Лечение эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей

Методы лечения экстрофии мочевого пузыря

Лечение экстрофии мочевого пузыря направлена на решение следующих

• устранение дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки;
• создание полового члена, приемлемого как в косметическом, так и в сексуальном отношении;
• сохранение функции почек и обеспечение удержания мочи.

Все пациенты являются кандидатами на пластику (закрытие) мочевого пузыря, и лишь в единичных случаях приходится идти на отведение мочи. Даже у детей с очень маленьким мочевым пузырём (2-3 см) отмечают удивительно быстрый его рост после первичного закрытия.

Этапное лечение эписпадии и экстрофии мочевого пузыря включает три этапа:

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:

• ротация безымянных костей для сближения лонного симфиза;
• закрытие мочевого пузыря и смещение его в заднее положение, в полость малого таза;
• формирование шейки мочевого пузыря и обеспечение свободного выделения мочи через мочеиспускательный канал;
• при необходимости первичное удлинение полового члена (частичная мобилизация пещеристых тел от лонных костей);
• ушивание дефекта передней брюшной стенки.

Перед операцией назначают антибиотики широкого спектра действия для снижения риска раневой инфекции и остеомиелита.

Детям с паховой грыжей одновременно с пластикой мочевого пузыря производят двустороннее грыжесечение. Эта тактика позволяет избежать экстренных операций в раннем послеоперационном периоде по поводу ущемлённой паховой грыжи. При наличии крипторхизма осуществляют также орхопексию, однако обычно яички лишь кажутся высоко расположенными из-за смещения прямой мышцы.

Оперативные вмешательства. Остеотомия

В случае необходимости остеотомии может быть выполнено пересечение тазовых костей сзади или спереди (задняя или передняя остеотомии) либо их сочетание.

Показанием к остеотомии служат:

• большой диастаз лонных костей (более 4-5 см) и трудности сведения их при первичной пластике у новорождённых;
• возраст ребенка старше 10-15 сут.

Исследователи считают, что кости новорождённого с каждым днём жизни становятся всё более плотными и упругими. Сведение лонных костей без остеотомии в возрасте 2 мед чаще сопровождается расхождением симфиза в отдалённые сроки.

Ранее заднюю остеотомию применяли чаще и достигали хороших результатов. Для доступа к подвздошной кости сзади выполняли два вертикальных разреза латеральнее крестцово-подвздошного сочленения. После отграничения содержимого большого седалищного отверстия (ягодичные нервы и сосуды) пересекали обе пластинки (поверхности) подвздошной кости от заднего гребня подвздошной кости по направлению к седалищной вырезке. В настоящее время большинство хирургов предпочитают переднюю подвздошную остеотомию костей таза (аналог операции Хиари).

Передний доступ обладает преимуществами и более удобен, поскольку и остеотомию, и пластику пузыря осуществляют в одном положении ребёнка - его нужно переворачивать во время вмешательства. Для стабилизации костных фрагментов используют кокситную гипсовую повязку либо проводят спицы или металлические штифты через зоны остеотомии. Спицы фиксируют с помощью наружного устройства (металлоостеосинтез), которое устанавливают после ушивания брюшной стенки. Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Операцию начинают с разреза, окаймляющего экстрофированную слизистую оболочку от пупка до семенного бугорка у мальчиков, а у девочек - до отверстия влагалища. Не следует часто касаться тупфером экстрофированной слизистой во время вмешательства: это может привести к возникновению на ней эрозивных поверхностей.

Осторожно выделяют основания пещеристых тел от лона на протяжении 5-9 мм и сближают их отдельными рассасывающимися швами. Этот приём способствует удлинению видимой части полового члена. Ещё большее удлинение возникает после сведения и фиксации лонных костей. Однако излишнее выделение пещеристых тел на нижней дуге лонной кости может способствовать нарушению кровоснабжения пещеристых тел. У девочек матка открывается наружу свободно, поэтому коррекцию любых минимальных аномалий внутренних женских половых органов можно отложить на более поздний срок.

Во время первичной пластики мочевого пузыря не следует предпринимать попытки коррекции эписпадии. Дополнительное выпрямление и удлинение полового члена целесообразно проводить после достижения возраста 6-12 мес.

Пупок можно оставить, если он не сильно смещён вниз. Обычно пуповину иссекают, продолжая разрез вверх, одновременно с ликвидацией грыжи пупочного канатика (при ее наличии). После удаления естественного пупка формируют новый пупок в более «правильном» положении - на 2-3 см выше его первоначальной локализации.

