Склеродермия волосистой части головы

Склеродермия редко поражает кожу волосистой части головы. Среди разных её форм в этой локализации по степени убывания возникают линейная склеродермия лобно-теменной области, системная склеродермия, распространённая бляшечная и мелкоочаговая склеродермия, или склероатрифический лишай. Дерматоз чаще встречается у женщин, а линейная его форма - у детей. На волосистой части головы из-за особенностей клинически проявлений склеродермии и наличия волос, стадий эритематозного пятна и уплотнённой бляшки не обнаруживают. Поражение выявляется на завершающей стадии заболевания, когда формируется очаговое атрофическое облысение, или состояние псевдопелады. Поверхность очага поражения становится гладкой, блестящей, спаянной с подлежащими тканями, полностью лишённой волос.

При линейной склеродермии лобной области поражение обычно начинается с волосистой части головы, где оно представлено вертикально расположенной полосой атрофической рубцовой алопеции шириной 1-3 см, спускающейся на кожу лба, в дальнейшем - и на спинку носа, иногда - на верхнюю губу. По форме и расположению атрофический рубец весьма напоминает след, остающийся после удара сабли. В некоторых случаях полосовидная склеродермия лобно-теменной области сопровождается гемиатрофией лица Ромберга. При этом вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти на участках поражения атрофируются все ткани (подкожная жировая клетчатка, мышцы, хрящи и кости черепа). Волосы выпадают не только в области поражённой части скальпа, но и на бровях и веках. Лицо становится асимметричным, поражённая часть - меньше здоровой, кожа на ней - атрофична, дисхромична с многочисленными складками и бороздами. На ЭЭГ у подобных больных на стороне поражения может возникать диффузный нерегулярный ритм мозговых волн.

На скальпе поражение может располагаться изолированно или быть одним из многих очагов распространённой бляшечной склеродермии. Её очаги локализуются главным образом на туловище и конечностях, редко - в области лба и волосистой части головы. Так, Саенко-Любарская В.Ф.(1955) из 36 больных разными формами склеродермии, включая и системные формы, лишь у одной больной обнаружила поражение волосистой части головы и лица. Гусева Н.Г. (1975) у 4-х из 200 больных системной склеродермией наблюдала поражение кожи волосистой части головы по типу дискоидной красной волчанки, проявлявшееся преимущественно очагами рубцовой атрофии с алопецией. Эти изменения предшествовали развитию или выявлению системной склеродермии. Так, у одной из этих больных в 19 лет появился очаг облысения на волосистой коже головы и была диагностирована дискоидная красная волчанка. Через 6 лет у больной появились два новых подобных очага на скальпе, а осенью того же года - вазоспастические явления на руках, затем ногах, общая слабость, миастенический синдром. Была диагностирована системная склеродермия. Проявления на волосистой части головы (атрофическая алопеция) рассматривали (скорее всего, ошибочно) как сочетание системной склеродермии и дискоиднои красной волчанки из-за большого сходства на скальпе клинических проявлений этих заболеваний . Этот пример подтверждает большие трудности в диагностике изолированной склеродермии волосистой части головы. Постановке правильного диагноза могут помочь результаты гистологического исследовани поражённой кожи.

Гистопатология

Гистопатологические изменения в значительной степени зависят от длительности существования очага поражения. В начальной, отёчно-воспалительной стадии шиповатый слой эпидермиса мало изменён, обнаруживают вакуольную дистрофию клеток базального, иногда и шиповатого слоя. В дерме отмечаются утолщённые и тесно прилегающие друг к другу коллагеновые волокна, между которыми располагается умеренно выраженный, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, стенки сосудов отёчны. При вовлечении в процесс подкожно-жирового слоя его соединительнотканные перегородки утолщаются из-за воспалительной инфильтрации и новообразования коллагеновых волокон, которые местами полностью ее заменяют. В поздней, склеротической стадии воспалительные явления выражены слабо, эпидермис атрофичен, граница между ним и дермой представляется в виде прямой линии из-за отсутствия сосочкового слоя. Коллагеновые волокна склерозированы, компактны, фибробластов мало; инфильтрат отсутствует, или сохраняется в небольшом количестве периваскулярно. Стенки сосудов утолщены за счёт фиброза, их просветы сужены. Сальные железы и волосяные фолликулы атрофированы. Истончена и подкожно-жировая клетчатка, которая частично замещена склеротической коллагеновой тканью.

