Что вызывает аортальный стеноз?

Врожденный аортальный стеноз

Врожденными пороками развития аортального клапана могут быть: одностворчатые, двустворчатые или трехстворчатые клапаны или наличие куполообразной диафрагмы.

Одностворчатый клапан вызывает выраженную обструкцию уже в грудном возрасте и служит причиной смерти детей до 1 года.

Стеноз врожденного двустворчатого клапана приводит к появлению турбулентного тока крови, травмирующего створки клапана, что в последующем ведет к фиброзированию, увеличению жесткости и кальцификации створок, к сужению аортального отверстия у взрослых.

Врожденно-измененный трехстворчатый клапан характеризуется наличием неравномерных по размеру створок с признаками сращения по комиссурам, при этом турбулентный ток крови, вызванный умеренным врожденным дефектом, может приводить к фиброзу и в конечном счете к кальцификации и аортальному стенозу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Приобретенный аортальный стеноз

Ревматический аортальный стеноз происходит вследствие воспалительного процесса, сопровождающегося сращением комиссур, васкуляризаиией створок и фиброзного кольца, что приводит к развитию краевого фиброза. В дальнейшем на обеих поверхностях (желудочковой и аортальной) створок появляются кальцинаты, а отверстие аортального клапана уменьшается и приобретает округлую или треугольную форму. Ревматическому поражению клапана свойственны как аортальный стеноз, так и регургитация, В сердце часто диагностируют и другие признаки ревматического процесса, в частности поражение м ичрального клапана

Кальцинированный аортальный стеноз (КАС), развивающийся у пожилых пациентов, обусловлен как механическим износом клапана, так и длительно протекающим воспалением с инфильтрацией створок макрофагами и Т-лимфоцитами с последующим отложением кристаллов пирофосфата кальция в фиброзном кольце, приводящим к сужению аортального отверстия и распространению на створки аортального кпапана. Среди причин воспалительной реакции наиболее часто называют окисленные ЛПНГТ (по аналогии с атеросклерозом) и инфекционные агенты (Chlamydia pneumoniae), которые могут служить триггерами «реакции на повреждение» и образовывать первичные «гнезда кальцификации». Под влиянием активации маркеров остеогенеза (экспрессируемых конституционально) и ремоделирования коллагена в створках аортального клапана миофибробласты приобретают остеобластические функции. Другим источником остеогенеза по эндохондральному типу могут быть полипотентные мезенхимальные клетки, циркулирующие в токе крови и проникающие в толщу створок аортального клапана через повреждения в эндотелиальном слое. В этих условиях макрофаги и Т-лимфоциты служат факторами неоостеокластической резорбции. Дополнительные регуляторы происходящих процессов - витамин D, паратиреоидный гормон и состояние костного обмена, которые претерпевают существенные изменения в пожилом возрасте, приводящие к D-дефициту, гиперпаратиреозу и остеопорозу. Все вышеуказанное способствует формированию зрелой костной ткани с наличием микро-переломов, функционирующим костным мозгом и признаками ремоделировапия кости в толще створок аортального клапана, что позволяет рассматривать кальцификацию аортального клапана у больных КАС как регенеративный, а не дегенеративный процесс.

Другие причины кальцинированного аортального стеноза - заболевания, сопровождающиеся системным расстройством кальциевого обмена, в частности болезнь Педжета (костная форма), терминальная стадия хронической почечной недостаточности и алкаптонурия.

[8], [9],

Патофизиология аортального стеноза

В ответ на механическую обструкцию, изгнание крови и повышение систолического напряжения стенки левого желудочка развивается его концентрическая гипертрофия, создающая дополнительный градиент давления на аортальном клапане без уменьшения сердечного выброса, расширения полости левого желудочка и не сопровождающаяся клиническими симптомами. С течением времени, учитывая неоднородный характер гипертрофированных миоцитов и увеличение выраженности механической обструкции, присоединяется левожелудочковая недостаточность, обусловленная расширением камер левых отделов сердца и развитием венозного полнокровия в малом круге кровообращения. На поздних стадиях заболевания уменьшаются сердечный выброс, ударный объем и соответственно градиент давления.

Для больных аортальным стенозом характерна отрицательная корреляция между систолическим напряжением стенки и фракцией выброса (ФВ), что обусловливает рефлекторное снижение последней у части пациентов вследствие «несогласованной постнагрузки». В других случаях причина снижения ФВ состоит и уменьшении сократительной способности левого желудочка. Таким образом, увеличенная постнагрузка и измененная сократимость вносят вклад в ухудшение показателей систолической функции левого желудочка.

Наряду с увеличением содержания коллагена в миокарде, характерным для многих кардиальных заболеваний, при аортальном стенозе происходит изменение поперечной исчерченноеги, что ведет к увеличению массы миокарда, нарастанию диастолической жесткости и нарушению диастолической функции, в результате которой для полноценного заполнения камер левого желудочка требуется большее внутри полостное давление. Клинически у больных аортальным стенозом это ассоциируется с внезапным развитием эпизодов отека легких без явных провоцирующих факторов.

Другие особенности строения миокарда у пациентов с выраженным аортальным стенозом:

• необычно крупные ядра клеток;
• потеря миофибрилл;
• скопления митохондрий;
• наличие областей цитоплазмы в клетках без сократительных элементов;
• пролиферация фибробластов и коллагеновых волокон в интерстициальном пространстве.

Ишемия

У пациентов с аортальным стенозом, в отличие от больных без порока сердца, абсолютные значения коронарного кровотока повышены, однако при пересчете на массу гипертрофированного левого желудочка их можно признать нормальными. Дальнейшее прогрессирование гипертрофии левого желудочка может приводить к нарушению оксигенации миокарда у пациентов с критическим аортальным стенозом даже при отсутствии выраженных изменений в коронарных артериях. Субстратом ишемии миокарда при аортальном стенозе, как и при других заболеваниях сердца, служит дисбаланс между потреблением кислорода и возможностью его доставки.

Повышение потребности миокарда в кислороде обусловлено:

• увеличением массы миокарда за счет гипертрофии левого желудочка;
• повышением систолического напряжения стенки левого желудочка;
• удлинением времени изгнания крови из полости левого желудочка.

Нарушение доставки кислорода по коронарным артериям вызывают:

• превышение давления, сжимающего коронарные артерии извне, над перфузионным давлением внутри коронарных сосудов;
• укорочение диастолы.

Дополнительные факторы, снижающие перфузию миокарда левого желудочка:

• относительное уменьшение плотности капилляров;
• увеличение конечно-диастолического давления в полости левого желудочка, приводящее к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.