Алкогольная энцефалопатия

Острые алкогольные энцефалопатии

Органическое поражение ЦНС дистрофического характера, возникшее вследствие токсического действия алкоголя.

Причины

• Употребление суррогатов алкоголя и технических жидкостей.
• Тяжёлые и длительные запои.
• Органическое поражение головного мозга.

Патогенез

Патогенез острых алкогольных делириев до конца неизвестен, предположительно имеют значение нарушение обмена нейромедиаторов ЦНС и тяжёлая, прежде всего эндогенная интоксикация.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптомы

Для данных состояний характерно помрачение сознания вплоть до аменции, делирий и выраженные неврологические нарушения.

[12],

Энцефалопатия Гайе-Вернике

Редко наблюдаемая в настоящее время геморрагическая энцефалопатия с подострым течением. В патогенезе данного состояния основную роль играет нарушение обмена витамина В1. Продромальные явления возникают, как правило, за 3-6 мес. до развития психоза и проявляются быстрой астенизацией пациента, потерей веса, резким снижением толерантности к алкоголю.

Начало заболевания острое, как правило, после делириозного помрачения сознания. В начале болезни преобладают периоды сонливости или стереотипного возбуждения, проявляемого в ограниченном пространстве, а также скудные, отрывочные, статичные зрительные галлюцинации и иллюзии. Больной может периодически выкрикивать отдельные слова, что-то невнятно бормотать, возможны кратковременные состояния обездвиженности, «застывания» с напряжением всех групп мышц. Наблюдают отрывочные бредовые и галлюцинаторные переживания, явления амнестической дезориентировки. Через несколько дней происходит изменение клинической картины, днём развивается сонливость, нарастает оглушение сознания, при утяжелении состояния развивается сопор - псевдоэнцефалитический синдром, способный, в свою очередь, перейти в кому.

Неврологические симптомы в клинической картине энцефалопатии Гайе-Вернике стоят на первом месте. С самого начала возникновения характерны сложные гиперкинезы (дрожание, подёргивания, хореоатетоидные движения), приступы торсионного спазма, непостоянный мышечный гипертонус бывает выражен вплоть до децеребрационной ригидности, наблюдают непроизвольные движении конечностей. Самые частые патологические рефлексы - хоботковый, спонтанное вытягивание губ, хватательные. Патологические глазные рефлексы - нистагм, птоз, двоение, страбизм, неподвижный взгляд, симптом Гуддена - миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения, нарушения конвергенции. Характерны также мозжечковые расстройства, менингеальная симптоматика (ригидность мышц затылка). Всегда бывает гиперпатия и полиневриты сопровождаемые лёгкими парезами.

Характерен внешний вид больных, они как правило, истощены, цвет лица землисто-серый или желтоватый с грязным оттенком, лицо одутловато, отмечают также своеобразную сальность кожи лица.

Кожа туловища сухая, дряблая, шелушится, конечности синюшны, часто отёчны, на них легко образуются обширные некротические пролежни (при недостаточном уходе). Дыхание поверхностное чистое. Артериальная гипертензия в начале психоза, по мере ухудшения состояния, переходит в гипотонию или коллапс. Нарастают водно-электролитные расстройства, возникает одышка, аритмия, в крови - лейкоцитоз. При ухудшении состояния повышается температура тела - неблагоприятный прогностический признак. Печень увеличена, болезненна.

Болезнь может протекать приступообразно. После развития манифестных симптомов через 3-7 дней наблюдают улучшение соматоневрологического состоянии больного, благоприятный признак нормализация сна. В дальнейшем приступы могут повторяться, но каждый последующий - менее тяжёлый и менее продолжительный, чем предыдущий. Если во время светлых промежутков появляются симптомы конфабуляторной спутанности. это говорит о возможности перехода и хроническую форму карсаковский синдром.

Смертельный исход при острой энцефалопатии не редкость, смерть обычно наступает в середине или к концу второй недели от начала психоза. Легальному исходу способствуют присоединяющиеся интеркуррентные заболевании, чище всего пневмония. Психоз, не приводящий к смерти, длится 3-6 нед. Исходы психоорганический синдром разной глубины, структуры и степени выраженности: корсаковский синдром, симптомы псевдопаралича.

[13], [14]

Митигированная острая энцефалопатия (энцефалопатия средней тяжести)

Впервые описана С.С. Корсаковым в 1887 г. Продромальный период длится 1-2 мес, преобладает выраженная астения с раздражительностью, пониженным фоном настроения, нарушениями сна и аппетита. Манифестные симптомы представлены неглубокими делириозными нарушениями ночью, днём сонливостью. Постоянны аффективные расстройства в виде тревожно-ипохондрической депрессии. признаков дисфории. Неврологические симптомы постоянны, представлены в основном невритами неглубокой степени выраженности. Выход из острого психоза сопровождается выраженной астенической симптоматикой. Нарушения памяти постоянные, длительные, медленно проходящие. Продолжительность описанного варианта до 2-3 мес.

