Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Криоглобулинемический васкулит
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Криоглобулинемический васкулит - васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Инфицирование вирусом гепатита С рассматривают в качестве этиологическою фактора болезни.
[Как проявляется криоглобулинемический васкулит?
Криоглобулинемический васкулит преимущественно возникает у женщин в возрасте около 50 лет. Наиболее чистый признак заболевания пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже а области живота и ягодиц. Также возможно возникновение крапивницы, сетчатого ливедо. РФ-позитивного лейкоцитокластического васкулита. Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгий без утренней скованности, поражающих проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и коленные, реже - голеностопные и локтевые суставы. У большинства больных отмечают признаки полинейропатии (парестезии и онемение нижних конечностей). У трети больных возникает феномен Рейно. Иногда эти изменения являются первыми признаками заболевания.
Частота обнаружения синдрома Шёгрена колеблется от 14 до 40%. В поздних стадиях заболевания возникают клинические признаки поражения почек. Характерны микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром и артериальная гипертензия, поражение печени. Редко течение заболевания осложняют абдоминальные боли, лёгочные кровотечения и инфаркт миокарда.
Симптомы поражения лёгких при данном заболевании выражены незначительно. Обычно больные предъявляют жалобы на сухой кашель, экспираторную одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Крайне редко встречают поражения лёгких по типу диффузных альвеолярных геморрагий и респираторного дистресс-синдрома.
Как распознать криоглобулинемический васкулит?
Диагностический признак заболевания - наличие криоглобулинов в сыворотке крови. Часто встречают IgM РФ в высоком титре. Предполагают, что в состав криоглобулинов также входит IgG1-субкласс с активностью РФ, принимающий участие в поражении сосудов и почек. Как правило, у больных снижены копией грации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации СЗ. Полагают, что эти изменения отражают холодовую активацию комплемента. Более чем в половине случаев обнаруживают АНФ.
На рентгенограммах лёгких признаки интерстициального фиброза, лёгочные инфильтраты, утолщение плевры и. редко, полости. Функциональные тесты свидетельствуют об ухудшений диффузионной способности лёгких и о патологии мелких бронхов. Морфологические изменения включают воспаление мелких и средних артерий. Данные бронхоальвеолярного лаважа, полученные от пациентов, не имеющих клинических признаков лёгочной патологии, свидетельствуют о еубклиническом Т-лимфоцитарном альвеолите (уменьшение числа альвеолярных макрофагов и увеличение CD3 Т-лимфоцитов).
Лечение криоглобулинемического васкулита
Криоглобулинемический васкулит лечится на основании применения глюкокортикостероидов, плазмафереза в сочетании с противовирусными препаратами, предпочтительно рибавирином. При их неэффективности применяют циклофосфамид. Отмечен хороший эффект ритуксимаба.
Самые частые причины смерти при этой болезни – поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.