Лечение генерализованной липодистрофии

Лечение больных с синдромом генерализованной липодистрофии будет успешным только тогда, когда мы сможем в каждом конкретном случае устанавливать первопричину заболевания. В настоящее время лечение в основном симптоматическое. Перспективным направлением является борьба с гиперинсулинемией. Она дает возможность снизить инсулинрезистентность и гипергликемию, значительно улучшить показатели липидного обмена, несколько уменьшить гипертрофию скелетной мускулатуры, замедлить развитие гипертензии и гипертрофии миокарда. В ряде случаев с успехом применялось лечение парлоделом, который при синдроме генерализованной липодистрофии не только нормализовал содержание в крови пролактина, способствовал исчезновению у больных лактореи и восстановлению нормального менструального цикла, но также вызывал вышеперечисленные положительные сдвиги в клинико-метаболической картине заболевания на фоне снижения концентрации инсулина в плазме крови. Секреция инсулина модулируется вентромедиальной областью гипоталамуса, причем действие гипоталамуса на секрецию инсулина в основном тормозное и обусловлено дофаминергическими механизмами.

Клинические состояния, сопровождающиеся эндогенной гиперинсулинемией, связаны, как правило, с гипоталамической недостаточностью этих механизмов, особенно в области вентромедиального гипоталамуса. В этой связи становятся понятными неизвестные ранее эффекты синергиста дофамина парлодела на секрецию инсулина у больных с синдромом генерализованной липодистрофии.

Еще одним путем, корригирующим метаболические нарушения при генерализованной липодистрофии, является применение корнитина, синтез которого в печени блокируется избытком инсулина. Корнитин необходим для окисления жирных кислот с более длинным углеродным скелетом, что затрудняется при гиперинсулинизме. Длительный прием корнитина нормализует состояние углеводного и липидного обмена. Диета больных с генерализованной липодистрофией должна быть низкокалорийной, желательно с пищевыми добавками, содержащими короткоцепочечные жирнокислотные остатки. К таким добавкам можно отнести кокосовое масло, а также масло из софлора красильного. В масле указанных растений содержится большое количество триглицеридов с короткоцепочечными жирнокислотными остатками, окисление которых происходит без участия инсулина.

Все вышеизложенное говорит о том, что для дальнейшей разработки подходов к лечению синдрома генерализованной липодистрофии необходимы совместные усилия биохимиков, эндокринологов, генетиков и педиатров с целью окончательного выяснения патогенеза данного заболевания.

Прогноз и трудоспособность

Прогноз для жизни благоприятный. По немногочисленным литературным данным, естественная продолжительность синдрома генерализованной липодистрофии составляет 35-50 лет. При тяжелом течении заболевания смерть может наступить от осложнений (печеночная кома, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, инсульт, инфаркт миокарда).

Трудоспособность больных зависит от тяжести заболевания, наличия сердечно-сосудистых и нейроэндокринных осложнений, типа клинического течения синдрома генерализованной липодистрофии. Так, при ранней манифестации синдрома генерализованной липодистрофии трудоспособность практически не нарушается; в то же время при манифестации синдрома в связи с беременностью и родами инвалидизация достигает 40 %. В общей группе больных с синдромом генерализованной липодистрофии число имеющих I и II группы инвалидности составляет в среднем 25 %.

[1], [2], [3]