в том числе и на волосистой части головы, т.е. к состоянию псевдопелады. К ним относятся фолликулярный декальвирующий красный лишай (lichen ruber follicularis decalvans, синонимы: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi,M.1877; lichen planopilaris, Pringle J.J.1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), атрофический красный плоский лишай (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) и пузырный (пемфигоидный) красный плоский лишай (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Фолликулярный декальвирующий красный лишай

При фолликулярном декальвирующем красном лишае (ФДКЛ) чаще, чем при других дерматозах поражается волосистая часть головы. Одни авторы утверждают, что в 90% случаев псевдопелада обусловлена красным плоским лишаем (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al.,1967 и др.). Другие (Silver и соавт.,1953), обобщив данные литературы (101 случай) и 4 собственных наблюдения, приводят в 2 раза меньшую частоту (42%) формирования атрофи-ческой алопеции на волосистой части головы.

Симптомы

Наиболее часто эта клиническая форма красного плоского лишая развивается в возрасте 30-70 лет, хотя известны случаи более раннего начала. Большую часть больных с очагами поражения на волосистой части головы составляют женщины средних лет. Фолликулярный декальвирующий красный лишай может начаться с поражения кожи волосистой части головы или туловища и конечностей. На голове первоначальное поражение чаще возникает в теменной области. Это обычно небольшие, около 1 см диаметром очаги слабой гиперемии и шелушения, неправильных очертаний с диффузным выпадением волос. Именно выпадение волос обычно бывает поводом для обращения к врачу. Постепенно в пределах участков поражения кожа становится бледной, гладкой, блестящей, натянутой, сглаживается фолликулярный рисунок, полностью выпадают волосы,- развивается рубцовая атрофия. Однако в пределах атрофированных участков местами сохраняются отдельна волосы, иногда - пучки волос. В активной стадии заболевания по краям очагов имеются небольшое поредение волос неправильных очертаний и отдельные фолликулярные чешуйко-корочки, которые местами сливаются. Волосы в окружности очага рубцовой атрофии большей частью сохранены, но легко эпилируются и на их корневых частях видны стекловидные муфты длиной 3 мм. Иногда по краю очагов можно обнаружить отдельные мелкие конусовидные фолликулярные узелки и роговые фолликулярные "пробочки" Последние напоминают «чёрные точки» - низко обломанные волосы при хронической форме трихофитии.

При сравнении описанных проявлений с картиной «классической» псевдопелады нетрудно заметить их большое сходство. Поражение волосистой кожи головы (состояние псевдопелады) может длительное время (от нескольких месяцев до 2-5-10 лет и более) существовать изолированно, медленно прогрессируя и временами затухая. При длительном малосимптомном течении дерматоза формирование заметных очагов атрофии кожи на волосистой части головы может наступать через многие годы после его дебюта. Это cущественно затрудняет диагностику этой редкой формы красного плоского лишая. В то же время при сформировавшемся состоянии псевдопелады отчётливо проявляется возможность прогрессирования процесса без видимых воспалительных явлений (гиперемии и фолликулярных папул) окружности и в пределах очага атрофического облысения. В таком случае лишь увеличение его площади в теменной, затылочной или височной областях свидетельствует о прогрессировании дерматоза.

Количество высыпаний на других участках кожи широко вариирует. Преимущественно на разгибательной поверхности конечностей и туловище возникают мелкие, диаметром 1-2 мм фолликулярные папулы телесного или бледно-розового цвета с небольшими роговыми шипиками на верхушке. Они обычно располагаются изолированно, лишь на отдельных участках сливаясь в небольшие бляшки. Иногда фолликулярно (перифолликулярно) расположенные папулы имеют насыщенно красную, застойную окраску. Остроконечные роговые пробочки в центре папул могут быть разной величины, но обычно не превышают в диаметре 1-1,5 мм. Они имеют тёмно-коричневую или чёрную окраску и напоминают внешним видом комедоны при себорее. В отличие от комедонов роговые шипики плотные, выстоят над уровнем кожи и при поглаживании поверхности создают впечатление тёрки (признак, ха рактерныи для «шиповатого лишая» - lichen spinulosus). При определённом усилии гиперкератотический шипик (конус, пробочку) можно удалить с помощью пинцета, при этом обнажается расширенное и углублённое устье волосяного фолликула. После разрешения фолликулярных папул в ряде случаев остаются склероатрофические изменения, которые проявляются в разной степени на различных участках кожи. Так, на волосистой части головы всегда формируется отчётливо видимая атрофическая алопеция (состояние пседопелады). На других участках тела волосы также выпадают, но отчётливые рубцовые изменения клинически обычно не видны. Это относится прежде всего к выпадению волос на лобке и в подмышечных областях. Как показали гистологические исследования, подобные изменения объясняются гибелью волосяных фолликулов без выраженных признаков атрофии других структур кожи и покровного эпителия. Таким образом, на месте фолликулярных папул в подмышечных областях, на лобке и в других участках поражения выпадение волос обусловлено склероатрофическими изменениями, однако клинически это облысение воспринимается как нерубцовое.

