Красная волчанка кожи волосистой части головы

К очаговому атрофическому облысению волосистой части головы (состоянию псевдопелады) могут приводить дискоидная (ДКВ) и диссеминированная красная волчанка этой локализации. Редко очаги дискоидной волчанки и диссеминированной красной волчанки на волосистой части головы могут быть одним из проявлений системной формы заболевания. По данным Машкиллейсона Л.Н. и соавт. (1931) обобщивших наблюдения над 1500 больными красной волчанкой, поражение волосистой части головы отмечено в 7,4%. Лелис И.И.(1970) константировал поражение скальпа у 10% больных. Вообще волосистая часть головы поражается этим дерматозом редко и преимущественно у женщин. У мужчин очаги дискоидной красной волчанки помимо типичных участков могут также локализоваться на ушных раковинах, в области нижней челюсти, ре - на волосистой коже головы. В тех случаях, когда поражение скальпа сопровождается высыпаниями на лице, ушных раковинах или на открытых участках туловища, заболевание долго не диагностируется. Пациенты обращаются к врачу только тогда, когда уже сформировался очаг стойкого облысения. Без лечения заболевание долгие годы медленно прогрессирует и может приводить к формированию крупных очагов рубцовой алопеции. Часто поражаются лобная и височная области, где образуется один, реже - несколько очагов, которые медленно увеличиваются в размерах.

Дискоидная красная волчанка на волосистой части головы может проявляться типичными и атипичными очагами поражения. При типичной красной волчанке клинические проявления зависят от того, какие из основных симптомов это дерматоза (эритема, инфильтрация, гиперкератоз, атрофия) превалируют у больного. В дебюте типичной дискоидной красной волчанки волосистой части головы наиболее характерна чётко отграниченная эритематозная бляшка (реже - бляшки), слабо инфильтрированная и покрытая крепко прилегающими к поверхности гиперкератотическими чешуйками с неравномерно расположенными фолликулярными роговыми пробочками. При поскабливании очага, что сопровождается болезненностью, чешуйки с трудом отделяются от поверхности. Периферический эритематозный венчик выражен не всегда отчётливо и может отсутствовать. Постепенно гиперемия приобретает характерный синюшный оттенок и в центральной части очага сравнительно быстро развивается атрофия кожи с алопецией. Кожа становится гладкой, блестящей, истончённой без устьев волосяных фолликулов и волос, с телеангиэктазиями. Местами в пределах центра очага остаются нехарактерные тонкие, облаткообразные пластинчатые чешуйки. Очаг дискоидной красной волчанки волосистой части головы имеет некоторые клинические особенности. Так, сравнительно быстро развивается атрофия кожи с выпадением волос, при этом атрофическая зона доминирует, занимая большую часть очага. Часто в его пределах одновременно развивается дисхромия с преобладанием депигментации, иногда - гиперпигментации. Прогрессирование дискоидной красной волчанки может проявляться не только характерной эритематозной периферической каймой, но и появлением очагов гиперемии и шелушения в пределах старых атрофированных участков кожи.

При атипичной дискоидной красной волчанки волосистой части головы многие характерные клинические проявления (гиперемия, инфильтрация, фолликулярный кератоз) выражены слабо или отсутствуют. Весь очаг представлен атрофическим облысением и дисхромией и лишь в периферической зоне иногда прослеживается кайма гиперемии с лёгким шелушением и разрежением волос. О.Н.Подвысоцкая ещё в 1948 г так описывала в «Ошибках диагностики кожных заболеваний» подобные проявления заболевания: «...иногда весь патологический процесс протекает глубоко в коже и не даёт видимых изменений поверхностных её слоев, проявляясь лишь в конечной стадии атрофией кожи и облысением. В таких случаях заболевание напоминает так называемое ложное гнёздное облысение (псевдопеладу). Встречаются больные, у которых на голове имеются очаги такой атрофии с облысением и одновременно на лице - типичная форма красной волчанки». Таким образом, при атипичных очагах дискоидной красной волчанки на волосистой коже головы диагностика дерматоза существенно облегчается при наличии типичных очагов в характерной локализации (нос, щёки, ушные раковины, верхние отделы груди и спины).

При диссеминированной красной волчанке волосистой части головы круглые или овальные очаги поражения обычно имеются также на лице, ушных раковинах, иногда на шее, верхней части спины и груди, а в ряде случаев - на кистях, стопах и слизистой оболочке рта. Их диаметр не превышает 1,5-2,5 см, слабо выражены инфильтрация и периферический рост. Гиперемия в очагах незначительная, границы нечёткие, на поверхности видны мелкие, тонкие чешуйки, с трудом отделяющиеся при поскабливании, но без отчётливого фолликулярного кератоза. В пределах очагов поражения имеется диффузное облысение, выраженное в разной степени. В более старых очагах, в особенности в их центральных частях, облысение и атрофия выражены сильнее. Оставшиеся в их пределах волосы сухие, более тонкие, обламываются при потягивании. Кожа в поражённых участках истончена, дисхромична, фолликулярный рисунок сглажен. В то же время атрофия и облысение обычно не столь выражены, как при дискоидной красной волчанке. Подобное поражение волосистой части головы бывает также при подострой кожной форме красной волчанки.