Затем ниже пупка проникают в забрюшинное пространство и пузырь широко отделяют от прямых мышц. Выделение продолжают по направлению вниз к лону. Без повреждения надкостницы отделяют сухожильно-мышечные пучки от лонной кости с двух сторон. После этого мобилизуют от кости простатическую и мембранозную части мочеиспускательного канала. При выделении детрузора следует соблюдать осторожность, чтобы сохранить неповреждённой сосудистую ножку пузыря на каждой стороне.

Отведение мочи выполняют с помощью цистостомы и мочеточниковых дренажей. Устья мочеточников катетеризируют небольшими трубочками (3-5 СН), которые фиксируют, прошивая тонким хромированным кетгутом. Мочевой пузырь и проксимальную часть мочеиспускательного канала (область шейки пузыря) затем закрывают в продольном направлении послойно тонкими рассасывающимися швами. Через дно мочевого пузыря формируют цистостомический дренаж 8-10 СН, выводя его наружу через вновь сформированный пупок. Шейку мочевого пузыря ушивают на катетере 12-14 СН таким образом, чтобы отверстие было довольно широким и обеспечивало эффективный отток в течение периода недержания мочи, а с другой стороны, ушивают весьма плотно, чтобы предотвратить выпадение мочевого пузыря.

После формирования шейки извлекают катетер из мочеиспускательного канала. Никакие уретральные катетеры или трубки не оставляют, поскольку они могут способствовать некрозу и эрозии в мочеиспускательный канал швов, наложенных на лонные кости.

После того как ушиты мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, ассистент ротирует (мануально) большие вертелы с обеих сторон, чтобы сблизить лонные кости, для чего применяют нейлоновые швы 2/0 (нерассасывающаяся нить). Горизонтальный матрацный шов накладывают латерально, в кальцифицированной части кости, узлом кпереди, чтобы предотвратить прорезывания швов в мочеиспускательный канал. При передней остеотомии костей таза наружная фиксация рассечённых костей таза предотвращает послеоперационное расхождение лона. Кожу ушивают тонкими отдельными нейлоновыми швами над пузырём и подкожными рассасывающимися швами на промежности. У девочек можно попытаться сблизить тела клитора, однако это может быть сделано и позднее.

Если оперируют новорождённого, то целесообразно проведение модифицированной тракции по Блаунту. При наложении кокситной гипсовой повязки важно обеспечить лёгкое сгибание коленей, чтобы предотвратить нарушение кровоснабжения с пассивной внутренней ротацией бёдер.

Тракцию по Блаунту осуществляют в течение 3 нед., наружную фиксацию - в течение 6 нед. На неделю с профилактической целью назначают антибиотики широкого спектра, а затем переходят к антибиотикам, применяемых внутрь, продолжая давать их в течение всего периода недержания мочи. Это помогает предотвратить поражение почек до того времени, когда при реконструкции шейки мочевого пузыря будет устранён пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Перед удалением цистостомической трубки, стоящей над лоном, определяют проходимость мочеиспускательного канала. Начинают пережимать катетер на 6-8 ч измеряя количество остаточной мочи в пузыре. Если шейка мочевого пузыря препятствует выделению мочи, то производят осторожную дилатацию мочеиспускательного канала бужами. Трубку, дренирующую мочевой пузырь, не следует удалять до тех пор, пока не будет твёрдой уверенности в адекватном опорожнении мочевого пузыря.

Период недержания мочи

После закрытия мочевого пузыря необходимо динамическое наблюдение в течение 1-2 лет. В случае успешно выполненного первого этапа коррекции экстрофии мочевого пузыря отмечают его рост и увеличение объёма, обычно в среднем до 50 мл за 1,5 года. Рекомендуемый приём уросептиков и антибиотиков в этот период поддерживает стерильность мочи. Частые обострения пиелонефрита возможны при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса (встречают у 86% пациентов), мочекаменной болезни (необходимо исключить камень мочевого пузыря с помощью УЗИ или цистоскопии). Стеноз мочеиспускательного канала также могут сопровождать инфекции мочевых путей. Косвенный признак сужения мочеиспускательного канала - наличие остаточной мочи после мочеиспускания. В дальнейшем может потребоваться его бужирование, удаление камней, эндоскопическая коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса или реимплантация мочеточников для лечения инфекции и установления адекватного оттока мочи. Конкременты мочевого пузыря чаще возникают, если в просвете пузыря имеется лигатура. Камни детрузора разрушают щипцами эндоскопически внутрипузырно, их извлекают измельчёнными.