У части больных этим дерматозом (около 10%) поражаются также ногтевые пластинки (истончение, продольная исчерченность, ломкость периферического края, птеригиум, иногда - атрофия).

Итак, клинические проявления фолликулярного декальвирующего красного лишая могут начинаться с волосистой части головы и долго этим ограничиваться (состояние псевдопелады), или сопровождаться высыпаниями фолликулярных шиповатых папул на коже туловища или конечностей. Одновременно на коже или видимых слизистых оболочках могут быть типичные папулы красного плоского лишая, однако это встречается нечасто.

В литературе сочетание атрофической алопеции волосистой части головы, алопеции в подмышечных областях, на лобке и фолликулярных шиповатых папул на туловище и конечностях давно известно как синдром Пикарди-Лассюэра-Литтла. Характерные клинические проявления этого синдрома являются результатом эволюции фолликулярных папул одного дерматоза - фолликулярной формы красного плоского лишая. Отдельные симптомы этой триады или неполные их комбинации встречаются в клинической практике чаще, чем сочетание всех трёх одновременно.

В настоящее время у дерматологов сформировалось почти единодушное мнение о синдроме Пикарди-Лассюэра-Литтла, как о проявлении атипичного красного плоского лишая (фолликулярной его формы), который диагностируют у больных на поздних этапах развития этого дерматоза.

Гистопатология фолликулярной папулы с роговой пробочкой на гладкой коже в ранней стадии: эпидермис не изменён, волосяной фолликул расширен и заполнен роговой пробкой, выражен клиновидный гипергранЯлез фолликулярной воронки, вакуольная дистрофия клеток на границе эпителия фолликула и дермы; лимфоцитарно-гистиоцитарный инфильтрат располагается преимущественно периваскулярно и перифолликулярно. Под эпидермисом местами лентовидные инфильтраты из лимфоидных клеток-гистиоцитов, которые стирают границу между эпидермисом и дермой; клетки инфильтрата проникают в наружное волосяное влагалище в его корневой части. На поздней стадии развития: разной степени атрофия эпидермиса. Эпителиальные выросты сглажены, в дерме уменьшено количество лимфоцитов и гистиоцитов, расположенных периваскулярно и перифолликулямно, при выраженных фиброзных проявлениях; имеются периинфундибулящная фиброплазия и щели между истончённым фолликулом и повреждения дермой, фиброзные тяжи, замещающие разрушающиеся волосяные фолликулы, при этом склероз в межфолликулярных участках дермы отсутствует.

Диагностика псевдопелады

При обнаружении на волосистой части головы очагов атрофического облысения необходимо прежде всего исключить дерматозы, которые чаще других приводят к состоянию псевдопелады. Объективное обследование пациента начинают с осмотра зоны, пограничной с псевдопеладой. Затем последовательно осматривают всю поверхность кожи, волосы, ногти, видимые слизистые оболочки. При обнаружении высыпаний выясняют морфологию первичного высыпного элемента и его характеристики (цвет, величину, форму, состояние поверхности, связь с волосяным фолликулом и наличие кератоза в центре и др.). Следует учитывать преимущественную локалилацию высыпаний и образование элементов сыпи на местах травм (положительная изоморфная реакция). При необходимости проводят гистологическое исследование поражённой кожи. Диагностика дерматоза, проявляюшегося высыпаниями на гладкой коже и волосистой части головы, позволяет врачу обоснованно ориентироваться и в происхождении атрофической алопеции на скальпе.