Диагностика склеродермии волосистой части головы

Склеродермию волосистой части головы дифференцируют с другими дерматозами, которые в этой локализации приводят к очаговому атрофическокя облысению - состоянию псевдопелады. Кроме дерматозов, которй, чаще других приводят к состоянию псевдопелады, следует также помнить о склеродермиформной базалиоме волосистой части головы, склеродермиформнь проявлениях, возникающих после воздействия некоторых препаратов и трансплантации костного мозга. Метастаз рака внутренних органов в кожу волосистой части головы также может напоминать проявления склеродермии.

Склеродермиформная базалиома является одной из редких и необычной её форм. Локализуется обычно на коже лба, но может поражать также область висков, шеи и волосистую часть головы. Она представляет собой очаг, величиной с монету утолщённую бляшку в виде склерозированной пластины с гладкой, редко - шелушащейся поверхностью, желтовато-воскового цвета с отчётливыми телеангиэктазиями, пронизывающими её поверхность. На волосистой части головы рубцово изменённая поверхность склеродермоформной базалиомы лишена волос и может несколько выстоять над окружающей непоражённой поверхностью кожи. В отличие от других плоских базалиом, при склеродермиформной её разновидности отсутствует характерный периферический валик и нет язвенного распада. Она склонна к длительному медленному периферическому росту. Гистологическое исследование позволяет верифицировать диагноз. Среди мощно развитой стромы, нередко склерозированной и гиалинизированной, видны тонкие тяжи и комплексы, состоящие из компактно расположенных мелких тёмных клеток. Общая картина поражения напоминает скиррозный рак желудка или молочной железы.

Склеродермоподобные проявления в коже описаны как характерный побочный эффект при лечении противоопухолевым антибиотиком блеомицином. На фоне его применения у больных появляются склеродермоподобные узелки и бляшки, иногда - распространённое уплотнение кожи. Часто индурация развивается на кистях, что может приводить к некрозу пальцев, как при акросклеротической форме склеродермии. Через несколько месяцев после отмены препарата заболевание обычно регрессирует.

Инъекции опиоидного аналгетика пентазоцина могут вызывать у алкоголиков и наркоманов локализованный или генерализованный склероз кожи. В ряде случаев фиброз кожи и мышц может сочетаться с кальцинозом подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани, иногда также образуются изъязвления в очагах поражения. Лабораторные показатели (кроме увеличения СОЭ) обычно не изменяются.

В поздней фазе хронической болезни «трансплантат-против-хозяина», возникающей у части больных после трансплантации аллогенного костного мозга, развивается генерализованный склеротический и атрофический лишай или склеродермоподобные изменения кожи. У больных с распространёнными склеродермоподобными проявлениями на коже, индуцированными лекарственными препаратами или пересадкой костного мозга, очаги поражения, вероятно, могут локализоваться и на волосистой части головы.

Метастазы первичного рака внутренних органов, которые редко локализуются в коже волосистой части головы, могут проявляться в этой локализации в виде склеродермиформных очагов облысения («неопластическая алопеция»), напоминающих бляшечную склеродермию. Они могут возникать без поражения регионарных лимфатических узлов и, в отличие от склеродермии, характеризуются быстрым увеличением в количестве и размерах и возникают у лиц, ранее перенесших оперативное лечение рака молочной железы или другой локализации.