Реконструкцию шейки мочевого пузыря рекомендуют выполнять у больных с объёмом мочевого пузыря не меньше 60 мл. Первоначальный размер пузырной площадки у детей с экстрофией мочевого пузыря бывает весьма мал, и не всегда удается после первой операции быстро увеличить объём мочевого пузыря. В таких случаях возможно проведение этапа коррекции эписпадии до пластики шейки мочевого пузыря. Расправление пещеристых тел и создание длинного мочеиспускательного канала улучшают удержание мочи и значительно увеличивают объём мочевого пузыря.

Лечение эписпадии

Член при эписпадии укорочен, однако при экстрофии мочевого пузыря это выражено особенно. По некоторым данным, средняя длина члена у взрослых мужчин с экстрофией мочевого пузыря после проведённой коррекции в два раза короче нормальных показателей и соответствует в среднем 7-10 см. Именно поэтому основной целью коррекции эписпадии служит удлинение и устранение деформации пещеристых тел в сочетании с формированием мочеиспускательного канала, обеспечивающего нормальное мочеиспускание. Для подготовки к операции за две недели до вмешательства назначают обработку полового члена кремом, содержащим тестостерон. 2 раза в сутки, что способствует увеличению длины и улучшению кровоснабжения пещеристых тел и крайней плоти. Существует много методов оперативного лечения эписпадии.

Поскольку во время первичной пластики мочевого пузыря производят удлинение полового члена, то в качестве вмешательства по поводу эписпадии может быть применена модификация уретропластики по Янгу или модификация метода Кантвелла-Ренсли. Первоначально накладывают шов-держалку на головку полового члена. Затем выполняют разрез слизистой оболочки на уретральной площадке, окаймляя наружное отверстие мочеиспускательного канала у основания члена, и продолжают разрезы до вершины головки, формируя продольный лоскут в виде полоски шириной 14-18 мм. На вершине головки выполняют продольное рассечение тканей по Гейнеке-Микуличу с последующим их сшиванием в поперечном направлении таким образом, чтобы новое отверстие мочеиспускательного канала оказалось в вентральном положении.

Ткани уретральной площадки широко мобилизуют, соблюдая осторожность, чтобы не повредить парные нервно-сосудистые пучки, расположенные по дорсально-латеральной поверхности. Пещеристые тела вновь отделяют от лонных костей, если они были недостаточно отделены во время первичного вмешательства. Путём очень тщательной и осторожной препаровки полностью отделяют уретральную площадку от пещеристых тел по всей длине от шейки мочевого пузыря чуть дистальнее семенного бугорка до головки. Для надёжного ушивания головки полового члена на её крыльях иссекают два клиновидных лоскута. Мочеиспускательный канал формируют тонким 6/0 непрерывным швом PDS на мягком силиконовом катетере. Второй ряд швов на окружающие ткани накладывают отдельными узловыми швами PDS.

Трубку подшивают к головке полового члена. Пещеристые тела при эписпадии имею т выраженную дорсальную деформацию, которая хорошо выявляется пробой с искусственной эрекцией после введения изотонического раствора натрия хлорида. Иссечения соединительнотканных рубцов бывает недостаточно для полного расправления. Для устранения деформации выполняют поперечный разрез по дорсальной поверхности обоих пещеристых тел. Белочную оболочку мобилизуют, превращая поперечный дефект в ромбовидный, затем ротируют пещеристые тела медиально и сшивают их между собой. При этом созданный мочеиспускательный канал расположен пол пещеристыми телами и нервно-мышечными пучками в анатомически правильном положении. Второй ряд швов на пещеристые тела и окружающие ткани накладывают отдельными узловыми швами PDS.

Трубку подшивают к головке полового члена. Вентральную часть крайней плоти рассекают и поворачивают дорсально, чтобы ею закрыть вновь сформированный мочеиспускательный канал. Если после мобилизации пещеристых тел длина мочеиспускательного канала недостаточна, то для его удлинения можно использовать свободные кожные препуциальные лоскуты, лоскуты слизистой оболочки мочевого пузыря или поперечные участки кожи вентральной части крайней плоти.

