Аномалии мочеточников

[4], [5], [6], [7]

Аномалии количества мочеточников

Аплазия (агенезия) мочеточника крайне редкая аномалия. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже - с двусторонней мультикистозной почкой, она несовместима с жизнью.

Удвоение мочеточника - наиболее часто встречающаяся врождённая аномалия мочевыводящих путей. При этом один мочеточник собирает мочу из верхней половины почки, а другой - из нижней. Характерно, что верхняя половина меньше и состоит в среднем только из двух или трёх чашечек. Удвоение мочеточника может быть полным (ureter duplex) или неполным (ureter fissus). Неполное удвоение мочеточника возникает в случае преждевременного деления протока мезонефроса (до того как произойдёт слияние с метанефрогенной бластемой) на ветви. Это деление может начаться как в самых дистальных, так и в самых проксимальных отделах мочеточника.

Формирование полного удвоения происходит за счёт образования двух протоков мезонефроса на одной стороне, устремляющихся к метанефрогенной бластеме. По закону Meyer-Weigert, мочеточник от верхней половины войдёт в пузырь ниже и медиальнее (эктопический мочеточник) относительно мочеточника, дренирующего нижнюю половину (ортотопический мочеточник). При удвоении оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном ложе. Подробно этот вид аномалий описан в разделе, посвященном аномалиям количества почек. Крайне редко отмечают утроение мочеточников.

[8], [9], [10]

Аномалии положения мочеточников

Ретрокавальный мочеточник - сравнительно редкий порок развития (0,21%), при котором правый мочеточник (верхняя и, частично, средняя треть) спиралевидно охватывает нижнюю полую вену на уровне L3-4. Ретроилиакальный мочеточник - крайне редкая аномалия, при которой мочеточник располагается позади общей или наружной подвздошной вены. Экскреторная урография обычно выявляет J-образный изгиб верхней трети мочеточника за счёт обструкции в позадикавальном сегменте, и только ретроградная уретерография позволяет выявить S-образный изгиб. Кавография не даёт дополнительной информации, КТ и МРТ также помогают в обнаружении уровазального конфликта. При необходимости КТ может быть альтернативой ретроградной уретерографии. Спиральная КТ позволяет визуализировать ход мочеточника. Эти аномалии проявляются развитием уретерогидронефроза. Лечение направлено на восстановление уродинамики с выключением позадикавального или позадиилеакального участка мочеточника. Производится как открытым способом, так и лапароскопически.

Эктопия отверстия мочеточника - аномалия расположения одного или двух отверстий мочеточника в мочевом пузыре или экстравезикально.

М.Е. Campbell (1970) выявил этопию устья в 10 случаях при вскрытии 19 046 трупов детей (0,053%). В 80% наблюдений эктопия связана с удвоением мочеточника. От места впадения эктопированного устья и состояния ВМП зависит клиническая картина. Впадение устья мочеточника в уретру, влагалище, матку, наружные женские половые органы сопровождается неконтролируемым подтеканием мочи на фоне сохранённого мочеиспускания. Впадение же мочеточника в мочевом пузыре выше сфинктера мочеиспускательного канала, в семенной пузырёк, семявыносящий проток, кишку не сопровождается подтеканием мочи и может не иметь характерных симптомов или не сопровождаться длительно текущими воспалительными заболеваниями внутренних половых органов.

В большинстве наблюдений эктопия связана с уретерогидронефрозом. Необходимо отметить, что УЗИ и экскреторная урография позволяют диагностировать лишь уретерогидронефроз. МСКТ и МРТ помогают установить диагноз даже при резком снижении функции почки. Лечение оперативное. Уретероцистостомия при стриктуре терминального отдела мочеточника. Геми- или нефрэктомия при терминальных изменениях почки и ВМП.

[11], [12]

Аномалии структуры и формы мочеточников

Штопорообразный или кольцевидный мочеточник - крайне редкая аномалия. М.Е. Campbell обнаружил её только дважды при вскрытии 12 080 детей. Проявляется спиралевидным вращением мочеточника вокруг почки более одного оборота, а также гидронефрозом. Сочетается со стриктурой ЛМС.

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или её половины при удвоении с мультикистозной дисплазией почки. Мочеточник представляет собой тонкую трубку с уменьшенным диаметром. Он может быть облитерирован на некоторых участках.

Стеноз мочеточника не редок. Чаще всего стенозы локализуются в лоханочно-мочеточниковом соустье, пузырно-мочеточниковом сегменте (ПМС), реже - на уровне перекреста с подвздошными сосудами. Ни клинически, ни гистологически обычно невозможно дифференцировать врождённые и приобретённые стриктуры. Лечение оперативное, в случае сохранения почечной функции направлено на восстановление уродинамики. При терминальных изменениях - нефрэктомия.

Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру уротелиальной оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника Обычно локализуются в окололоханочном, тазовом и околопузырном отделах мочеточника. Аномалия встречается сравнительно редко, одинаково часто у обоих полов, равно как справа, так и слева. Проявляется нарушением оттока мочи из почки с развитием уретерогидронефроза. Лечение обычно оперативное.

Дивертикул мочеточника - полое образование, соединяющееся с просветом мочеточника, почти всегда расположенное в нижней трети. Встречается редко. Может носить множественный характер. Стенка дивертикула лишь отдалённо содержит те же слон что и мочеточник. Диагностика дивертикула мочеточника базируется на данных экскреторных урограмм. на которых в тазовом отделе мочеточника обнаруживают шаровидную или мешкообразную тень.

Уретероцеле - кистовидное расширение внутрипузырного сегмента мочеточника. Это порок развития стенок дистального отдела мочеточника в виде расширения внутрипузырного участка, кистовидно выступающего в полость мочевого пузыря и препятствующего прохождению мочи. Стенка уретероцеле покрыта слизистой оболочкой мочевого пузыря и состоит из всех слоев стенки мочеточника. Изнутри кистозное образование выстлано слизистой оболочкой мочеточника.

Уретероцеле - частый порок развития (1,6% среди всех аномалий почек и ВМП). Может быть одно- или двусторонним. Очень часто встречается уретероцеле одного из удвоенных мочеточников. Причины развития уретероцеле заключаются в недоразвитии нервно-мышечного аппарата дистального отдела мочеточника при суженном устье. В детской урологии 80% всех уретероцеле эктопическое, во взрослой практике чаще встречается ортотопическое, так как эктопическое уретероцеле в большей степени нарушает отток мочи из почки, приводя к гибели паренхимы. Поэтому количество таких больных в детских урологических стационарах преобладает.

Ортотопическое уретероцеле может довольно долго не нарушать уродинамику и, соответственно, не требовать коррекции. Диагностика этого порока на сегодняшний день не представляет трудностей. Наиболее часто уретероцеле выявляют с помощью УЗИ, при необходимости можно применить экскреторную урографию, ретроградную цистографию для выявления ПМР, КТ, МСКТ, МРТ и магнитно-резонансную урографию. В дальнейшем выполняют экскреторную урографию с нисходящей цистографией. На рентгенограммах заметно округлой формы усиление контрастирования в мочевом пузыре в месте впадения мочеточника. При МСКТ и МРТ так же отчётливо определяется округлая полость. вдающаяся в просвет мочевого пузыря.

Существуют две точки зрения на проблему лечения уретероцеле. Первая - за проведение открытых операций, вторая - в поддержку эндоскопического рассечения. Пластические операции могут быть следующими:

• одноэтапная уретероцистостомия с рассечением уретероцеле даже при практически нефункционирующей почке или её половине;
• пиело- или уретеро-уретеростомия при сохранённой функции почки с иссечением (рассечением) или без уретероцеле;
• геминефрэктомия с иссечением (рассечением) или без уретероцеле.

Этой тактики придерживаются большинство детских урологов. Главный аргумент в пользу «открытых» операций - высокая вероятность возникновения ПМР (30%) после зндоскопического рассечения уретероцеле. особенно при эктопическом его расположении. Сторонники эндоскопического рассечения, впервые предложенного I. Zielinski (1962), соглашаются с вероятностью возникновения ПМР. В случае появления ПМР они предлагают реконструктивные операции, необходимость в которой возникает у трети пациентов. При этом эндоскопическое рассечение служит первым этапом лечения, позволяющим добиться некоторого уменьшения дилатации ВМП. облегчая в последующем пластическую операцию. Отсутствие у 52.38% пациентов нарушений уродинамики и клинических проявлений обструкции позволяет осуществлять динамическое наблюдение без оперативной коррекции.

Аномалии почек и ВМП нередко оказываются предрасполагающим фактором развития уретерогидро- и гидронефроза, опухоли почки, мочекаменной болезни, острого пиелонефрита. При этом существуют значительные трудности диагностики и лечения таких пациентов, поскольку некоторые пороки могут быть приняты за болезнь, и наоборот. Всё это может приводить к диагностическим и лечебным ошибкам. Кроме того, большинство аномалий влияет на тактику лечения и затрудняет проведение оперативных вмешательств.

Сегодня за счёт внедрения неинвазивных и малоинвазивных методов диагностики, различных вариантов эндоскопии стало возможно не только определять на основании косвенных признаков вид порока, но и детально изучать возникшие патологические процессы, а также оценивать состояние соседних органов, их взаимоотношение с аномально развитыми почками и ВМП. Очевидно, что представления об аномалиях почек и ВМП находятся на новом витке развития. Современная лечебная тактика отличается от общепринятой 5-10 лет назад. Высокая встречаемость аномалий почек и ВМП и сложность открытых оперативных пособий на их фоне создавали необходимость внедрения новых малоинвазивных методов лечения.

[13], [14],