[15], [16]

Энцефалопатия со сверхострым, молниеносным течением

Самый неблагоприятный вариант психоза, заканчивающийся, как правило, летально. Болеют, как правило, только мужчины. Продромальный период длится до 3 недель, течение без особенностей, преобладает адинамическая астения. В данном случае вегетативные и неврологические расстройства выражены с самого начала, их интенсивность нарастает уже в инициальном периоде психоза. Нарушения сознания представлены тяжёлыми формами делирия - профессиональным или мусситирующим. Гипертермия значительная - 40-41 °С. Через несколько дней развивается оглушение, быстро переходящее в кому. Смерть наступает максимум через 1 неделю, обычно - через 3-5 дней. При своевременном адекватном профессиональном лечении в качестве исхода можно отметить развитие псевдопаралитического синдрома.

[17], [18], [19], [20], [21],

Хронические алкогольные энцефалопатии

Стойкое дистрофическое поражение ЦНС токсического (алкогольного) генеза.

Причины

Хронические энцефалопатии - следствие длительной, систематической алкогольной интоксикации.

Патогенез

Органические изменения в ЦНС на биохимическом и клеточном уровне, включающие стойкие нарушения гомеостаза, процессы дегенерации, демиелинизации, апоптоза.

В клинической картине отмечают развитие деменции, невритов конечностей, нарушения чувствительности, ослабление сухожильных рефлексов, корсаковский синдром (фиксационная, ретроградная и антероградная амнезия, эйфория, амнестическая дезориентировка и конфабуляции - ложные воспоминания), другие расстройства.

[22], [23], [24]

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз)

В диссертации «Об алкогольном параличе» (1КН7) Г..С Корсаком впервые описал своеобразный психоз у больных алкоголизмом в сочетании с полиневритом, характеризующийся в основном расстройствами памяти на текущие и недавние события, ретроградной амнезией, склонностью к конфабуляциям. В то время нозологическую самостоятельность данного заболевания оспаривали. Впоследствии Корсаков уточнил и доработал симптомы данной болезни. В настоящее время название корсаковского психоза (в отличие от корсаковского синдрома, встречаемою и при других заболеваниях) сохранено за случаями, имеющими алкогольную миологию и выраженную клиническую картину, описанную Корсаковым.

И клинической практике сегодня встречают редко. Женщины болеют чаще, общая картина алкоголизма, возраст больных, предрасполагающие факторы сходны с таковыми при острой алкогольной энцефалопатии и изложены в общей части.

Как правило, корсаковский психоз развивается после сложных или тяжёлых делириев, острой энцефалопатии Гайе-Вернике, значительно реже - постепенно, без предшествующих состояний помрачения сознания. Психические расстройства и развернутой стадии психоза определяют триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой и конфабуляцией.

Вместе с фиксационной наблюдают ретроградную амнезию (нарушение памяти на предшествующие заболеванию события), охватывающую несколько месяцев и ли же лет. Пациент путает временною последовательность событий. Страдает оценки сечения времени.

Конфабуляции проявляются не спонтанно, а лишь при расспросах больного. Он рассказывает о как будто только что произошедших с ним событиях обыденной жизни или о ситуациях, связанных с профессиональной деятельностью (например, пациент, несколько недель не покидающий клинику, говорит о поездке на дачу, где он копал, сажал саженцы и пр.). Редко наблюдают конфабуляций фантастического или приключенческого содержания. Так как пациенты повышенно внушаемы, в ходе расспросов врач может изменять или направлять содержание конфабуляций. Тяжесть амнестических расстройств и количество конфабуляций не коррелируют друг с другом.

Дезориентировка чаще амнестическая, например, больной утверждает, что пишет или находится в настоящее время в месте, где он жил когда-то.

Сознание болезни присутствует всегда, проявляется, в первую очередь, расстройством памяти. Больной жалуется на плохую память, её прогрессирующее ухудшение, однако пытается скрыть это с помощью определённых ухищрений, зачастую детских, примитивных.

Невриты нижних конечностей постоянны, обязательны. Зависимость между тяжестью психических и неврологических расстройств также не прослеживают

При корсаковском психозе возможно регредиентное течение с относительным улучшением психического состояния в течение года, очень редко отмечают случаи выздоровления. В более тяжёлых случаях формируется выраженный органический дефект со слабоумием. В наиболее злокачественно протекающих случит возможен летальный исход вследствие геморрагических изменений, приводящих к обширным дефектам в больших полушариях головного мозга.

Алкогольный псевдопаралич

В настоящее время встречают ещё реже, чем корсаковский психоз. Получил свое название в с вязи со сходством клинической картины с прогрессивным параличом. Однако не стоит забывать, что по этиологии это разные заболевания. Алкогольный псевдопаралич развивается главным образом у мужчин с длительным стажем заболевании, предпочитавших денатурированные, низкокачественные алкогольные напитки, истощённых больных с выраженным расстройством питания при наличии гиповитаминоза или авитаминоза. Развивается как после острых тяжёлых делириев и острых энцефалопатий, так и постепенно, на фоне резко выраженной алкогольной деградации. Психические и неврологические расстройства сходны с дементной или экспансивной формой прогрессивного паралича. Настроение - от благодушно приподнятого, эйфорического до взбудораженного и гневливого.