При изолированной атрофической алопеции на волосистой части головы диагностические возможности ограничены из-за скудности и стёртости активных клинических проявлений дерматозов в этой локализации и практически идентичного конечного результата их эволюции - состояния псевдопелады. Необходимы изучение анамнеза, гистологическое исследование активного очага и длительное наблюдение за пациентом в динамике.

Дифференциальная диагностика

Высыпания остроконечных фолликулярных (перифолликулярных) папул на коже туловища и конечностей при ФДКЛ дифференцируют со сходными проявлениями некоторых приобретенных и врождённых дерматозов: красного отрубевидного волосяного лишая, фолликулярного кератоза (или волосяного лишая), лихеноидного (милиарного) сифилида, мелкоузелкового саркоидоза, лихеноидного туберкулёза кожи, лихеноидного трихофитида, фолликулярного псориаза, фолликулярного шиповидного декальвирующего кератоза Сименса (синдрома Сименса) и некоторых других наследуемых дерматозов, сопровождающихся фолликулярным кератозом.

Фолликулярный декальвирующий красный лишай (ФДКЛ) отличается от красного отрубевидного волосяного лишая Девержи (КОВЛ), во-первых, отсутствием поверхностных эритематозно-сквамозных псориазиформных бляшек, которые образуют при КОВЛ тесно сгруппировавшиеся фолликулярные конические папулы желтовато-красного цвета; во-вторых, отсутствием на тыльной поверхности пальцев кистей фолликулярных папул с тёмными крупными роговыми конусами в центре; в-третьих, у больных ФДКЛ отсутствуют кератоз ладоней и подошв, а также эритематозно-сквамозное, сливающееся поражение лица и склонность к эритродермии. При ФДКЛ помимо фолликулярных папул могут одновременно обнаруживаться типичные для красного плоского лишая папулы на коже и видимой слизистой оболочке, а также псевдопелада и выпадение волос в подмышечных областях и на лобке.

От фолликулярного кератоза (волосяного лишая) ФДКЛ отличается фолликулярными шиповатыми папулами, которые имеют перифолликулярный инфильтрат, группируются и могут сопровождаться зудом. Для ФДКЛ не характерно преимущественное поражение кожи ягодиц и разгибательной поверхности плеч, а также сочетание с акроцианозом, ксерозом и атопией. Помимо фолликулярных папул при ФДКЛ могут образовываться также типичные для красного плоского лишая папулы на коже (плоские, полигональные, блестящие, розовато-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в Центре и характерной беловато-сероватой сеточкой, выделяющейся на поверхности) и видимых слизистых оболочках. У части больных ФДКЛ развивается также состояние псевдопелады, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке. ФДКЛ обычно развивается в зрелом возрасте, а не в Детстве, имеет характерную эволюцию и рецидивирует, а не существует монотонно, длительно без существенной динамики.

От милиарного сифилида, или сифилитического лишая, проявляющегося фолликулярными узелками насыщенного красно-коричневатого цвета, ЧДКЛ отличается телесным или бледно-красным цветом фолликулярных шиповатых папул, расположенных обычно симметрично (а не отчётливой группировкой) и сопровождающихся иногда зудом. При ФДКЛ отсутствуй толчкообразность высыпаний и другие проявления вторичного сифилиса (лентикулярные папулы в характерных участках на коже, слизистых оболочка рта и гениталий, полиаденит, лейкодерма, нерубцовое облысение на волосистой части головы), всегда отрицательны серологические реакции на сифили

В отличие от редкого сейчас лихеноидного туберкулёза кожи, лишая золотушных, ФДКЛ обычно возникает у взрослых (а не в детском или юношеском возрасте), не сопровождается проявлениями кожного на органного туберкулёза, существует более длительно (больше 2-3 недель), может сопровождаться зудом. При ФДКЛ шиповатые фолликулярные папулы обычно не группируются на боковых поверхностях туловища и не сливаются в монетовидные бляшки желтовато-коричневатого цвета, слабо шелушащиеся и мало инфильтрированные, как при себорейном дерматите. По ФДКЛ также возможно существование типичных для красного плоского лишая папул на коже и видимой слизистой оболочке, псевдопелады, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, поражения ногтевых пластиной. Решающее значение имеют результаты гистологического исследования поражённой кожи, которые существенно различаются. При фолликулярном декальвирующем красном лишае перифолликулярные и периваскулярные инфильтраты не имеют туберкулоидной структуры.