Однако при выраженной деформации полового члена для реального увеличения его длины и устранения искривления рассечения и поворота пещеристых тел может быть недостаточно. Пластика пещеристых тел методом графтинга позволяет добиться лучшего результата.

Под графтингом понимают увеличение длины дорсальной (гипоплазированной) поверхности полового члена путём рассечения белочной оболочки и вшивания 2-3 свободных лоскутов деэпителизированнои кожи. Для этого требуется тщательно и очень осторожно отделить пещеристые тела от уретральной площадки и сосудисто-нервного пучка. Повреждение a. penialis, n. penialis может привести к склерозу головки полового члена и импотенции. На каждом кавернозном теле по дорсальной поверхности выполняют по два Н-образных разреза. Мобилизуют белочную оболочку, увеличивая длину дорсальной поверхности полового члена, превращая линейный разрез в квадратный дефект длиной 5x5-10x10 мм. Затем возникший дефект белочной оболочки закрывают заранее заготовленным свободным лоскутом дезепителизированной кожи крайней плоти. Этот способ позволяет устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры и перевести в естественное анатомически правильное положение.

Операцию завершают накладыванием циркулярной повязки с глицеролом (глицерин) на 5-7 сут наподобие используемой при гипоспадии. Трубку удаляют на 10-й день после операции. Наиболее частое осложнение после операции - мочевой свищ мочеиспускательного канала. Не следует предпринимать попытки его закрытия раньше чем через 6 мес, так как необходимо завершение рубцовых процессов в окружающих свищ тканях.

Типичная локализация для образования свища при эписпадии - область венечной борозды. В этом месте «неоуретра» меньше всего покрыта кожей, и именно здесь после операции отмечают наибольшее натяжение. У большинства пациентов для закрытия свищей необходимо повторное вмешательство. Реконструкция шейки мочевого пузыря

Основная цель пластики шейки мочевого пузыря - обеспечение свободного мочеиспускания с удержанием мочи без риска нарушения функции почек. Данная операция возможна только в случае, если ребёнок вырос настолько, что понимает и выполняет установки и рекомендации врача и родителей. Очень сложно научить ребёнка почувствовать неизвестные ему ощущения наполненности мочевого пузыря. Ещё сложнее научиться удерживать мочу и эффективно мочиться, когда мочевой пузырь наполнен.

Весь этот период ребёнок и его родители должны быть под постоянным наблюдением, обычно требуются частые посещения медицинского центра и консультации по телефону, иногда нужна периодическая катетеризация, цистоскопия и контроль анализов мочи. По данным некоторых исследователей, для успешной операции объём мочевого пузыря должен быть не менее 60 мл. Попытки реконструкции шейки при меньшей ёмкости обычно завершаются неудачей. Кроме того, у ребёнка не должно быть проявлений мочевой инфекции. Цистография под наркозом перед операцией позволяет определить истинный объём пузыря, исключить наличие камней и оценить состояние лона.

Наличие большого диастаза (расхождения) лонных костей служит показанием к остеотомии, иногда даже к повторной остеотомии. Достаточное сближение лона, позволяющее поместить мочеиспускательный канал внутрь тазового кольца, - обязательное условие обеспечения свободного контролируемого мочеиспускания. "Поддержка" мочеиспускательного канала поперечнополосатой мускулатурой мочеполовой диафрагмы и "подвешивание" шейки мочевого пузыря способствуют лучшему удержанию мочи. На сегодняшний день основные проблемы связаны не с пересечением и сближением костей таза, а с их удержанием в созданном правильном положении. Причиной этого может быть как прорезывание связующих лигатур, так и отставание вроете недоразвитых укороченных лонных костей. Данный взгляд на патологию предусматривает выполнение этапных остеотомии, что создаёт оптимальные анатомические условия для полноценной работы вновь сформированного механизма удержания мочи.

Операцию начинают с рассечения мочевого пузыря очень низким поперечным разрезом около шейки пузыря с продлением его в вертикальном направлении.

