Акинетико-ригидный синдром: причины, симптомы, диагностика

Основные причины акинетико-ригидного синдрома:

• Болезнь Паркинсона
• Стрио-нигральная дегенерация
• Шая - Дрейджера синдром
• ОПЦА (спорадическая форма)
• Прогрессирующий супрануклеарный паралич
• Юношеская форма хореи Гентингтона
• Болезнь Вильсона - Коновалова.
• Гепато-церебральные синдромы
• Паркинсонизм - БАС - деменция
• Сенильная энцефалопатия
• Нормотензивная гидроцефалия
• Кальцификация базальных ганглиев
• Болезни накопления
• Кортико-базальная дегенерация
• Хронические интоксикации (в том числе лекарственные)
• Атрофические процессы в мозге (в т.ч. болезни Альцгеймера и Пика)
• Процессы, ограничивающие пространство
• Посттравматический
• Постэнцефалитический
• Сосудистый
• Болезнь Сегавы
• Болезнь Крейтцфельдта -Якоба
• Редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты
• Гипоксическая энцефалопатия (в т.ч. «болезнь оживлённого мозга»).
• Наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом.
• Болезнь диффузных телец Леви
• Спино-церебеллярные дегенерации
• Митохондриальная энцефаломиопатия
• Нейроакантоцитоз
• Наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой.
• ВИЧ-инфекция
• Нейросифилис
• Гипотиреоз
• Гипопаратиреоз
• Наследственная недостаточность таурина
• Сирингомезенцефалия
• Синдром гемипаркинсонизма - гемиатрофии.

Поскольку примерно 80 % всех случаев синдрома паркинсонизма относятся к идиопатическому паркинсонизму, то есть к болезни Паркинсона, знание современных критериев диагностики болезни Паркинсона уже обеспечивает правильное распознавание этиологии большинства случаев паркинсонизма. Общепринятые критерии диагностики болезни Паркинсона предполагают трёхэтапную диагностику:

• 1-й этап - распознавание синдрома паркинсонизма,
• 2-й этап - поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона и
• 3-й этап - выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.

Диагностические критерии болезни Паркинсона (по: Hughes et al., 1992)

Критерии исключения болезни Паркинсона:

• Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит.
• Окулогирные кризы.
• Лечение нейролептиками перед дебютом болезни.
• Длительная ремиссия.
• Строго односторонние проявления в течение более 3-х лет.
• Супрануклеарный паралич взора.
• Мозжечковые знаки.
• Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности.
• Раннее появление выраженной деменции.
• Симптом Бабинского.
• Наличие церебральной опухоли или открытой (сообщающейся) гидроцефалии.
• Негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА (если исключена мальабсорбция).
• Интоксикация МФТП (метил-фенил-тетрагидро-пиридин).

Подтверждающие критерии болезни Паркинсона. Необходимо три критерия или больше для достоверного диагноза болезни Паркинсона:

• Одностороннее начало проявлений болезни.
• Наличие тремора покоя.
• Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь.
• Хорошая реакция (70-100%) на Л-ДОФА.
• Прогрессирующее течение заболевания.
• Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА.
• Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более.
• Длительное течение заболевания (10 лет и более).

Негативные критерии важны тем, что напоминают врачу о необходимости исключения болезни Паркинсона, если больной, например, не откликается на лечение с помощью Л-ДОФА, отличается ранним развитием деменции или ранними постуральными нарушениями и и падениями и т.д.

При прогрессирующем супрануклеарном (надъядерном) параличе в начальной стадии заболевания нарушаются лишь движения глазных яблок вниз (и лишь затем - движения их вверх и в стороны). Формируется феномен «глаз и головы куклы» (нарушение произвольных взоровых движений при сохранности рефлекторных). Выявляется дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы. Весьма типична общая умеренная гипокинезия; псевдобульбарный синдром; дисбазия со спонтанными падениями; нарушения когнитивных функций. Возможны пирамидные и мозжечковые симптомы. Дофасодержащие препараты не эффективны.

В силу практической значимости диагноза сосудистого паркинсонизма (часто наблюдается его гипердиагностика) упомянем принципы его диагностики.

Необходимым условием диагностики сосудистого паркинсонизма является наличие сосудистого заболевания головного мозга (гипертоническая болезнь, артериосклероз, васкулит), подтверждённого данными КТ или МРТ (множественные лакунарные инфаркты, реже единичный контралатеральный инфаркт, болезнь Бинсвангера, расширение периваскулярных пространств, амилоидная ангиопатия и др.). Характерно подострое или острое начало заболевания (но может быть и постепенным), флюктуирующее течение, наличие симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые, чувствительные, психические нарушения), преобладание симптомов паркинсонизма на нижней половине тела, грубая дисбазия, отсутствие тремора, неоткликаемость на дофасодержащие препараты (как правило).

Болезнь Бинсвангера чаще сопровождается симптомами, лишь напоминающими паркинсонизм, но возможно развитие и истинного синдрома паркинсонизма.

Основные синдромы двигательных нарушений, напоминающие паркинсонизм («псевдопаркинсонизм»), требующие иногда дифференциального диагноза с истинным паркинсонизмом

В клинической неврологии синдромальный диагноз предшествует топической и этиологической диагностике. Распознавание синдрома паркинсонизма предполагает прежде всего дифференциальный диагноз с псевдопаркинсонизмом. Псевдопаркинсонизм - условный и собирательный термин, который в данном контексте объединяет группу неврологических и психопатологических синдромов, не имеющих отношения к паркинсонизму, но иногда напоминающих его теми или иными клиническими проявлениями. В качестве таких клинических проявлений могут выступать психомоторная заторможенность, напряжение мышц (stiffness), апраксия ходьбы и некоторые другие неврологические синдромы.

Диагноз «псевдопаркинсонизма» является таким образом чисто оперативным, промежуточным, дидактическим и ставится, если наблюдаемая клиническая картина не соответствует критериям синдромального диагноза истинного паркинсонизма. Окончательный синдромальный диагноз требует указания конкретной формы псевдопаркинсонизма:

Синдромы психомоторной заторможенности:

1. Депрессивный ступор.
2. Кататонический ступор.
3. Органический ступор.
4. Гиперсомния.
5. Гипотиреоз.
6. Гипо-и гипертиреоз.
7. Психогенный паркинсонизм.

Синдромы мышечного напряжения (Stiffness):

1. Синдром «броненосца» Исаакса.
2. Синдром ригидного человека.
3. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (спинальный интернейронит).
4. Синдром Шварца-Джампела.
5. Синдромы мышечного напряжения при поражении периферических нервов.
6. Дистония.

Синдромы апраксии ходьбы:

1. Нормотензивная гидроцефалия.
2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.
3. Другие дегенеративно-атрофические процессы в мозге.
4. Процессы, ограничивающие пространство (опухоли, субдуральная гематома).
5. Посттравматическая энцефалопатия.
6. Лакунарное состояние.
7. Изолированный синдром апраксии ходьбы.

Синдромы смешанной природы:

1. Синдром запертого человека.
2. Синдром акинетического мутизма.
3. Синдром ригидного позвоночника.
4. Синдром болезненной ноги и движущихся пальцев.
5. Злокачественный нейролептический синдром.
6. Синдром злокачественной гипертермии.
7. Идиопатическая сенильная дисбазия.