От мелкоузелковой формы саркоидоза кожи, ФДКЛ отличается остроконечными фолликулярными папулами с poговыми шипиками в центре (при этой форме саркоидоза папулы полушаровидные, гладкие с небольшим центральным вдавлением), отсутствием феномена «запылённости» при диаскопии (она выявляется при саркоидозе мельчайшие жёлтовато-бурые пятнышки-пылинки, напоминающие симптом «яблочного желе» при люпозном туберкулёзе кожи), отсутствием выраженной группировки, редкостью локализации на лице и зудом, который может сопровождать высыпания. Принимать во внимание необходимо также имеющиеся в ряде случаев типичные для красного плоского лишая папулы на коже и слизистой оболочке рта (при саркоидозе поражение слизистой рта - редко возможное существование псевдопелады, выпадение волос в подмышечньй областях и на лобке, изменение ногтей и отсутствие системных поражений характерных для саркоидоза (медиастинальных лимфоузлов, лёгких, печени, органа зрения, костей и др.). Гистологическая картина этих дерматозов различна: при саркоидозе в дерме обнаруживает типичную эпителиоидную клеточную гранулёму.

Проявления ФДКЛ на коже туловища и конечностей морфологически сходны с лихеноидным трихофитидом. Различить их несложно, так как последний возникает при активном нерациональном лечении больных инфильтративно-нагноительной, реже - поверхностной формой трихофитии. Высыпания на коже при ФДКЛ не возникают в виде быстротечной вспышки, не сопровождаются общими явлениями (повышением температуры, ознобом, недомоганием, лейкоцитозом) и не исчезают бесследно через 1-2 недели, что характерно для вторичных ифекционно-аллергических высыпаний при трихофитии - трихофитидов.

От редкой фолликулярной формы псориаза ФДКЛ отличается несколько другими характеристиками фолликулярной папулы. Так, при ФДКЛ глубоко в центре папулы залегает комедоноподобный роговой шипик, который не удаётся удалить при поскабливании, имеется также перифолликулярная инфильтрация. При поскабливании псориатической фолликулярной папулы с её поверхности легко отходит серебристо-белая чешуйка с небольшим поверхностным шипиком с обратной стороны, а перифолликулярная инфильтрация не определяется. В ряде случаев наличие одновременно в типичных для псориаза участках шелушащихся лентикулярных папул и бляшек позволяет воспроизвести симптомы псориатической триады. Необходимо также принимать во внимание имеющиеся в ряде случаев типичные для красного плоского лишая папулы на коже и слизистой оболочке рта, возможное существование псевдопелады, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, характерное поражение ногтей. Следует учитывать, что весьма редкий фолликулярный псориаз развивается преимущественно у детей после ангины или другой стрептококковой инфекции и локализуется в основном на туловище. Гистопатологические изменения, формирующие фолликулярные папулы при этих дерматозах, также отличаются.

Фолликулярные папулы при ФДКЛ, в отличие от сходных элементов фолликулярного дискератоза (ФД) Дарье, имеют остроконечную форму, бледно-розовый или красный цвет, не эрозируются и не вегетируют, не группируются и не сливаются в бляшки на себорейных участках и в крупных складках кожи, поражают разгибательные поверхности конечностей, туловище и волосистую часть головы. При ФДКЛ на волосистой части головы часто развивается атрофическое облысение, выпадают волосы в подмышечных впадинах и на лобке, чего не бывает при ФД. Следует также учитывать, что ФД обычно начинается до полового созревания (а ФДКЛ- обычно после), имеет длительное рецидивирующее течение, может сопровождаться нарушением психики, гипогонадизмом, повышенной чувствительностью к УФ лучам и склонностью к присоединению в очагах поражения пиококковои и вирусной инфекции. Существенно отличаются и патоморфологические изменения при этих дерматозах. Для ФД весьма характерны дискератоз. фолликулярный гиперкератоз и надбазальный акантолиз, приводящий к появлению супрабазальных лакун с неравномерной пролиферацией в них сосочков дермы.

