Симптомы системной красной волчанки

Общие симптомы системной красной волчанки

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[7], [8], [9]

Поражение кожи и её придатков при системной красной волчанки

Кожный синдром, отмечаемый у детей с системной красной волчанкой, отличается большим разнообразием.

Волчаночная "бабочка" - наиболее характерное проявление системной красной волчанки, которое отмечают у 80% больных, из них у 40% - в дебюте заболевания. «Бабочка» представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица, располагающиеся в скуловой области и области переносья, по форме напоминающие фигуру бабочки с раскрытыми крыльями; высыпания могут распространяться за пределы скуловой области на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и её мочки.

Волчаночная «бабочка» может быть в виде:

• эритемы, проявляющейся гиперемией кожи с чётко очерченными границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом с последующей рубцовой атрофией;
• яркого рожистого воспаления с инфильтрацией, гиперемией, мелкими некрозами, покрытыми корочками, и отёком лица;
• центробежной эритемы стойких эритематозно-отёчных пятен с нерезким фолликулярным гиперкератозом, располагающихся в центре лица;
• васкулитной «бабочки» - нестойкого разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при волнении, воздействии инсоляции и др.

Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми и коленными суставами.

Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей. У детей такие высыпания наблюдают обычно при хроническом течении системной красной волчанки.

Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения, типично для больных системной красной волчанкой. Характерные эритематозные высыпания на коже обычно появляются у детей в весенне-летний период, их яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО.

Капиллярит - отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп, наблюдаемая у большинства детей в остром периоде заболевания.

Геморрагические высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних, нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой как кожный васкулит.

Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа).

Неспецифические кожные высыпания часто наблюдают у больных при высокой активности системной красной волчанки; они могут быть представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов: от пятнисто-папулёзных до буллёзных.

Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых.

Алопеция очень характерна для больных системной красной волчанкой. В активном периоде заболевания у больных отмечают истончение и повышенное выпадение волос, что приводит к гнёздному или диффузному облысению.

Поражение слизистых оболочек при системной красной волчанки

Поражение слизистых оболочек полости рта, отмечаемое более чем у 30% детей преимущественно в активном периоде заболевания, включает:

• волчаночную энантему (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
• афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
• хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).

Поражение суставов при системной красной волчанки

Суставной синдром наблюдают практически у всех детей с системной красной волчанкой, причём у 80% из них уже в начальном периоде заболевания. Этот синдром имеет мигрирующий характер поражения, редко приводит к формированию стойких деформаций, за исключением симметричных веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов II-IV пальцев кистей без нарушения их функции.

Артралгии характерны для активного периода заболевания. Они локализуются в крупных и мелких суставах конечностей, чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей, реже - в плечевых, локтевых, лучезапястных, иногда в тазобедренных суставах и шейном отделе позвоночника.

Артрит. Острый артрит при системной красной волчанке обычно протекает с множественным, чаще симметричным поражением суставов (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых), сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения глюкокортикостероидами. Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность. При рентгенологическом исследовании обнаруживают умеренные изменения в виде эпифизарного остеопороза (I стадия по Штейнброкеру).

Костные изменения при системной красной волчанки

Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки бедра (редко в других костях), приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Поражение мышц при системной красной волчанки

Поражение мышц наблюдают у 30-40% детей в активном периоде системной красной волчанки. Оно выражено миалгиями или полимиозитом с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.

При полимиозите, кроме болей в мышцах, отмечают их болезненность при пальпации, некоторое снижение мышечной силы, умеренное повышение активности ферментов мышечного распада (креатинфосфокиназы - КФК, альдолазы). Исходом полимиозита может быть развитие умеренной гипотрофии. Волчаночный полимиозит следует дифференцировать от стероидной миопатии, развивающейся у больных на фоне лечения глюкокортикостероидами.

Поражение серозных оболочек

Поражение серозных оболочек (полисерозит) - характерное проявление системной красной волчанки, наблюдается у 30-50% детей.

Плеврит обычно симметричный, сухой, реже выпотной, редко имеет яркую клиническую манифестацию. Клинически развитие плеврита может проявляться кашлем, появлением боли в грудной клетке, усиливающейся при глубоком дыхании, шумом трения плевры при аускультации. На рентгенограммах отмечают утолщение костальной, междолевой или медиастинальной плевры, а также плевро-перикардиальные спайки. В отдельных случаях заметно массивное скопление экссудата в плевральных полостях.

Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых. Типичные клинические симптомы перикардита включают тахикардию, одышку, шум трения, но в большинстве случаев перикардит протекает клинически малосимптомно, его обнаруживают только с помощью ЭхоКГ: на снимке заметны утолщение и сепарация листков эпи- и перикарда. При высокой активности заболевания перикардит обычно сопровождается скоплением экссудата. Редко при возникновении массивного выпота может возникнуть угроза тампонады сердца. При редко встречающемся констриктивном перикардите формируются спайки в полости перикарда вплоть до её облитерации.

В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита.

Поражение дыхательной системы при системной красной волчанки

Наблюдают у 10-30% детей с системной красной волчанкой на разных этапах заболевания.

Острый волчаногный пневмонит изредка наблюдают при высокой активности заболевания, проявляясь симптомокомплексом, характерным для пневмонии (кашлем, одышкой, акроцианозом, выявлением ослабления дыхания и хрипов в лёгких при аускультации и т.д.). На рентгенограмме в этих случаях выявляют обычно симметрично расположенные инфильтративные тени в лёгких, дисковидные ателектазы.

Хроническое диффузное интерстициальное поражение лёгких может формироваться при относительно длительном течении системной красной волчанки. Физикальные признаки поражения лёгких при этом скудные или отсутствуют. С помощью методов функциональной диагностики выявляют снижение функции лёгких, нарушения лёгочного кровотока, на рентгенограмме отмечают усиление и деформацию сосудисто-интерстициального рисунка с потерей чёткости его очертаний и расширением просвета сосудов.

Лёгочные (альвеолярные) геморрагии, обнаруживаемые у детей очень редко, могут привести к летальному исходу. У больных при этом отмечают признаки острого респираторного дистресс-синдрома с быстрым снижением показателей гемоглобина и гематокрита и развитием выраженной гипоксемии.

Лёгочную гипертензию у детей наблюдают очень редко, она формируется обычно при антифосфолипидном синдроме (АФС).

Характерно высокое стояние диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц диафрагмы.

Поражение сердца при системной красной волчанки

Поражение сердца у детей с системной красной волчанкой наблюдают в 50% случаев.

Миокардит при тяжёлом течении характеризуется расширением границ сердца, изменениями звучности тонов, нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда, появлением признаков сердечной недостаточности. При высокой активности заболевания миокардит обычно сочетается с перикардитом. В большинстве случаев миокардит имеет скудные клинические признаки, его диагностируют только при комплексном инструментальном исследовании.

Вероятно формирование у больных миокардиодистрофии.

Эндокардит. При системной красной волчанке может быть поражён клапанный или пристеночный эндокард. В большинстве случаев наблюдают вальвулит митрального, реже аортального или трёхстворчатого клапанов или его последствия в виде уплотнения створок, не вызывающие нарушений гемодинамики и не создающие условий для возникновения органических шумов. Формирование пороков сердца вследствие эндокардита при системной красной волчанке не характерно и встречается крайне редко.

Для системной красной волчанки характерен атипигный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с образованием бородавчатых наложений диаметром 1-4 мм в участках мелких изъязвлений эндокарда и возможным появлением мелких перфораций створок клапанов и разрывом хорд.

Коронарит (васкулит коронарных артерий), обусловливающий нарушение перфузии миокарда, может сопровождаться болью за грудиной или в области сердца, но обычно протекает клинически асимптомно. Отмечены единичные случаи развития у подростков инфаркта миокарда.

Поражение почек при системной красной волчанки

Нефрит клинически диагностируют у 70-75% детей с системной красной волчанкой, у большинства из них он развивается в течение первых 2 лет с момента начала заболевания, а примерно у трети - уже в дебюте. От характера поражения почек во многом зависят прогноз и исход заболевания в целом.

При морфологическом исследовании почек отмечают признаки иммунокомплексного гломерулонефрита различного типа.

Классификация Всемирной организации здравоохранения поражения почек при системной красной волчанке

В классификацию волчаночного нефрита у детей, основанную на клинических данных (В.И. Карташёва, 1982), включены:

• нефрит выраженной формы с нефротическим синдромом (НС) (характеризуется диффузными отёками, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, выраженной гематурией в большинстве случаев со стойкой артериальной гипертензией и гиперазотемией);
• нефрит выраженной формы без нефротического синдрома (характеризуется протеинурией с потерей белка в пределах 1,5-3 г/сут, значительной эритроцитурией, нередко макрогематурией, умеренной артериальной гипертензией и азотемией);
• нефрит латентной формы (характеризуется умеренно выраженным мочевым синдромом: протеинурия <1,3 г/сут, гематурия <20 эритроцитов в п/зр).

Наиболее неблагоприятный прогноз вероятен при быстропрогрессирующем волчаночном нефрите, характеризующемся наличием нефротического синдрома, выраженной (иногда злокачественной) артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности, приводящей к неблагоприятному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Кроме гломерулонефрита, спектр почечной патологии при системной красной волчанке включает тубулоинтерстициальное поражение, а также тромботическое поражение сосудов различного калибра в рамках АФС.

Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанки

Поражение ЖКТ отмечают при системной красной волчанке у 30-40% больных. В остром периоде обычно отмечают снижение аппетита, диспепсические расстройства. При эндоскопическом исследовании нередко диагностируют воспалительное поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий и даже язв.

Поражение кишечника встречается относительно редко и главным образом обусловлено поражением сосудов брыжейки. Васкулит мезентериальных артерий с последующим развитием тромбоза может приводить к возникновению геморрагии, инфарктов и некрозов с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита).

Поражение печени. Гепатомегалию разной степени, чаще реактивного характера, диагностируют у большинства больных системной красной волчанкой. У 10-12% пациентов наряду с гепатомегалией отмечают умеренное повышение уровня печёночных ферментов (обычно в 2-3 раза), обусловленное тромботической микроангиопатией.

В отдельных случаях возможно развитие гепатита, инфарктов печени, тромбоза печёночных вен (синдром Бадда-Киари).

Поражение поджелудочной железы (панкреатит) может быть следствием патологического процесса в рамках системной красной волчанке или обусловлено воздействием больших доз глюкокортикостероидов.

Поражение нервной системы при системной красной волчанки

Психоневрологическая симптоматика при системной красной волчанке чрезвычайно многообразна, поскольку возможно поражение любых отделов нервной системы. Характерные для клиники системной красной волчанки проявления наблюдаются у 30-50% детей.

Органический мозговой синдром, развитие которого обусловлено тромботической васкулопатией или диффузным поражением, опосредованным антинейрональными антителами, сопровождается ухудшением когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), что может приводить к заметному снижению интеллекта, и появлением эмоционально-личностных расстройств (эмоциональной лабильности, раздражительности, апатии, депрессии).

Психические нарушения при системной красной волчанке у детей отличаются клиническим полиморфизмом, тенденцией к рецидивированию, их выраженность обычно коррелирует с тяжестью соматических нарушений. При высокой активности возможно развитие острого психоза с появлением продуктивной симптоматики в виде зрительных и слуховых галлюцинаций, шизофреноподобных расстройств, аффективных синдромов (маниакального и депрессивного), двигательного беспокойства, нарушения сна и др.

Головные боли, в том числе мигренозного характера, обычно интенсивные, наблюдают в активном периоде заболевания обычно у больных системной красной волчанкой с антифосфолипидным синдромом.

Судорожный синдром, проявляющийся обычно генерализованными эпилептиформными припадками, характерен для высокоактивной системной красной волчанке.

Хорея, аналогичная малой хорее при ревматизме, может быть односторонней или генерализованной.

Транзиторные нарушения мозгового кровообращения, характеризующиеся общемозговой, очаговой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч, и ишемигеский инсульт наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых. Их возникновение обусловлено тромбозом или тромбоэмболией внутримозговых артерий при наличии антифосфолипидных антител.

Внутримозговые кровоизлияния могут быть вызваны артериальной гипертензией или тромбоцитопенией, субарахноидалъное кровоизлияние и субдуральная гематома - цереброваскулитом.

Поражение спинного мозга, обусловленное ишемическим некрозом и демиелинизацией волокон, у детей наблюдают редко. Оно может сопровождаться симметричным поражением грудного отдела спинного мозга. При этом диагностируют нижний парапарез, нарушение чувствительности в нижней половине туловища, тазовые расстройства, выраженные боли в спине. Прогноз при «поперечном миелите» неблагоприятен.

Поражение черепно-мозговых нервов (глазодвигательных, тройничного, лицевого или зрительного) может быть изолированным или сочетаться с другими стволовыми симптомами.

Поражение периферической нервной системы протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной полиневропатии, редко - множественной мононевропатии. В отдельных случаях развивается синдром Гиенна-Барре (острая воспалительная полирадикулоневропатия).

Поражение нервной системы при системной красной волчанке может иметь вторичный характер и быть обусловлено артериальной гипертензией, уремией, гипоксемией, инфекционными заболеваниями, приёмом глюкокортикостероидов (приводят к стероидным психозам) и др. Уточнение генеза поражения нервной системы необходимо для проведения патогенетически обоснованного лечения.

Кумулятивная оценка поражения различных органов при системной красной волчанке

В целях определения тяжести органного поражения при системной красной волчанке определяют индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index. В балльную оценку включают все типы повреждения с начала заболевания, обусловленные системной красной волчанкой и развившиеся вследствие проводимой терапии и сохраняющиеся в течение 6 мес и более.

Индекс повреждения при системной красной волчанке SLICC /ACR Damage Index

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]