Склероатрофический лишай волосистой части головы

Большинство авторов относят первичный склерозируюший и атрофический лишай к своеобразной мелкобляшечной склеродермии (син.: склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен - white spot disease, лишай склеротический, или белый лишай Цумбуша). Он поражает преимущественно женщин, может сопровождаться типичными бляшками склеродермии и обычно локализуется на шее, верхней части груди, сгибательной поверхности конечностей, животе, половых органах, реже - в других местах. В литературе имеются отдельные сообщения о поражении склероатрофический лишаем, помимо излюбленных участков, и волосистой части головы с формированием рубцового атрофического облысения. Рук А. и Даубер Р. (1985) считают, что склероатрофический лишай волосистой части головы встречается редко. В отечественной литературе нам не удалось найти описание псевдопелады, обусловленной этим дерматозом. В последние годы мы наблюдали 2-х женщин пожилого возраста с малозаметным Мелкоочаговым атрофическим облысением и распространённым, длительно рецидивирующим склероатрофическим лишаем на туловище, конечностях, аногенитальлной области. У этих больных на волосистой части головы бляшки мелкие, атрофические изменения кожи с прорежением волос, не сопровождавшиеся никакими субъективными ощущениями. При тщательном осмотре в лобно-теменной области были обнаружены небольшие (3-4 мм диаметром овальные участки кожи без волос и устьев волосяных фолликулов с белой и гладкой поверхностью. Они не имели отчётливой границы, находились на уровне окружающей кожи и плавно переходили в неё. При пальпации этих участков кожа «морщилась» несколько больше, чем расположенная рядом. В этих очагах отсутствовал фолликулярный кератоз. У больных склероатрофическим лишаем не обнаруживали на волосистой части головы крупных атрофических бляшек, какие у них были на коже туловища, конечностей и в области гениталий. Гистологическое исследование очагов поражения на коже волосистой части головы у больных склероатрофическим лишаём не проводили, поэтому убедительного доказательства единого генеза поражений кожи на туловище и на волосистой части головы нет. Нельзя также исключить возможность подобных изменений скальпа у пожилых женщин при длительно существующей андрогенной алопеции. Возможно, при целенаправленном исследовании больных склероатрофическим лишаем удается достоверно доказать наличие псевдопелады, обусловленной этим дерматозом.

Лечение больных с псевдопеладой, обусловленной склеродермией

Лечение больных, у которых состояние псевдопелады вызвано изолированной бляшечной склеродермией волосистой части головы или является одним из проявлений распространённой или системной формы заболевания направлено на известные звенья патогенеза склеродермии. Терапия основывается на торможении усиленного биосинтеза аномальных коллагеновых волокон, нормализации микроциркуляции в очагах поражения и уменьшении аутоиммунных сдвигов. Важно исключить или ослабить воздействие у больных факторов, провоцирующих развитие или прогрессирование заболевания и вызывающих в ряде случаев склеродермоподобный синдром, весьма напоминающий проявления склеродермии (диоксида кремния, поливини хлорида, трихлорэтилена, гексахлорэтана, бензола, толуола, ксилола, искусственных смол, нефти, дизельного масла, парафина, силикона, загрязнённого растительного масла - денатурированного рапсового масла и др.). Поэтому также следует избегать воздействия некоторых лекарственных препаратов (блеомицина, пентазоцина), вакцин, сывороток, ультрафиолетового облучения и проникающей радиации, переохлаждения, механических травм, гормональных расстройств, санировать очаги инфекции. Бляшечная склеродермия спустя месяцы и годы может трансформироваться в системную форму < заболевания. В связи с этим при каждом обращении к врачу пациента с активными очагами бляшечной склеродермии необходимо проводить клиническое и иммунологическое обследование для исключения системной формы. Главными критериями при разграничении системной и очаговых форм склеродермии являются вазоспастические изменения в дистальных отделах конечностей, протекающие по типу синдрома Рейно, поражение опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, а также характерные иммунологические нарушения. При объективном исследовании больных склеродермией дерматолог оценивает характер и площадь поражения кожи, обращает особое внимание на кисти и лицо пациента. Типичное изменение кожи сохраняет ведущее диагностическое значение среди других клинических проявлений системной склеродермии и является главным в диагностике очаговых её форм. Преобладающей локализацией кожных изменений при системной склеродермии являются кисти, предплечья и лицо. При распространении заболевания поражается также кожа груди, спины (ощущение «корсета» «панциря»), иногда - всей поверхности туловища и конечностей. Помимо плотного отёка, индурации и атрофии кожи диагностическое значение имеют также очаговая гиперпигментация и множественные телеангиэктазии на лице, шее, груди и конечностях. Для системной склеродермии характерны тёмно-синий цвет ногтевого ложа на пальцах кистей (реже - и стоп); ногти уменьшены в размерах и уплощены, кутикулы ногтей расширены с бахромчатостью (»обтрёпанностью») дистальных краёв, иногда с телеангиэктазиями (как при красной волчанке и дерматомиозите). Ногтевые пластинки загнуты когтеобразно, на кончиках пальцев могут быть мелкие болезненные изъязвления (частично под корочками) или рубчики, пальцы кистей укорочены и заострены из-за лизиса части концевых фаланг, кожа их уплотнена, характерно когтеобразно согнутое их положение. Лицо больных системной склеродермией амимично и производит впечатление маски. Кожа лица натянута, уплотнена, имеет восковидный цвет, иногда пигментирована, с телеангиэктазиями. Нос заострён, ротовое отверстие сужено, красная кайма губ истончена, атрофична, бледноватая, вокруг рта образуются радиарные складки («кисетообразный» рот), язык становится ригидным, укорачивается, его уздечка утолщена, склерозирована. На волосистой части головы атрофический процесс проявляется диффузным, реже - очаговым выпадением волос, «состоянием псевдопелады».