Проявления ФДКЛ и фолликулярного муциноза (ФМ) существено различаются, несмотря на частичное сходство локализаций (волосиста часть головы, конечности). Так, фолликулярные папулы при ФМ не имеют, столь выраженного фолликулярного кератоза, как узелки при ФДКЛ, скучиваются и сливаются в небольшие овальные эритематозно-сквамозные бляшки с подчёркнутым фолликулярным рисунком и слабой инфильтрацией. Волосы в пределах этих бляшек выпадают, но атрофия кожи не наступает, не характерно для ФДКЛ. Следует также учитывать, что течение ФМ длительное, прогрессирующее. При этом не развиваются атрофическая алопеция волосистой части головы, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, поражение ногтей и слизистых оболочек. Различна и гистологически картина этих дерматозов. Для ФМ характерны ретикулярная дистрофия клеток эпителия волосяного фолликула и сальных желёз с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматичн толуидиновым синим, и перифолликулярная воспалительная инфильтрация.

Проявления ФДКЛ надо отличать от фолликулярного шиповатой декальвирующего кератоза (ФШДК) Сименса. Оба заболевания проявляются фолликулярными остроконечными декальвирующими папулами с центральными роговыми шипиками, очаговой атрофической алопецией волосистой части головы и сходными атрофическими изменениями ногтевых пластинок. Однако ФДКЛ является приобретенным заболеванием и развивается обычно в зрелом возрасте, чаще у женщин, а ФШДК - это наследуемое заболевание, которое появляется вскоре после рождения только у представителей мужского пола. При ФДКЛ помимо фолликулярных шиповатых папул, небольшим перифолликулярным инфильтратом на разгибательных поверхностях предплечий, туловище и видимых слизистых оболочках могут быть также типичные папулы красного плоского лишая. Помимо этого у части больных ФДКЛ имеется выпадение волос в подмышечных областях и на лобке. При ФШДК милиарные остроконечные папулы с шипиками поражают с детства преимущественно волосистую часть головы, лицо, гораздо меньше разгибательные поверхности конечностей. На местах поражения волосистой части головы и бровей развивается очаговое атрофическое облысение, на лице - атрофодермия. Кроме этого для ФШДК, в отличие от ФДКЛ, характерно раннее поражение органа зрения (эктропион, конъюнктивит, кератит, возможен очаговый кератоз ладоней и подошв, иногда имеется отставани| физического и умственного развития. Гистопатологические изменения поражённой кожи при этих дерматозах также различаются. При ФШДК Сименса отсутствуют характерные для фолликулярного декальвирующего красного лишая перифолликулярные и периваскулярные лимфоцитарно-гистиоцитарные инфильтраты в дерме, а также вакуольная дистрофия клеток на границе эпителия волосяного фолликула и дермы.

В детском возрасте весьма сходны проявления редкого наследуемого заболевания - веретенообразной аплазии волос, или монилетрикса, и поверхностного микоза волосистой части головы. Клинические признаки веретенообразной аплазии волос обычно проявляются в раннем детском возрасте в виде обломанных волос (до 1-2 см) и роговых фолликулярных папул. Из-за нарушения структуры и узелковой деформации стержней волос они низко обламываются (симптом чёрных точек), вначале в затылочной области, а затем и на всей волосистой части головы. Помимо этого волосы плохо растут, выпадают, лишены блеска, перекручены, с расщеплениями на конце. Это приводит к диффузному, реже - очаговому выпадению волос. Одновременно изменяется и кожа волосистой части головы: появляются мелкие, густо расположенные, цвета кожи фолликулярные роговые папулы (поверхность весьма напоминет гусиную кожу) и диффузное мелкопластинчатое шелушение. Часто сопутствует фолликулярный кератоз разной выраженности на разгибательной поверхности верхних конечностей и задней поверхности шеи. При длительном течении возможна атрофия кожи волосистой части головы с выпадением волос. В этих редких случаях констатируют псевдопеладу и дифференцируют с другими дерматозами, которые могут её вызывать. Из расспросов родителей таких детей выясняется, что поражение волосистой части головы началось в раннем детстве и имеет наследственный характер. Клиническая картина (гипотрихоз, фолликулярный кератоз), анамнез и микроскопическое исследование волоса (участки его утолщения тёмного цвета чередуются с истончёнными светлыми фрагментами, напоминая ожерелье; отсутствуют элементы гриба в волосе) позволяют установить диагноз. Гистологически в коже обнаруживают фолликулярный кератоз и воспалительный инфильтрат в области волосяных фолликулов.

Предварительный диагноз ФДКЛ необходимо подтверждать соответствующими результатами гистологического исследования.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]