17альфа-гидроксипрогестерон в крови

17-гидроксипрогестерон - предшественник кортизола, обладающий натрийуретическим действием. Гормон вырабатывается в надпочечниках, яичниках, яичках и плаценте. В результате гидроксилирования 17-гидроксипрогестерона превращается в кортизол.

Определение 17-гидроксипрогестерона в крови играет ведущую роль в диагностике адреногенитального синдрома, который сопровождается гиперпродукцией корой надпочечников гормонов одной группы и снижением секреции другой. В основе адреногенитального синдрома лежит наследственная недостаточность различных ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов. Различают несколько форм адреногенитального синдрома, клинические проявления которых зависят от дефицита конкретного фермента: 21-гидроксилазы, 11β-гидроксилазы, 3β-оксидегидрогеназы, Р₄₅₀SCC (20,22-десполазы), 17-гидроксилазы. Общим для всех форм адреногенитального синдрома является нарушение синтеза кортизола, регулирующего секрецию АКТГ по принципу механизма обратной связи.

Референтные величины (норма) концентрации 17-гидроксипрогестерона в сыворотке крови

Снижение содержания кортизола в крови способствует усиленному выделению передней долей гипофиза АКТГ, что ведёт к гиперфункции надпочечников, её гиперплазии и увеличению секреции стероидных предшественников, из которых синтезируются андрогены. Повышенная концентрация в крови андрогенов (в отличие от кортизола) не уменьшает выделение гипофизом АКТГ. В результате в коре надпочечников накапливается избыточное количество 17-гидроксипрогестерона, как из-за недостаточного его превращения в кортизол, так и вследствие усиленного образования.

Наиболее часто (80-95% всех случаев) обнаруживают недостаточность 21-гидроксилазы, необходимой для превращения 17-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и далее в кортизол. У каждого третьего больного с этим типом энзимного дефекта наблюдают грубые нарушения синтеза кортизола и недостаточный синтез альдостерона. Клинически это выражается в синдроме потери соли. Организм не способен удерживать натрий, в результате чего наступает потеря его с мочой, дегидратация, коллапс. Смерть больных детей обычно наступает в первые недели жизни.

Важнейшую роль в диагностике адреногенитального синдрома, обусловленного недостаточностью 21-гидроксилазы, играет определение 17-гидроксипрогестерона, ДГЭАС и тестостерона в крови и экскреции 17-КС с мочой, которая может превышать норму в 5-10 раз и более. Концентрация 17-гидроксипрогестерона в крови выше 24 нмоль/л подтверждает диагноз врождённой гиперплазии надпочечников. Если она составляет 9-24 нмоль/л, для дифференциальной диагностики синдрома поликистозных яичников и адреногенитального синдрома показана проба с АКТГ. Следует помнить, что при неклассической форме недостаточности 21-гидроксилазы базальная концентрация 17-гидроксипрогестерона в крови может быть ниже 9 нмоль/л. В связи с этим при подозрении на адреногенитальный синдром пробу с АКТГ проводят даже при низкой базальной концентрации 17-гидроксипрогестерона. В норме через 60 мин концентрация 17-гидроксипрогестерона обычно не достигает 12 нмоль/л, при классической форме адреногенитального синдрома превышает 90 нмоль/л, при неклассической форме - 45 нмоль/л. У гетерозиготных носителей мутантного гена, кодирующего 21-гидроксилазу, концентрация 17-гидроксипрогестерона в крови после стимуляции АКТГ повышается до 30 нмоль/л.

Одной из причин повышения образования 17-гидроксипрогестерона могут быть опухоли коры надпочечников. Эффективный метод дифференциальной диагностики - проба с дексаметазоном. Перед пробой у больного забирают кровь для определения 17-гидроксипрогестерона, а за сутки перед пробой собирают суточную мочу для определения 17-КС. Взрослым назначают перорально 2 мг дексаметазона через каждые 6 ч после еды в течение 48 ч. После окончания приёма дексаметазона повторно берут кровь и собирают суточную мочу. При адреногенитальном синдроме проба положительная - концентрация 17-гидроксипрогестерона в крови резко падает, а экскреция 17-КС с мочой снижается более чем на 50%. При опухолях (андростеромах, арренобластомах) проба отрицательная, содержание гормонов не снижается или уменьшается незначительно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]