В отличие от системной склеродермии, очаговые формы заболевания почти никогда не поражают кисти. Исключением является полосовидная склеродермия, при которой поражение кожи может располагаться вдоль одной конечности, распространяясь иногда на дистальные её отделы. Исследование сосудодвигательного рефлекса на пальцах кистей у больных склеродермией выявило раннее нарушение микроциркуляции при системной форме заболевания, что приводит к замедленному восстановлению исходной температуры в пальце после его дозированного охлаждения. Этого не происходит у больных очаговой склеродермией за исключением полосовидной склеродермии конечностей, когда похожи нарушение микроциркуляции имеется только на поражённой руке. Кроме объективного исследования больного дерматологом, необходимы также консультации терапевта, невропатолога и офтальмолога (два последних специалиста особенно важны для больных с локализацией поражения на волосистой части головы). Проводят исследование органов, которые наиболее часто поражаются при системной склеродермии. Для выявления патологии лёгких назначают рентгенограмму грудной клетки, пищевода - рентгеноскопию барием в положении лёжа, сердца - ЭКГ и эхокардиографию, почек - проб Реберга, колебания креатинина, мочевины и др. Отсутствие изменений на рентгенограммах грудной клетки (диффузного пневмосклероза с бронхоэктазами и кистами в нижних долях лёгких - «сотовые лёгкие», спаек, фиброза плевры, лёгочного сердца), нормальная проходимость бариевого комка по пищеводу без вялой, замедленной перистальтики, сегментарных расширений, выпячиваний и сужений в нижней его трети, отсутствие на ЭКГ и при эхокардиографии данных за миокардит, миокардиосклероз, гипертрофию и дилятацию правого желудочка сердца, нормальные клиренс креатинина а функция почек, - позволяют исключить системное поражение при склеродермии. Рутинные лабораторные исследования в дебюте системной склеродермии менее информативны. В клиническом анализе крови обращают внимание на увеличение СОЭ, в протеинограмме - на гиперпротеинемию и гипергаммаглобулинемию, в анализе мочи - на протеинурию и изменение в осадке (цилиндры, выщелоченные эритроциты). Исследуют титры антиядерных антител, антител против цитоплазматической РНК и коллагена, ревматоидный фактор и др. Подобное обследование и лечение больного склеродермией предпочтительно проводить в условиях стационара.

