Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Классификация неходжкинских лимфом
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Неходжкинские лимфомы - опухоли из лимфоидных клеток различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки. Группа включает более 25 заболеваний. Различия биологии видов неходжкинских лимфом обусловлены особенностями образующих их клеток. Именно составляющие клетки определяют клиническую картину, чувствительность к терапии и долгосрочный прогноз. Для большинства лимфом известны специфические неслучайные хромосомные транслокации и реаранжировки рецепторов, имеющие ключевое значение в патогенезе.
Согласно принятой ВОЗ в 1999 году Классификации опухолевых заболеваний гемопоэтической и лимфоидной ткани, виды неходжкинских лимфом определяют на основании морфологии, иммунофенотипа, генетических особенностей опухолевых клеток и клинического оформления болезни.
Классификация построена на основании предложений Группы по исследованию лимфом, объединившей основные позиции Кильской (преимущественно Европейской) классификации и так называемой Рабочей Формулировки, используемой в США и Канаде.
Неходжкинские лимфомы разделены на основные группы в зависимости от принадлежности к Т- или В-линиям лимфопоэз. Дальнейшая детализация определена степенью дифференцировки опухолевых клеток, локализацией и гистологической структурой опухоли, особенностями течения заболевания.
[Основные виды неходжкинских лимфом у детей
У детей спектр гистологических вариантов неходжкинских лимфом относительно узок. Доказано, что все виды уже на самых ранних этапах презентации являются генерализованными, а в 95% случаев - высоко злокачественными. Опухоли развиваются преимущественно из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов, имеют диффузное гистологическое строение. На основании морфологических и гистологических характеристик детские неходжкинские лимфомы можно разделить на три основные группы - лимфомы Беркитта (и беркиттоподобные), лимфобластные и крупноклеточные. Данная классификация практически соответствует разделам Рабочей Формулировки и удобна с точки зрения терапии (используемые в России протоколы лечения детских неходжкинских лимфом, разработанные группой БФМ, предполагают похожее подразделение на три основные терапевтические группы). Однако этот подход стал причиной ошибки в определении тактики лечения детей с крупноклеточными лимфомами в первые годы использования упомянутых протоколов в России, когда больные получали лечение по протоколу для анапластической крупноклеточной лимфомы, тогда как варианты диффузных крупноклеточных лимфом из предшественников В-лимфоцитов требуют более агрессивной терапии. В настоящее время диагностику неходжкинских лимфом необходимо проводить соответственно международному протоколу ВОЗ.
Для детей в возрасте до 15 лет типичны следующие гистологические варианты неходжкинских лимфом.
- Лимфобластные лимфомы, в подавляющем большинстве случаев состоящие из Т-, редко (около 10%) из В-клеток-предшественников;
- Диффузные В-клеточные, 70% которых составляет лимфома Беркитта и беркиттоподобная со зрелоклеточным В-иммунофенотипом. обязательные элементы которого - наличие поверхностного IgM (или лёгких цепей), высокий пролиферативный показатель Ki 67 (до 100% клеток), наличие реаранжировки C-mic, специфические транслокации 8; 14, 8;22 и 2;8.
- Крупноклеточные лимфомы (15-20% детских лимфом). принадлежащие преимущественно В-линии лимфопоэза.
Среди крупноклеточных лимфом выделяют несколько вариантов, что не влияет на выбор тактики лечения. Треть детских крупноклеточных лимфом составляет анапластическая крупноклеточная лимфома с Т-иммунофенотипом (очень редко В-клеточная или из клеток, не несущих ни Т-, ни В-клеточных маркёров), активационным маркёром CD30 и специфической хромосомной транслокации между участками и хромосом 2 и 5 - t (2;5) - с участием гена киназы анапластической лимфомы (alk).
Редко, не более чем у 5% больных, диагностируют другие варианты неходжкинских лимфом - периферическая крупноклеточная, фолликулярная, истинная гистиоцитарная, неклассифицируемая.
Очень высокий пролиферативный потенциал обусловливает быстрый рост детских лимфом.
Использованная литература