Болезни детей (педиатрия)

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит (ювенильный идиопатический дерматомиозит, юношеский дерматополимиозит) - тяжёлое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла

Как лечится системная красная волчанка?

Системная красная волчанка - хроническое заболевание, при котором полного и окончательного излечения добиться невозможно. Цели лечения состоят в подавлении активности патологического процесса, сохранении и восстановлении функциональных возможностей поражённых органов и систем, индукции и поддержании клинико-лабораторной ремиссии, предупреждении рецидивов для достижения значительной продолжительности жизни больных и обеспечения достаточно высокого её качества.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз системной красной волчанки ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования.

Симптомы системной красной волчанки

Симптомы системной красной волчанки характеризуются выраженным полиморфизмом, однако почти у 20% детей наблюдают моноорганные варианты дебюта заболевания. Течение системной красной волчанки обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом системная красная волчанка у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

Патогенез системной красной волчанки

Отличительная особенность системной красной волчанки - нарушения иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцированием широкого спектра антител, в первую очередь к хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам.

Причины системной красной волчанки

Причины развития системной красной волчанки до настоящего времени остаётся неясной, что вызывает трудности диагностики и лечения. Предполагают, что на развитие заболевания оказывают влияние различные эндо- и экзогенные факторы.

Классификация системной красной волчанки

Характер течения и степень активности системной красной волчанки устанавливают в соответствии с классификацией В.А. Насоновой (1972-1986). Характер течения определяют с учётом остроты начала, времени наступления генерализации процесса, особенностей клинической картины и скорости прогрессирования заболевания.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антитела к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

Болезнь Бехчета у детей

Болезнь Бехчета - системный васкулит мелких сосудов с некрозом сосудистой стенки и периваскулярной лимфомоноцитарной инфильтрацией; характеризуется триадой в виде рецидивирующего аортозного стоматита; генитальных изъязвлений и увеита. Встречается в любом возрасте, однако у детей болезнь Бехчета - редкая патология. Выявлена генетическая предрасположенность, связь с HLA-B5,B-51h, DRW52.

Микроскопический полиартериит

Микроскопический полиартериит - некротизирующий васкулит с поражением сосудов мелкого калибра, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА); носит распространенный характер с поражением многих органов и систем, но наиболее выраженные изменения наблюдаются в легких, почках и коже. Выделен в отдельную нозологическую форму системных васкулитов в последние годы и включен в классификацию 1992 г..

Здоровье