В активной стадии очаговой склеродермии назначают внутримышечно инъекции водорастворимого пенициллина (натриевую соль бензилпенициллина) ежедневно 2.000.000-3.000.000 ЕД в течение 2-3 недель. На чём ocновано терапевтическое действие пенициллина при склеродермии - точно неизвестно. Существует мнение, что пенициллин частично трансформируется в организме в Д-пеницилламин, что и определяет его эффективность. В отдельных случаях очаги на конечностях, подобные склеродермии, но с более выраженной воспалительной реакцией, являются проявлением боррелиоза, где эффективность пенициллина общеизвестна. Одновременно пенициллин является сильным аллергеном и может вызывать аллергические реакции как немедленного (чаще), так и замедленного типа. К наиболее частым аллергическим реакциям немедленного типа относятся крапивница, отёк Квинке, бронхиальная астма, изредка может развиться анафилактический шок. Поэтому перед назначением этого антибиотика у больных выясняют его переносимость при предшествовавших применениях. Противопоказанием к назначению пенициллина являются аллергические заболевания в анамнезе (бронхиальная астма, крапивница, атопический дерматит, сенная лихорадка), а также повышенная чувствительность и необычные реакции при применении антибиотика цефалоспоринового ряда или гризеофульвина. Особая осторожность необходима при назначении внутримышечных инъекций пенициллина больным с непереносимостью ряда других лекарственных препаратов и женщинам с длительно существующими очагами инфекции (трофическими язвами голеней, хроническим тонзиллитом, гайморитом, фронтитом, одонтогенным остеомиелитом, хроническим аднекситом и др.) из-за опасности анафилактического шока. При хорошей переносимости и эффективности пенициллина больным очаговой склеродермией целесообразно проводить профилактические курсы лечения 2 раза в год (весной и осенью).

При недостаточной эффективности пенициллина или наличии противопоказаний к его применению может быть проведена терапия Д-пеницилламином (купренилом, артамином, мелкаптилом, бианодином). Он является комплексообразующим соединением, связывает и ускоряет выведение из организма ионов меди, ртути, мышьяка, свинца, цинка и др. Помимо этого Д-пеницилламин обладает способностью подавлять синтез коллагена, деполимеризировать макроглобулиновые комплексы, расщеплять перекрёстные связи между вновь синтезирующимися молекулами протоколлагена, является антагонистом пиридоксина.

Противопоказаниями к назначению пеницилламина являются повышенная чувствительность в анамнезе к пеницилламину или пенициллину беременнность и лактация. Целесообразно избегать его назначения лицам с непереносимостью антибиотиков цефалоспоринового ряда и гризеофульвина, с нарушенной функцией печени, панкреатитом, язвенной болезнью желудка, анемией, лейкопенией, полиневритом, злоупотребляющим алкоголем. До назначения пеницилламина исследуют гемограмму, трансаминазы, уровень креатинина в крови. Препарат назначают натощак за 1 час до приёма пищи или через 2 часа после еды, не сочетая с приёмом других лекарственных препаратов. При очаговой склеродермии обычно нет необходимости в назначении высоких суточных дозировок препарата. Начальная доза Д-пеницилламина в этих случаях составляет 150-250 мг в сутки (1 капсула или таблетка). Большие дозы препарата (свыше 1 г в сутки), применяющиеся при лечении системной склеродермии, примерно у 1/3 больных вызывают побочные действия, что приводит к вынужденной его отмене. Во время лечения за больным необходим врачебный контроль: 1 раз в 2 недели провод клинический анализ крови (снижение количества тромбоцитов, гемоглобин, позднее - эритроцитов и лейкоцитов) и мочи, 1 раз в месяц контролируют функцию печени (трансаминазы, билирубин, креатинин, гамма-глутамил-трансферазу). При хорошей переносимости пеницилламина контрольные исследования проводят раз в 3-6 месяцев. Медленное повышение дозы препарата уменьшает частоту некоторых побочных реакций и улучшает его переносимость. Во время лечения возможны тошнота, анорексия, рвота, глоссит, афтозный стоматит, потеря вкусовых ощущений или их искажение, обратимый полиневрит (из-за дефицита витамина В6); редко на фоне лечения возника диаррея, гепатит, внутрипечёночный холестаз, нефрит, лихорадка, токсемия, индуцированный синдром красной волчанки; возможны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, агранулоцитоз, эозинофилия, протеинурия и др.