Гистопатология

В эпидермисе обнаруживают разлитой и фолликулярный гиперкератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов), а также вакуольную дистрофию клеток базального слоя, считающуюся патогномоничной для дискоидной красной волчанки. Толщина эпидермиса может быть различной: участки акантоза сменяются истончённым мальпигиевым слоем и сглаженными выростами эпидермиса в старых очагах отчётливо выражена атрофия эпидермиса. Клетки шиповатого слоя набухшие, отёчные, с бледно окрашенными ядрами или, напротив ядра ярко окрашены и гомогенны. Подобного типа изменения имеются в эпителии, наружного корневого влагалища волосяных фолликулов, что приводит к образованию роговых пробок, кист и выпадению волос; волосяные фолликулы полностью исчезают. В дерме имеются расширенные кровеносные и лимфатические сосуды. Вокруг волосяных фолликулов, сальных желёз и сосудов имеются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества плазматических клеток, гистиоцитов и макрофагов. Часто можно видеть проникновение клеток инфильтрата в капсулу эпителиальных фолликулов, а также сальных желёз. В области инфильтратов коллагеновые и эластические волокна разрушены, на остальных участках дерма разрыхлена вследствие отёка. Имеется расширенная ПАС-положительная полоса в зоне базальной мембраны. С помощью прямой иммунофлюоресценции в очагах поражения у 90-95% больных дискоидной красной волчанкой обнаруживают полосовидное отложение иммуноглобулинов G и С-3-комплемента в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Диагностика красной волчанки кожи волосистой части головы

Дискоидная красная волчанка волосистой части головы следует отличать от других дерматозов этой локализации, приводящих к очаговому атрофическому облысению. Дискоидную красную волчанку дифференцируют с фолликулярной формой красного плоского лишая, склеродермией, саркоидозом кожи, бляшечной лимфомой кожи, фолликулярным муцинозом, фолликулярным дискератозом Дарье, кератозой фолликулярным шиповатым декальвирующим и актиническим эластозом волосистой части головы у мужчин, у которых рано развилось выраженное андрогенное облысение лобной и теменной областей. Помимо этого следует также учитывать редкую возможность метастаза в кожу волосистой части головы первичного рака внутренних органов. Воспалительные изменения, возникающие в очагах метастаза в кожу волосистой части головы, могут в некоторых случаях приводить к поражению, напоминающему дискоидную красную волчанку, где также развивается атрофия волосяных фолликулов и выпадение волос. Об этом особо следует помнить у больных, имеющих очаги поражений на волосистой части головы, напоминающие дискоидную красную волчанку, и перенесших ранее оперативное лечение рака молочной железы или бронхов, почек, слизистой оболочки рта, желудка или кишечника и др.

Гистологическое исследование поражённой кожи помогает исключить метастаз рака в кожу головы и установить диагноз дерматоза, приведшего к атрофическому облысению.

Прежде всего у пациента необходимо исключить системную форму красной волчанки. При диссеминированной красной волчанке следует помнить о существовании особой формы - поверхностной хронической диссеминированной красной волчанки (так называемой подострой кожной формы KВ). Для неё характерны распространённые кольцевидные очаги на коже, которые при слиянии образуют полициклические шелушащиеся по краям участки на груди, спине, лице, конечностях с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части. При этой форме дерматоза, занимающей как бы промежуточное положение между кожными и системной формами KВ, имеются проявления, характерные для системной красной волчанки, но выраженные в лёгкой степени (артралгии, изменения со стороны почек, полисерозиты, анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др.), включая иммунологические изменения (ЛЭ-клетки, антиядерный фактор, антитела к ДНК и др.). В то же время, в отличие от системной красной волчанки, прогноз заболевания благоприятный. Необходимо исключить медикаменты, которые могут провоцировать развитие красной волчанки или обострять её. К их числу относятся гидралазин, прокаинамид, изониазид, фтивазид, хлорпромазин, сульфаниламиды, стрептомицин, тетрациклин, пенициллин, пеницилламин, гризеофульвин, оральные контрацептивы, пироксикам и др. Важно выявить и санировать очаги хронической инфекции вне зависимости от их локализации.

Лечение красной волчанки кожи волосистой части головы

Лечение больных проводят производными 4-оксихинолина; противопоказания к их применению, препараты и схемы лечения принципиально те же, какие применяют при лечении больных красным плоским лишаем. Считается целесообразной комбинация этих препаратов с никотиновой кислотой или её производными (ксантинолом никотинатом), витаминами С и группы В. При недостаточной эффективности или плохой переносимости производных оксихинолина, показано комбинированное лечение малыми дозами хлорохина дифосфата и преднизолона в количествах, равных их содержанию в 3-6 таблетках Пресоцила, т.е. по 1/2-1 таблетке в сутки хлорохина дифосфата и столько же преднизолона после еды. В арсенале препаратов, применяемых при лечении больных дискоидной красной волчанкой и диссеминированной красной волчанки, находятся ретиноиды и авлосульфон (дапсон), которые также приводят заболевание к ремиссии. При активных проявлениях дискоиднои или диссеминированной красной волчанки наружно применяют мази и кремы с глюкокортикостероидами, имеющими cpeднюю и высокую активность и не обладающими выраженным атрофогенным действием (метилпреднизолон ацепонат, мометазон фуроат и др.). В дальнейшем необходима защита от УФЛ (ограничение пребывания на солнце или отражающей лучи водной поверхности, использование головных уборов, солнцезащитных очков, фотозащитных кремов и др.).

Важным методом профилактики рецидивов и прекращения роста очага атрофического облысения является диспансеризация больных дискоидной и диссеминированной красной волчанкой. Она включает обследование таких больных с целью раннего выявления возможных признаков системности, также проведения профилактических курсов лечения ранней весной осенью.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]