Находят устья мочеточников и катетеризируют их. Устья мочеточников расположены слишком низко, и для укрепления шейки их необходимо переместить выше. Возможно выполнение перекрёстной реимплантации мочеточников по Козну. Следующий этап -модифицированное вмешательство Ниадбеттера Высекают полоску слизистой оболочки мочевого пузыря длиной 30 мм и шириной 15 мм. начиная от мочеиспускательного канала и продлевая разрезы выше пузырного треугольника. После инъекции эпинефрина (адреналин) под слизистую оболочку удаляют эпителий, прилежащий к высеченной полоске. Полоску сшивают, формируя из нее трубку на катетере 8 СН. Затем деэпителизированный детрузор ушивают над трубкой таким образом, чтобы образовались три слоя тканей. Край детрузора предварительно надсекают несколькими надрезами, чтобы удлинить шейку пузыря, не уменьшая его ёмкость.

Мочеиспускательный канал и пузырь отделяют от лона, чтобы поместить уретру как можно глубже в пределах тазового кольца. Этот приём позволяет наложить швы на шейку, предназначение которых - «поднимать» шейку. Интраоперационно уретральное давление после ушивания обычно выше 60 см водного столба. Если визуализация мочеиспускательного канала затруднена, то для обеспечения хорошего доступа можно рассечь лонный симфиз и развести его ранорасширителями. П-образными швами укрывают шейку мочевого пузыря мышцами сначала правой, а затем левой стороны по принципу «двойного запахивания». Послойное (в два слоя) по типу «двойного запахивания» ушивание по средней линии нижнего поперечного разреза дополнительно суживает и удлиняет шейку мочевого пузыря. Мочевой пузырь дренируют цистостомическим дренажем на 3 нед. Мочеточниковые катетеры оставляют, по меньшей мере, на 10 сут. В мочеиспускательном канале никаких катетеров не оставляют.

С мочеиспускательным каналом не производят никаких манипуляций в течение 3 нед, затем по нему проводят катетер 8 СН. Может понадобиться осторожное бужирование. Иногда уточнить анатомическую ситуацию помогает уретроскопия. Надлобковый (цистостомический) дренаж можно удалять лишь тогда, когда мочеиспускательный канал катетеризуется свободно. В этом случае цистостомический дренаж пережимают, и ребёнку разрешают помочиться. Если ребёнок мочится без затруднений, то выполняют УЗИ почек и мочеточников или внутривенную урографию, чтобы определить, нет ли уретерогидронефроза. Если гидронефроза нет или он есть, но не прогрессирует по сравнению с дооперационными данными, то цистостомическую трубку удаляют.

Тщательный мониторинг проводят до тех пор, пока не увеличится ёмкость мочевого пузыря. Кроме того, обязательно делают регулярные анализы мочи, чтобы не пропустить мочевую инфекцию. Если эпизоды обострения мочевой инфекции возникают часто, то производят УЗИ, рентгенологическое обследование или цистоскопию, чтобы исключить камни или инородное тело. Экстрофия мочевого пузыря - редкая патология в детской урологии. Такие сложные пациенты традиционно концентрируются в крупных клиниках, накопивших большой опыт лечения эписпадии и экстрофии мочевого пузыря. Обеспечение приемлемого удержания мочи у детей с экстрофией мочевого пузыря без ущерба для функции почек и формирование половых органов, визуально не отличающихся от нормы, - то направление, которое характеризует современный этап лечения этой тяжелой патологии. Коррекция экстрофии мочевого пузыря требует проведения своевременных хирургических этапов лечения и длительного кропотливого контроля состояния больного в период роста мочевого пузыря.

Больные с экстрофией мочевого пузыря постоянно нуждаются в решении повседневных проблем. Это предупреждение обострений пиелонефрита и коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса, профилактика образования конкрементов мочевого пузыря и поиски малоинвазивных методов их удаления, лечение ущемлённых паховых грыж и коррекция крипторхизма. Второй этап лечения - коррекцию эписпадии трудно назвать лёгким. Полное надёжное устранение деформации пещеристых тел и создание протяжённого герметичного мочеиспускательного канала у ребёнка с минимальными размерами полового члена в раннем возрасте (1-3 лет) требует также специальной подготовки. Достижение постепенного роста и увеличения объёма мочевого пузыря до 100-150 мл у 3-4-летних детей, удовлетворительного удержания мочи с сухими промежутками в 1-3 ч остается сложнейшей задачей даже для специалистов. Хорошие результаты лечения экстрофии - итог нескольких тяжёлых урологических и ортопедических операции. При этом очень важно, чтобы каждое хирургическое вмешательство было проведено вовремя по показаниям хирургами, имеющими достаточный опыт лечения эписпадии и экстрофии мочевого пузыря.