Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Амилоидоз и поражение почек - Прогноз
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Амилоидоз характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Прогноз амилоидоза зависит от типа амилоида, степени вовлечения различных органов, главным образом сердца и почек, наличия и характера предрасполагающего заболевания.
При AL-типе амилоидоза прогноз наиболее серьёзен. По данным клиники Мейо, средняя продолжительность жизни больных с этим типом амилоидоза составляет лишь 13,2 мес, 5-летняя выживаемость - 7%, 10-летняя - всего 1%. При этом самая низкая продолжительность жизни отмечена у пациентов с застойной недостаточностью кровообращения (6 мес) и ортостатической артериальной гипотензией (8 мес). Продолжительность жизни больных с нефротическим синдромом составляет в среднем 16 мес. При наличии миеломной болезни прогноз AL-типа амилоидоза ухудшается, продолжительность жизни пациентов укорачивается (5 мес). Наиболее частые причины смерти больных с AL-типом амилоидоза - сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца (48%), уремия (15%), сепсис и инфекции (8%). Несмотря на то что смерть от уремии отмечают значительно реже, чем от кардиальных причин, хронической почечной недостаточности разной степени выраженности регистрируют более чем у 60% умерших.
При АА-типе амилоидоза прогноз более благоприятен, зависит главным образом от характера предрасполагающего заболевания и возможности его контроля. Средняя продолжительность жизни больных с этим типом амилоидоза от момента верификации диагноза составляет 30-60 мес (больше при вторичном амилоидозе, меньше при амилоидозе в рамках периодической болезни). Эффективное лечение предрасполагающих заболеваний, в том числе полное излечение туберкулёза или хронических нагноений, у многих больных приводит к исчезновению или уменьшению клинических проявлений амилоидоза, улучшая прогноз; реже амилоидоз продолжает прогрессировать, но более медленными темпами. Эффективная терапия ревматоидного артрита позволяет продлить течение амилоидной нефропатии, замедляя наступление хронической почечной недостаточности. Основная причина смерти больных с АА-типом амилоидоза - почечная недостаточность.
Амилоидная нефропатия, как и амилоидоз в целом, имеет прогрессирующее течение. При её естественной эволюции у больных с АА-типом амилоидоза продолжительность протеинурической стадии составляет в среднем 3-4 года, стадии нефротического индрома - 2,5 года и стадии хронической почечной недостаточности - 1-2 года. Прогноз амилоидоза почек по сравнению с другими гломерулярными болезнями, в том числе с диабетической нефропатией, считают наихудшим, за исключением лишь быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
[