Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Фактор VII (проконвертин)
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Референтные величины (норма) активности фактора VII в плазме крови - 65-135%.
Фактор VII (проконвертин, или конвертин) относится к α2-глобулинам и синтезируется в печени при участии витамина К. В основном участвует в образовании тканевой протромбиназы и превращении протромбина в тромбин. Период его полураспада составляет 4-6 ч (самый короткий период полураспада среди факторов свёртывания).
Врождённый дефицит проконвертина
Врождённый недостаток фактора VII обуславливает развитие болезни Александера - аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с дефектом синтеза проконвертина.
Для данной патологии характерен геморрагический синдром смешанного типа - гематомно-микроциркуляторный. Ведущие клинические признаки: мелена, экхимозы и петехии, кровотечение из пупочной раны, кефалогематома. Эти типичные проявления возникают только при содержании проконвертина в крови менее 5% нормы, что в клинической практике наблюдают крайне редко.
При лабораторном исследовании находят увеличение времени свёртывания крови (при нормальных времени кровотечения и числе тромбоцитов), увеличение ПВ и АЧТВ. Для окончательного подтверждения диагноза следует установить содержание проконвертина в сыворотке крови (в норме 65-135%).
Лечение
Болюсное введение концентрированного препарата протромбинового комплекса, куда входит и фактор VII, по 15-30 ЕД/кг внутривенно.
Для новорождённых дозы введения фактора VII не отработаны, но не должны превышать 70 ЕД. При необходимости внутривенное введение можно повторить. Более эффективно при данной коагулопатии внутривенное вливание антиингибиторного коагулянтного комплекса (Фейба Т1М 4 Иммуно) в дозе от 50 до 100 ЕД 2 раза в сутки или препарата НовоСэвен (МНН: Эптаког альфа активированный) в дозе от 20 до 70 мкг/кг с интервалом 3 ч.
Приобретенный дефицит проконвертина
Приобретённые формы гипопроконвертинемии возможны у больных с поражением печени, а также в результате действия непрямых антикоагулянтов. Снижение активности проконвертина в плазме крови отмечают у больных вирусным гепатитом, циррозом печени, при остром алкогольном гепатите, хроническом персистирующем гепатите. У больных с циррозом печени прослеживается отчётливая связь между снижением уровня проконвертина и тяжестью процесса. Из-за короткого периода полураспада снижение активности проконвертина - лучший маркёр развития печёночной недостаточности, наступление которой можно отслеживать буквально по часам, исследуя активность проконвертина в крови.
Минимальный гемостатический уровень активности фактора VII в крови для выполнения операций - 10-20%, при более низком содержании риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень активности фактора VII в крови для остановки кровотечения - 5-10%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора VII невозможна.
При ДВС-синдроме, начиная со II стадии, отмечают отчётливое снижение активности фактора VII вследствие коагулопатии потребления.
[10]
Использованная литература