^

Здоровье

  1. Главная
    2. »
  2. Здоровье
    3. »
  3. Болезни
    4. »
  4. Рак (онкология)

Медицинский эксперт статьи

Доктор Марк ДОЛЕВ
Невролог

Новые публикации

A
A
A

Ганглионеврома

 
Статью проверил , медицинский редактор
Последняя редакция: 22.01.2024
 
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Ганглионеврома - это доброкачествная опухоль, которая развивается из ганглионарных клеток, которые являются частью нервной системы. Ганглионевромы могут возникать в различных частях тела, но чаще всего они развиваются в околоспинном ганглии, нейроганглиях или в других частях периферической нервной системы. [1]  Они обычно располагаются в забрюшинном пространстве (32–52%) или в заднем средостении (39–43%). Реже ганглоневромы можно обнаружить и в шейном отделе (8–9%). [2], [3] Эти опухоли обычно являются медленнорастущими и доброкачествными, хотя в редких случаях они могут быть злокачественными. Основная локализация – средостение у детей старше 10 лет. Ассоциация со злокачественной нейробластомой наблюдается редко и до сих пор остается темой дискуссий. 

Симптомы ганглионевромы могут варьировать в зависимости от её местоположения и размера. В большинстве случаев ганглионевромы не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно при проведении обследования на другие заболевания или при рентгеновском исследовании. Однако, если опухоль вырастает и начинает оказывать давление на окружающие ткани или нервы, могут возникнуть следующие симптомы:

  1. Боль или дискомфорт в области опухоли.
  2. Онемение или слабость в местах, иннервируемых опухолью.
  3. Увеличение размера опухоли, которое можно ощутить пальпацией.

Для диагностики ганглионевромы может потребоваться проведение различных медицинских обследований, включая рентгеновское исследование, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) или биопсию опухоли.

Лечение ганглионевромы может включать в себя хирургическое удаление опухоли, особенно если она вызывает симптомы или подозревается на злокачественность. Прогноз для пациентов с ганглионевромой обычно благоприятный, особенно если опухоль доброкачественная и успешно удалена. Однако важно обсудить лечение и прогноз с врачом, исходя из конкретной ситуации.

Причины ганглионевромы

Вот некоторые из потенциальных причин ганглионевром:

  1. Генетические факторы: Некоторые виды ганглионевром могут быть связаны с генетическими мутациями или наследственными синдромами, которые увеличивают риск развития опухолей.

Тирозинкиназный рецептор ERBB3 является одним из наиболее часто регулируемых генов в ГН. [4] Кроме того, в недавних сериях случаев была обнаружена высокая экспрессия GATA3 во всех опухолях ГН (100%), что означает, что это может быть очень надежным маркером ГН. [5], [6] Наконец, сосуществование ГН с нейробластомой было связано с гемизиготной делецией 11q14.1-23.3. Действительно, предрасположенность к развитию нейрогенных опухолей может быть связана с делецией генов NCAM1 и CADM1 , которые лежат в 11q. [7] Однако, в отличие от нейробластомы, ГН, по-видимому, не демонстрируют амплификацию гена MYCN.

  1. Травма: Повреждение нервов или тканей в результате травмы может способствовать развитию ганглионевромы в нервной системе.
  2. Воспаление: Некоторые инфекционные или воспалительные процессы могут повысить вероятность образования ганглионевромы.
  3. Нейродегенеративные заболевания: Некоторые нейродегенеративные заболевания могут быть связаны с образованием ганглионевром.
  4. Нейрофиброматоз: Это генетическое заболевание, такое как нейрофиброматоз типа 1 (болезнь Реклингаузена), может увеличивать риск развития ганглионевромы.
  5. Идиопатические причины: В некоторых случаях причина ганглионевромы может оставаться неизвестной, и она классифицируется как "идиопатическая".