Наблюдают пышные, абсурдные, чрезмерные и своей бессмысленности идеи величия, наступает полная потеря критики, расторможение низших влечений, появляется склонность к грубым, циничным шуткам. Идеи величия часто конфабуляториы. Изредка наблюдают состояния тревожной депрессии, доходящей до ажитации, с элементами бреда Котара. Расстройства памяти нарастающие, тяжёлые. Неврологические симптомы представлены тремором мимической мускулатуры, языка, пальцев рук, дизартрией, полиневритами, изменёнными сухожильными рефлексами.

Если псевдопаралич развился после острого психоза, дальнейшее течение, как правило, регредиентное, но органическое снижение остаётся. Если заболевание разнилось постепенно, то течение прогредиентное, с исходом в слабоумие. Летальные исходы редки.

[25], [26], [27], [28], [29], [30],

Редкие формы алкогольных энцефалопатий

Существует значительное число других энцефалопатий, имеющих острое и хронические течение, благополучные и неблагоприятные исходы. Данные формы не выделены в МКБ-10 как нозологические единицы.

Алкогольная энцефалопатия с картиной пеллагры

Возникает в связи с хронической недостаточностью витамина РР (никотиновой кислоты). Отличительные особенности: изменения кожи рук (появление симметричных красных или серо-коричневых воспалённых участков, затем начинается шелушение), поражение пищеварительного тракта (стоматит, гастрит, энтерит, жидкий стул), неглубокие расстройства памяти.

[31], [32], [33], [34], [35]

Алкогольная энцефалопатия с картиной бери-бери

Развивается в результате хронической недостаточности витамина В1 (тиамина). Особенности: преобладают неврологические нарушения, доминирует полиневрит нижних конечностей - боли и парестезии или мышечная слабость с потерей чувствительности. Иногда - миокардиодистрофия с явлениями правожелудочковой недостаточности. Выражен астенический симптомокомплекс.

[36], [37], [38]

Энцефалопатия с симптомами ретробульбариого неврита (алкогольная, витаминная амблиопия)

Особенности: нарушение центрального или центрально-краевого зрения, выражено сильнее по отношению к предметам красного и белого цвета. Неврологические симптомы значительны: парестезии, неустойчивость при ходьбе, дисфония, спастические параличи. Преобладают астенические проявления. Течение затяжное от 1,5 до 4-10 мес.

Алкогольная энцефалопатия, обусловленная стенозом верхней полой вены

Характерна для больных хроническим алкоголизмом, страдающих циррозом печени. Особенности: острое развитие расстройств сознания - от оглушённости до комы. Типичны тремор рук с последовательным сгибанием и разгибанием пальцев, мышечная гипотония. Часты смертельные исходы. При благоприятном течении указанные нарушения быстро исчезают, но имеют тенденцию к рецидивированию.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Алкогольная мозжечковая атрофия

Необходимо дифференцировать с острыми преходящими нарушениями вследствие однократного тяжелого алкогольного отравлении. Заболевание развивается медленно, преобладают неврологические расстройства, нарушения равновесия при ходьбе, в позе Ромберга, интенционный тремор, адиадохокинез, мышечная гипотония, вестибулярные расстройства. Развивается психоорганический синдром разной степени выраженности. Нозологическую специфичность признают не все.

[45], [46], [47], [48],

Энцефалопатия Маркиафавы-Биньями (синдром Маркиафавы-Биньями, центральная дегенерация мозолистого тела)

Впервые описана итальянскими психиатрами Marchiafava Е. Bignami А. (1903) у крестьян, употреблявших самодельные красные вина в большом количестве. Болеют преимущественно мужчины. Заболевание развивается на протяжении многих лет, по проявлениям напоминает тяжёлую деградацию. Манифестирует, как правило, делириозными расстройствами, в дальнейшем возникают значительные неврологические нарушения, сходные с острой энцефалопатией Гайе-Вернике. Психические расстройства аналогичны таковым при псевдопараличе, присутствует фиксационная амнезия, конфабуляции. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает через 2-3 мес после манифестных симптомов, в состоянии комы или психического и физического маразма. Нозологическую специфичность подвергают сомнению.

Центральный некроз моста (центральный миелиноз моста)

Описан Adams К. (1959). Психические нарушения по состоянию близки к апатическому ступору: больной не реагирует на внешние, даже болевые раздражители при сохранности болевой чувствительности. Неврологическая симптоматика выражена, представлена глазными симптомами, тетрапарезами, псевдобульбарными расстройствами, насильственным плачем. Нозологическую специфичность признают не все.

[49], [50], [51], [52], [53], [54]