В арсенал средств, оказывающих терапевтический эффект у больных склеродермией, входит также унитиол, который в этом качестве известен мало и применяется редко. Унитиол был синтезирован в 1950 г. Петрунькиным В.И. Препарат хорошо растворим в воде и мало токсичен, содержит 29% свободных SH-групп. По действию унитиол, как и пеницилламин, относится к комплексообразующим соединениям. Со многими двухвалентными и трёхвалентными металлами он образует стойкие, диссоциирующие комплексы, которые легко растворимы в воде и относительно быстро выводятся из организма с мочой. В эксперименте было показано, что введение тиоловых соединений, относящихся к донаторам сульфгидрильных групп, значительно снижает синтез нерастворимого коллагена. Исходя из этого, Дубинский А.А. предложил унитиол для лечения ревматоидного артрита (1967) и системной склеродермии (1969). Его ученик Гуйда П.П. с хорошим эффектом применял унитиол в лечении больных склеродермией, включая системную форму. Было отмечено уменьшение периферической зоны, плотности и величины очагов и более быстрый их регресс при xopoшей переносимости препарата больными. Отчётливый терапевтический эффект при лечении унитиолом разных форм склеродермии (особенно после повторных курсов) был отмечен и другими дерматологами. Было отмечено также его сосудорасширяющее и спазмолитическое действие. Донаторы сульфгидрильных групп, к которым относятся пеницилламин и унитиол, разрывая внутри- и межмолекулярные связи, в частности, дисульфидные, способствуют деполимеризации патологических макроглобулинов и увеличивают долю растворимого коллагена. Они оказывают прямое воздействие на коллаген: тормозят его синтез, вызывают растворение вновь образованного коллагена, оказывают прямое тормозящее действие на иммунокомпетентные лимфоидно-плазмоцитарные клетки, диссоциируют иммуноглобулины, инактивируют гуморальные антитела. Унитиол вводят внутримышечно в виде 5% раствора по 5 мл ежедневно до 15-20 инъекций на курс. Обычно больные хорошо переносят препарат, однако в некоторых случаях возникают нежелательные побочные явления. Иногда сразу после внутримышечной иньекции унитиола возникает тошнота, головокружение, общая слабость. Эти быстро возникающие реакции также быстро проходят (через 10-15 минут) и не требуют особых терапевтических мероприятий. При их появлении рационально временно уменьшить дозу препарата и затем постепенно увеличивать её до первоначальной. Иногда возможны и аллергические реакции, которые проявляются распространёнными пятнистыми или изредка буллёзными высыпаниями. Они могут возникать в конце 1 курса лечения, после 10 инъекций. У большинства больных с аллергическими реакциями, обусловленными унитиолом, в анамнезе имелись указания на непереносимость некоторых антибиотиков, витаминов, иногда - и антигистаминных препаратов. Ни у одной больной унитиол не вызвал анафилактический шок. Следует отметить, что результаты лечения больных бляшечной склеродермией унитиолом сопоставимы с терапевтическим эффектом от лечения пеницилламином. Унитиол оказывается полезным и при лечении склероатрофического лишая, который наиболее резистентен к терапии. В то же время переносимость больными унитиола и пеницилламина разная. Унитиол обычно хорошо переносится пациентами и не оказывает тех нежелательных воздействий, которые бывают при лечении пеницилламином. В ряде случаев в лечении больных бляшечной склеродермией применяют производные аминохинолина, учитывая их умеренное иммунодепрессивное и противовоспалительное действие. Противопоказания, схемы лечения и профилактика осложнений при назначении препаратов аминохинолина не отличаются от изложенных ранее (см. лечение атрофирующих форм красного плоского лишая).