Патогенез

В подавляющем большинстве случаев ганглионевромы являются гистологически доброкачественными образованиями, которые можно разделить на две основные категории. Во-первых, ганглионевромы «зрелого типа» состоят из зрелых шванновских клеток, ганглиозных клеток и периневральных клеток внутри фиброзной стромы, при этом полностью отсутствуют нейробласты и митотические фигуры. Во-вторых, ганглионевромы «созревающего типа» состоят из сходных клеточных популяций с разной степенью созревания, от полностью зрелых клеток до нейробластов. Тем не менее, обнаружение нейробластов обычно указывает на нейробластомы или ганглионейробластомы. Эти типы нейрогенных опухолей могут эволюционировать в ганглионевромы. [8]

Симптомы ганглионевромы

Ганглионевромы могут возникать в разных частях тела и иметь разнообразные симптомы, в зависимости от их местоположения и размеров. Вот некоторые из общих симптомов, которые могут сопровождать ганглионеврому:

  1. Боли: Опухоль может вызывать боль или дискомфорт в зоне ее локализации. Боль может быть умеренной или интенсивной и может усиливаться при нажатии на опухоль или при движении.
  2. Опухоль: В некоторых случаях ганглионевромы могут быть ощутимыми при пальпации. Опухоль может быть подвижной и иметь характерный, мягкий или упругий консистенция.
  3. Отек: Возможно развитие отечности вокруг опухоли, особенно если она находится близко к соседним структурам.
  4. Нейрологические симптомы: В некоторых случаях ганглионевромы могут оказывать давление на окружающие нервные структуры и вызывать симптомы, связанные с функцией этих нервов. Например, опухоль в области шейки или спины может вызывать симптомы, связанные с сдавливанием спинного мозга или периферических нервов.
  5. Симптомы соседних органов: Если ганглионеврома расположена близко к органам или сосудам, она может оказывать давление на них и вызывать симптомы, связанные с этими органами. Например, если опухоль находится в грудной области, она может вызвать проблемы с дыханием или сердечные симптомы.

Ганглионевромы часто бывают бессимптомными и обнаруживаются случайно при проведении медицинских исследований или обследованиями. Визуализирующие исследования показывают частично кистозное и кальцинированное образование, поэтому необходимо учитывать несколько дифференциальных диагнозов, например, нейрофиброму или хордому. В редких случаях опухоль гормонально активна, и секреция вазоактивного кишечного полипептида может вызвать диарею. [9] В отличие от нейробластомы, секреция катехоламинов при ганглионевромах встречается редко. 80% нейробластом продуцируют повышенные уровни VMA и HMA, и в качестве метода скрининга используются анализы мочи. Но до сих пор не установлено, что эти тесты снижают смертность от нейробластомы, поскольку дополнительно обнаруженные опухоли находятся на ранней стадии и могут подвергаться спонтанной регрессии. [10]

Формы

Ганглионевромы надпочечников обычно обнаруживаются случайно из-за широкого использования компьютерной томографии и МРТ методы визуализации. [11], [12] В частности,ганглионевромы составляют примерно 0,3–2% всех инциденталом надпочечников  [13] В большинстве случаев УЗИ выявляет хорошо очерченное, гомогенное, гипоэхогенное поражение.  

Обычно ганглионевромы надпочечников гормонально молчат и в результате могут протекать бессимптомно; даже если поражение имеет значительные размеры. [14], [15] С другой стороны, сообщалось, что до 30% пациентов с ганглионевромами могут иметь повышенные уровни катехоламинов в плазме и моче, но без каких-либо симптомов избытка катехоламинов. [16] Кроме того, было отмечено, что ганглиозные клетки могут секретировать вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), в то время как плюрипотентные клетки-предшественники иногда продуцируют стероидные гормоны, такие как кортизол и тестостерон. [17], [18]

Диагностика ганглионевромы

Диагностика ганглионевромы включает несколько этапов и методов:

  1. Медицинский осмотр: Врач проводит начальное обследование, во время которого вы можете обсудить свои симптомы и медицинскую историю.
  2. Обследование симптомов: Врач может провести подробный опрос, чтобы выяснить характер и длительность ваших симптомов, таких как боль, онемение, слабость и другие неврологические проявления.
  3. Изображение: Для визуализации опухоли и ее точного местоположения могут использоваться следующие методы:
    • Рентгеновская томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ): Эти методы изображения помогают определить размер и местоположение опухоли, а также ее отношение к окружающим тканям и нервам.
    • Ультразвук: Ультразвук может быть использован для визуализации опухоли, особенно если она расположена на поверхности тела.
    • Радиография: В некоторых случаях рентгеновские снимки могут использоваться для обнаружения опухоли, хотя они могут быть менее информативными, чем КТ или МРТ.
  4. Биопсия: Для окончательного подтверждения диагноза может потребоваться взятие образца ткани из опухоли (биопсия). Ткань затем отправляется на лабораторное исследование, чтобы определить, является ли опухоль злокачествной или доброкачественной.
  5. Неврологическое обследование: Если ганглионеврома связана с неврологическими симптомами, может потребоваться более подробное неврологическое обследование, включая оценку силы мышц, чувствительности и координации движений.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика ганглионеврома может быть важной для определения природы опухоли и выбора наиболее подходящего лечения. Вот некоторые заболевания и состояния, которые могут иметь симптомы или признаки, сходные с ганглионевромой, и которые могут понадобиться исключить при диагностике:

