Как лечится цирроз печени у детей?

Показания к консультации других специалистов

Обнаружение цирроза печени служит показанием к консультации хирурга и невропатолога.

Показания к госпитализации

Показанием к госпитализации служит развитие жизненно опасных осложнений, необходимость парентерального введения лекарственных препаратов, проведение трансплантации печени.

Лечение цирроза печени

Цель лечения - профилактика и коррекция осложнений цирроза печени.

Немедикаментозное лечение цирроза печени

Диета высококалорийная, содержащая разветвлённые аминокислоты.

Медикаментозное лечение цирроза печени

Медикаментозное лечение предусматривает коррекцию осложнений цирроза печени.

Портальная гипертензия. Ключевым звеном лечения асцита считают ограничение натрия в диете, что часто труднодостижимо у детей. Вторая составляющая - обеспечение достаточного количества калия. При назначении диуретиков препаратом выбора принято считать спиронолактон, назначаемый в дозе 2-3 мг/(кгхсут). В случае неэффективности используют фуросемид в дозе 1-Змг/(кгхсут). Назначение диуретиков требует ежедневного контроля диуреза, массы тела, окружности живота и содержания электролитов в крови. Опасность лечения диуретиками состоит в риске коллапса при слишком резкой потере жидкости, гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Развитие асцита сопровождается гипоальбуминемией. снижающей онкотическое давление и обусловливающей неэффективность диуретического лечения. Для коррекции гипоальбуминемии используют растворы альбумина из расчёта 1 г/(кгх сут). Асцит считают рефрактерным в случае невозможности контролировать накопление жидкости на фоне применения максимальных доз диуретиков в сочетании с инфузией альбумина. В этом случае показано проведение парацентеза и удаление жидкости.

При портальной гипертензии градиент давления между воротной и нижней полой венами возрастает, приводя к образованию портосистемных коллатералей. Основой фармакологического лечения варикозно расширенных вен вследствие портальной гипертензии служит уменьшение портального кровотока и/или печёночного сопротивления, способствующее снижению портального давления. Используют вазоконстрикторы (вазопрессин, неселективные бета-адреноблокаторы), уменьшающие висцеральный кровоток, портальный кровоток и портальное давление. Препаратом выбора считают пропранолол (обзидан) в дозе 1-2 мг/(кгхсут) под контролем артериального давления и пульса. При отсутствии побочных эффектов данный препарат можно применять в течение года и дольше. Обосновано также использование вазодилататоров (нитроглицерин и др.), но в детской практике подобные препараты применяют ограниченно.

Возможно использование блокаторов Н2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин и др.), уменьшающих кислотность желудочного содержимого, но эти препараты не препятствуют варикозному расширению вен.

Недавние исследования эффективности склеротерапии для профилактики кровотечений показали, что методика не имеет существенных преимуществ перед фармакотерапией и сопровождается более высокой летальностью. Использование склеротерапии оправдано в случае противопоказаний к другим методам лечения.

Купирование острого кровотечения предполагает отмену кормлений, установку назогастрального зонда, уменьшение объёма жидкости до 2/3 физиологической потребности, введение гемостатических препаратов. При неэффективности консервативного лечения проводят склеротерапию.

Спонтанный бактериальный перитонит. Препаратом выбора для лечения спонтанного бактериального перитонита считают антибиотик из группы цефалоспоринов III поколения - цефотаксим, обладающий минимальной гепатотоксичностью. Неэффективной антибиотикотерапию считают при отсутствии клинического эффекта в течение 3 дней после начала лечения, значительное количество нейтрофилов в асцитической жидкости, наличие резистентной к данному антибиотику микрофлоры по результатам посева. В дальнейшем выбор препарата осуществляют с учётом чувствительности высеваемой микрофлоры. В на(тоящее время большое внимание уделяют профилактике спонтанного бактериального перитонита у больных с циррозом печени.

Печёночная энцефалопатия. Лечение данного заболевания, в особенности тяжёлых форм, сопряжено со значительными трудностями. Во взрослой практике летальность составляет 25-80% в зависимости от степени тяжести. Важный компонент лечения - диета, предусматривающая ограничение белка и достаточную энергетическую ценность (140-150 ккал/кг в сутки). Используемые в настоящее время лекарственные препараты направлены на снижение степени гипераммониемии. Наиболее известный и широко используемый препарат - лактулоза (дюфалак).

Гепаторенальный синдром. Лечение гепаторенального синдрома включает ограничение поваренной соли в диете. При выраженной гипонатриемии показано уменьшение объёма употребляемой жидкости. Среди лекарственных препаратов, участвовавших в научных исследованиях, но не утверждённых до настоящего времени стандартами лечения, следует отметить орнипрессин (аналог вазопрессина), оказывающий вазоконстрикторное действие, устраняющий гипердинамический тип кровообращения, увеличивающий клубочковую фильтрацию и экскрецию натрия. Другой препарат - апротинин (ингибитор калликреин-кининовой системы), вызывает сужение сосудов внутренних органов с увеличением почечного кровотока.

Признаны неэффективными следующие методы лечения: гемодиализ, перитонеальный диализ, введение плазмозаменителей, парацентез и применение вазоактивных препаратов системного действия.

Гепатопульмональный синдром. Первые признаки данного синдрома считают показанием к трансплантации печени в максимально короткие сроки.

Хирургическое лечение цирроза печени

Радикальным методом лечения служит трансплантация печени. Оптимальные сроки проведения операции определяют с учётом риска развития жизнеугрожающих осложнений, для оценки которых у детей старшего возраста и взрослых широко используют классификацию Чайлда-Пью.

Высокий риск развития жизнеугрожающих осложнений цирроза печени, следовательно, показания к трансплантации печени имеют пациенты, отнесённые по шкале Чайлда-Пью в группу В и С. В группе А риск развития осложнений минимален: пациент может получать консервативное лечение до перехода в стадию В или С.

В детской практике объективная оценка осложнений цирроза печени имеет важнейшее значение; тяжесть состояния может существенно влиять на выживаемость после операции и вероятность развития послеоперационных осложнений. В связи с этим определение оптимальных сроков проведения трансплантации печени особенно важно. Одним из показателей в шкале Чайлда-Пью при оценке функции печени служит степень выраженности энцефалопатии, определение которой затруднительно у детей раннего возраста. Учитывая данный фактор, были предложены другие шкалы, включающие более широкий спектр лабораторных показателей и позволяющие оценить тяжесть состояния пациента первого года жизни для определения оптимальных сроков выполнения трансплантации печени:

• наличие асцита, +15 баллов;
• содержание холестерина <100 мг/дл или <2,5 ммоль/л, +15 баллов;
• содержание непрямого билирубина 3-6 мг/дл или 51-103 мкмоль/л, + 11 баллов;
• содержание общего билирубина >6 мг/дл или >103 мкмоль/л, +13 баллов;
• протромбиновый индекс <50%, +10 баллов.

Используя данную шкалу, по сумме баллов определяют риск летальности в течение 6 мес. При сумме баллов более 40 существует высокий риск летального исхода (более 75%) в связи с развитием осложнений цирроза печени. При сумме 29-39 риск составляет 75%, если сумма баллов составляет менее 28, то вероятность развития осложнений минимальна и летальность в течение 6 мес составляет менее 25%.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный без трансплантации печени. Выживаемость детей после данной операции составляет более 90%.

Профилактика

Вакцинация против вирусных гепатитов А и В.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]