Кроме Д-пеницилламина и унитиола, антифиброзным действием, по мнению некоторых учёных, обладает диаминодифенилсульфон (ДДС) и его производные. Помимо антилепрозного действия, препаратам этого ряда приписывают иммуносупрессивное и противовоспалительное воздействие. Они применялись при различных дерматозах с хорошим эффектом (герпетиформном дерматозе Дюринга, рубцуюшем пемфигоиде, гангренозной пиодермии, конглобатных угрях и др.). Окончательно механизм действия ДДС и его производных не выяснен. Один из препаратов этой группы - диуцифон с успехом применили при лечении больных системной склеродермией. Диуцифон является одним из производных ДДС и наряду с сульфоновой группой содержит также и пиримидиновое соединение - 6-метилурацил. Его назначают по 0,2 ; раза в день (по 0,01 г/кг массы тела). Диуцифон был синтезирован в России как замена ДДС; он лучше переносится больными и лишён многих негативных свойств ДДС, в частности, редко вызывает изменения формулы крови.

В связи с поражением сосудов и выраженными нарушениями микроциркуляции при склеродермии в комплексном лечении больных помимо препаратов, обладающих антифиброзным действием, назначают также сосудораширяющие средства, дезагреганты и ангиопротекторы. Наиболее оправдав себя фенигидин (коринфар, нифедипин), ксантинола никотинат, ницерголин (сермион), пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (курантил), низкомолекулярный декстран, реополиглюкин, препарат простогландина Е-1 (вазапростан) и др. Коринфар в дозе 30-50 мг в сутки обычно хорошо переносится пациентами. Возникающие головная боль и небольшая гипертония проходит после снижения дозы препарата. Ксантинола никотинат можно применять по 1-2 таблетки (0,15-0,3 г) 3 ра в день или внутримышечно по 2 мл 1-3 раза в сутки.

При очаговых формах склеродермии в 1-2-ой стадии с локализацией в волосистой части головы применяют кортикостероиды в форме мази или крема. В дальнейшем возможно внутриочаговое введение кристаллической суспензии триамцинолона по 0,3-0,5 мл на 2% растворе лидокаина из расчёта 5-10 мг на 1 мл. Для введения используют максимально тонкие иглы и инсулиновьй шприц. Плотность очага затрудняет введение суспензии кортикостероидов. При наличи крупного очага рекомендуют вначале вводить кортикостероиды в небольшой участок поражённой кожи, постепенно расширяя зону введения препарата по мере paзмягчения ранее уплотнённых участков. Инъекции повторяют через 2-4 недели. При развитии атрофии в местах инфильтрации поражённой кожи cycпeнзией триамцинолона, дальнейшее внутриочаговое введение кортикостероидов прекращается.

Физиотерапевтические процедуры существенно ускоряют регресс очагов поражения. При локализации склеродермии на волосистой части головы рекомендуют местные и косвенные физиотерапевтические воздействия. На поражённую область можно назначать ультратон, д'Арсонваль, проводить массаж и лимфодренаж, включая воротниковую зону. На шейный отдел позвоночника при отсутствии противопоказаний можно применить амплипульс, диадинамические токи или индуктотермию. Однако регресс очага бляшечной склеродермии всегда завершается атрофией кожи, а на волосистой части головы - стойкой очаговой алопецией, которая может быть выражена в большей или меньшей степени. Об этом необходимо своевременно предупреждать пациентов. Реальной и достижимой целью является уменьшение площади рубцового облысения и его выраженности, а также предупреждение новых участков алопеции.

Эффективность проводимой терапии оценивают по результатам сравнения повторных копий-рисунков контуров очага алопеции на волосистой части головы и по степени регресса высыпаний на коже туловища и конечностей. В то же время следует иметь в виду, что для очаговых форм склеродермии характерны спонтанные ремиссии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]