  1. Ганглионейробластома: Это злокачествная опухоль, которая также может произойти из ганглионов. Она может быть трудно отличить от доброкачественной ганглионевромы.
  2. Другие нейробластические опухоли: Это включает в себя опухоли, такие как нейробластомы, нейрогенные саркомы и другие опухоли, происходящие из нейронов и нервных клеток.
  3. Цисты: Некоторые цисты, такие как эпидермальные или артрографические цисты, могут иметь схожий внешний вид с ганглионевромой.
  4. Лимфаденопатия: Увеличенные лимфатические узлы могут имитировать опухоль и вызвать схожие симптомы.
  5. Метастазы: Опухоли, метастазирующие в нервные ткани, также могут быть схожи с ганглионевромой.
  6. Остеохондрома: Остеохондрома - это доброкачествная опухоль, которая может развиваться в костях и мягких тканях, и она может быть схожей с ганглионевромой.
  7. Остеосаркома: Это злокачественная опухоль костей, которая может иметь схожие симптомы с опухолью, развивающейся в окружающих тканях.

Для дифференциальной диагностики исследования, такие как образовательные изображения (рентген, КТ, МРТ), биопсия и гистологическое исследование образцов тканей могут быть необходимы.

Лечение ганглионевромы

Лечение ганглионевромы может зависеть от ее размера, расположения, симптомов и потенциальной опасности для окружающих тканей. Вот общие методы и этапы лечения ганглионевромы:

  1. Наблюдение и ожидание:

    • В некоторых случаях, особенно если ганглионеврома небольшая и не вызывает симптомов или боли, врач может рекомендовать просто наблюдать за ней и не проводить активное лечение. Такое решение может быть принято, чтобы избежать риска хирургического вмешательства, особенно если опухоль не представляет угрозы для здоровья.

  2. Хирургическое удаление:

    • Если ганглионеврома вызывает симптомы, болезненность, ограничивает движение или угрожает окружающим тканям, то может потребоваться хирургическое удаление опухоли. Терапевтическое лечение ганглионевромы представляет собой полное удаление опухоли, тогда как лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания и включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, лучевую терапию. [19], [20]
    • Хирургия может выполняться классическим методом или с использованием лапароскопии в зависимости от размера и местоположения опухоли. 

  3. Рентгеновская лучевая терапия:

    • В некоторых случаях, когда хирургическое удаление ганглионевромы затруднено или опасно, может быть применена лучевая терапия для уменьшения размера опухоли или контроля ее роста.

  4. Склерозирующая инъекция:

    • Этот метод может использоваться для лечения небольших ганглионевром, особенно тех, которые находятся в близком контакте с суставами. При этом в опухоль вводится специальное вещество, которое приводит к ее уменьшению или рассасыванию.

  5. Контроль рецидивов:

    • После успешного лечения важно находиться под медицинским наблюдением, чтобы отслеживать возможные рецидивы опухоли и своевременно реагировать на них.

Лечение ганглионевромы должно проводиться индивидуально, и решение о методе лечения должно быть принято в соответствии с конкретными обстоятельствами каждого случая.

Список авторитетных книг и исследований, связанных с изучением ганглионевромы

  1. "Neurilemmoma" (Ганглионеврома) - книга авторства J. Jay Frantz Jr., опубликована в 2002 году.
  2. "Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations" - книга авторства Guido Kloppel и George F. Murphy, опубликована в 1986 году.
  3. "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" - книга авторства Kevin J. Donnelly и John R. Beyer, опубликована в 1987 году.
  4. "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" - книга авторства John F. Fetsch и Sharon W. Weiss, опубликована в 2007 году.
  5. "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" - статья авторства Vincent M. Riccardi, опубликована в журнале "Annals of Internal Medicine" в 1986 году.

Литература

  • Гусев, Е. И. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. 2.
  • Чиссов, В. И. Онкология / Под ред. В. И. Чиссова, М. И. Давыдова - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.